leucocitoza
I. problemă/condiție.
leucocitoza se referă la o creștere a numărului total de celule albe din sânge (WBC). Deși fiecare laborator ar trebui să-și stabilească propriul interval normal, limita superioară a normalului pentru WBC tinde să fie de aproximativ 10-11 x1000 celule/uL, două abateri standard peste medie. Creșterea se poate datora unui tip de celulă specific, cum ar fi neutrofilia sau limfocitoza, sau un amestec de tipuri de celule și, prin urmare, un diferențial WBC este imperativ pentru înțelegerea implicațiilor sale. De asemenea, important în înțelegerea intervalelor normale este faptul că puțin mai mult de 2% din populația normală, pe baza distribuției normale în care a fost stabilit intervalul, va avea o leucocitoză cronică care este „normală” pentru ei.
reacția leukemoidă este definită ca un WBC extrem de crescut (>30 x1000 celule / uL) în combinație cu o deplasare la stânga. O deplasare la stânga semnifică faptul că există celule albe din sânge imature prezente, cum ar fi benzi, metamielocite, mielocite, promielocite și explozii. De asemenea, implicit în această definiție este că, deși o reacție leukemoidă apare ca leucemia, nu este.
A. care este diagnosticul diferențial pentru această problemă?
cele două categorii de diagnostic cele mai cunoscute sunt infecția sau boala hematologică primară. Infecția este adesea evidentă după o istorie amănunțită și o examinare fizică. Rețineți că unele infecții severe pot duce la WBC extrem de mari, în special Clostridium și Streptococcus pneumoniae.
cauzele hematologice ale leucocitozei includ leucemii acute sau cronice și boli mieloproliferative. De obicei, leucocitoza nu este observată în sindromul mielodisplazic (MDS) decât dacă MDS se transformă în leucemie acută sau MDS se suprapune cu un sindrom mieloproliferativ. Bolile mieloproliferative includ leucemia mielogenă cronică (LMC), policitemia vera, trombocitemia esențială și mielofibroza primară (cunoscută anterior sub numele de mielofibroză cu metaplazie mieloidă). Deși LMC crește de obicei WBC, policitemia vera crește numărul de celule roșii din sânge, iar trombocitemia esențială crește numărul de trombocite, toate cele patru boli mieloproliferative se suprapun și fiecare duce adesea la o leucocitoză (mai puțin frecvent cu trombocitemie esențială).
în plus față de infecție și boala hematologică primară, următoarele alte etiologii pot duce la leucocitoză: traumele și arsurile pot provoca un WBC ridicat, uneori foarte mare (reacție leucemoidă), la fel ca și neoplasmele non-hematologice, cum ar fi cancerul pancreatic. Anumite medicamente duc la leucocitoză. Acestea includ filgrastim (G-CSF, factor de stimulare a coloniilor granulocitare), sargramostim (GM-CSF, factor de stimulare a coloniilor granulocitare-macrofage), corticosteroizi, epinefrină, beta-agoniști și în special litiu (în timp ce alte medicamente psihiatrice pot provoca neutropenie). Alte boli autoimune și inflamatorii, cum ar fi artrita reumatoidă, boala inflamatorie intestinală și pancreatita, pot provoca o leucocitoză (sau neutropenie).cauzele comune, dar adesea uitate, includ fumatul, exercițiile fizice, sarcina și alte tipuri de stres. Acestea cresc frecvent un WBC cu 25%. Cu toate acestea, această creștere de 25% nu depășește de obicei limita superioară WBC a normalului. Așadar, rețineți că aceste cauze au ca rezultat doar o leucocitoză ușoară atunci când este prezentă.
cauzele Rare includ furtuna tiroidiană, cetoacidoza diabetică, febra mediteraneană familială, asplenia, neutrofilia ereditară și defectul de adeziune a leucocitelor.
pacienții cu leucemie promielocitară acută (APL) pot dezvolta o leucocitoză în timpul tratamentului, deoarece promielocitele încep să se diferențieze și să se maturizeze în neutrofile. Aceasta este denumită sindrom de diferențiere sau leucocitoză și apare cu tratament folosind fie tretinoin (ATRA), fie arsenic.
B. descrieți o abordare / metodă de diagnostic pentru pacientul cu această problemă.
cauza leucocitozei poate fi aproape întotdeauna determinată de istoric și examen fizic. Vigilența pentru infecție este esențială, inclusiv evaluarea sensibilității sinusurilor, rigiditatea gâtului și o evaluare aprofundată a pielii pentru celulită.
informații istorice importante în diagnosticul acestei probleme.
Istoricul esențial pentru un pacient cu leucocitoză se învârte în jurul unei revizuiri aprofundate a sistemelor. Numai prin acoperirea fiecărui sistem de organe piesele puzzle-ului se vor uni. Nu vă opriți după prima constatare pozitivă, deoarece sindroamele infecțioase pot implica mai multe sisteme de organe. Întrebați despre simptomele B (febră, transpirații nocturne și scădere în greutate), cheie pentru malignități hematologice, infecții frecvente și recente, simptome de anemie (oboseală, amețeli, dispnee) și vânătăi ușoare.
manevre de examinare fizică care pot fi utile în diagnosticarea cauzei acestei probleme.
În afară de vânătoare pentru semne de infecție (eritem, crackles respiratorii, sensibilitate abdominală, etc.), trebuie acordată o atenție deosebită spațiului Traube, cadranul superior stâng unde splenomegalia ar putea fi palpabilă în orice boală mieloproliferativă.
teste de laborator, radiografice și alte teste care pot fi utile în diagnosticarea cauzei acestei probleme.
În plus față de numărul complet de celule, diferențialul celulelor albe din sânge și frotiul de sânge periferic, testele microbiologice (sânge, spută, urină, scaun, toxina Clostridium difficile etc.) și o radiografie toracică sunt de obicei utile. Citometria fluxului sanguin periferic poate detecta o proliferare monoclonală a celulelor albe din sânge, în timp ce o biopsie a măduvei osoase ar fi mijlocul definitiv de a găsi boala hematologică primară. Dacă se suspectează LMC, translocația BCR/ABL 9;21 (cromozomul Philadelphia) poate fi testată prin reacția în lanț a polimerazei (PCR) sau prin hibridizarea fluorescentă in situ (FISH) folosind sânge periferic.
în policitemia vera, mutația JAK2 (testată și cu sânge periferic) este pozitivă la aproape 95% dintre pacienți. JAK2 trebuie trimis și atunci când se suspectează trombocitemie esențială și mielofibroză primară, dar este pozitiv în doar 50% din aceste cazuri. Recent, calreticulina (CALR) s-a dovedit a fi mutantă în aproximativ o treime din cazurile de trombocitemie esențială și mielofibroză primară. Gena leucemiei mieloproliferative (MPL) este mutantă la 5% dintre acești pacienți. Panourile care conțin toate cele trei gene pot fi acum trimise pentru secvențierea rapidă a genelor și diagnosticarea bolilor mieloproliferative.
C. criterii pentru diagnosticarea fiecărui diagnostic în metoda de mai sus.
N/A
D. Teste de diagnostic supra-utilizate sau” irosite ” asociate cu evaluarea acestei probleme.
rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și proteina C reactivă (CRP) vor ajuta rareori la clarificarea diagnosticului. ESR și CRP pot fi crescute în aproape fiecare diagnostic menționat mai sus, cu excepția cauzelor induse de medicamente sau ereditare. Acești markeri ai inflamației sunt utili în urmărirea răspunsului la tratament în infecțiile cronice, în special osteomielita.
citometria în flux este testul de alegere atunci când se evaluează o limfocitoză. Rareori este util atunci când se evaluează o leucocitoză compusă în mare parte din neutrofile.
III. Management în timp ce procesul de diagnosticare continuă.
dacă suspiciunea de infecție bacteriană este ridicată, acoperirea empirică cu antibiotice ar trebui să înceapă imediat după extragerea culturilor. Steroizii trebuie evitați până după biopsie în malignități hematologice. Dacă diagnosticul este neclar și pacientul este stabil, leucocitoza poate fi monitorizată pentru a asigura rezoluția sau la o stabilitate minimă.
B. capcanele comune și efectele secundare ale managementului acestei probleme clinice.
LMC este un diagnostic care nu trebuie ratat. Un prag scăzut pentru trimiterea testelor pentru BCR-ABL ar trebui să fie standard.
IV. care sunt dovezile?
Chakraborty, s, Keenportz, B, Woodward, S. „reacția Leucemoidă paraneoplazică în tumorile solide”. . vol. 38. 2015. PP. 326-30.
Granger, JM, Kontoyiannis, DP. „Etiologia și rezultatul leucocitozei extreme la 758 de pacienți cu cancer nonhematologic: un studiu retrospectiv, cu o singură instituție”. . vol. 115. 2009. PP. 3919-23.
Kawada, T. „leucocitoza indusă de fumat poate persista după încetarea fumatului”. . vol. 35. 2004. PP. 246-50.
Wanahita, a, Goldsmith, EA, Musher, DM. „Condiții asociate cu leucocitoza într-un spital de îngrijire terțiară, cu o atenție deosebită rolului infecției cauzate de clostridium difficile”. . vol. 34. 2002. PP. 1585-92.