leucocitose
I. problema/condição.
leucocitose refere-se a um aumento na contagem total de glóbulos brancos. Embora cada laboratório deva estabelecer o seu próprio intervalo normal, o limite superior do normal para o WBC tende a ser aproximadamente 10-11 x1000 células/uL, dois desvios-padrão acima da média. A elevação pode ser devido a um tipo de célula específica, tais como neutrófilos ou linfocitose, ou uma mistura de tipos de células, e, portanto, um diferencial WBC é imperativo para compreender suas implicações. Também importante na compreensão dos intervalos normais é que pouco mais de 2% da população normal, com base na distribuição normal em que o intervalo foi estabelecido, terá uma leucocitose crônica que é “normal” para eles.
A reacção leucemóide é definida como um WBC extremamente elevado (>30 x1000 células/uL) em conjunto com um deslocamento à esquerda. Um deslocamento à esquerda significa que há células brancas do sangue imaturo presentes, tais como bandas, metamielócitos, mielócitos, promielócitos e blastos. Também implícito nesta definição é que, embora uma reação leucemóide aparece como leucemia, não é.
A. Qual é o diagnóstico diferencial para este problema?
as duas categorias de diagnóstico mais familiares são a infecção ou doença hematológica primária. A infecção é muitas vezes auto evidente após uma história completa e exame físico. Note que algumas infecções graves podem resultar em WBCs extremamente elevados, particularmente Clostridium e Streptococcus pneumoniae.as causas hematológicas da leucocitose incluem leucemias agudas ou crónicas e doenças mieloproliferativas. Normalmente, a leucocitose não é observada na síndrome mielodisplásica (SMD) a menos que a SMD se esteja a transformar em leucemia aguda ou que a SMD se sobreponha a uma síndrome mieloproliferativa. As doenças mieloproliferativas incluem leucemia mielógena crónica( LMC), policitemia vera, trombocitemia essencial e mielofibrose primária (anteriormente conhecida como mielofibrose com metaplasia mielóide). Embora a LMC tipicamente eleva o hemograma, a policitemia vera eleva a contagem de glóbulos vermelhos, e a trombocitemia essencial aumenta a contagem de plaquetas, todas as quatro doenças mieloproliferativas se sobrepõem e cada uma delas resulta frequentemente em uma leucocitose (menos comumente com trombocitemia essencial).
para além da infecção e da doença hematológica primária, as seguintes outras etiologias podem levar a leucocitose: o Trauma e as queimaduras podem causar um hemograma elevado, por vezes muito elevado (reacção leucemóide), assim como neoplasias não-hematológicas como o cancro pancreático. Certas drogas levam à leucocitose. Estes incluem filgrastim (G-CSF, factor estimulante de colónias de granulócitos), sargramostim (GM-CSF, factor estimulante de colónias de macrófagos-granulócitos), corticosteróides, epinefrina, beta-agonistas, e notavelmente lítio (enquanto outros medicamentos psiquiátricos podem provocar neutropenia). Outras doenças auto-imunes e inflamatórias, tais como artrite reumatóide, doença inflamatória intestinal e pancreatite, podem causar uma leucocitose (ou neutropenia).causas comuns, mas muitas vezes esquecidas, incluem fumar, exercício físico, gravidez e outros tipos de estresse. Estes frequentemente aumentam um WBC em 25%. No entanto, esse aumento de 25% geralmente não ultrapassa o limite superior do WBC normal. Portanto, tenha em mente que estas causas resultam em apenas uma leve leucocitose quando presente.as causas raras incluem tempestade tiroideia, cetoacidose diabética, Febre Mediterrânica familiar, asplenia, neutrófilos hereditários e defeito de adesão leucocitária.
doentes com leucemia promielocítica aguda (APL) podem desenvolver uma leucocitose durante o tratamento, uma vez que os promielócitos começam a diferenciar-se e amadurecer em neutrófilos. Isto é referido como diferenciação ou síndrome de leucocitose e ocorre com o tratamento utilizando tretinoína (ATRA) ou arsénio.descreva uma abordagem/método de diagnóstico para o doente com este problema.a causa de uma leucocitose pode ser quase sempre determinada pela história e pelo exame físico. A vigilância da infecção é essencial, incluindo avaliação da sensibilidade sinusal, rigidez do pescoço e uma avaliação completa da pele da celulite.informação histórica importante no diagnóstico deste problema.
A História Essencial de um doente com leucocitose gira em torno de uma revisão completa dos sistemas. Só cobrindo cada sistema de órgãos é que as peças do puzzle se juntarão. Não pare após a primeira descoberta positiva, uma vez que as síndromes infecciosas podem envolver múltiplos sistemas de órgãos. Pergunte sobre os sintomas B (febre, suores nocturnos e perda de peso), chave para doenças malignas hematológicas, infecções frequentes e recentes, sintomas de anemia (fadiga, tonturas, dispneia), e nódoas negras fáceis.manobras de exame físico que são susceptíveis de ser úteis no diagnóstico da causa deste problema.para além de procurar sinais de infecção (eritema, fissuras respiratórias, sensibilidade abdominal, etc.), atenção cuidadosa deve ser dada ao espaço de Traube, o quadrante superior esquerdo onde esplenomegalia pode ser palpável em qualquer doença mieloproliferativa.
testes laboratoriais, radiográficos e outros que possam ser úteis no diagnóstico da causa deste problema.
para além da contagem completa das células, do diferencial dos glóbulos brancos e do esfregaço do sangue periférico, testes microbiológicos (sangue, escarro, urina, fezes, toxina Clostridium difficile, etc.) e um raio-X ao tórax são rotineiramente úteis. Citometria de fluxo do sangue periférico pode detectar uma proliferação monoclonal de glóbulos brancos, enquanto uma biópsia da medula óssea seria a forma definitiva de encontrar a doença hematológica primária. Em caso de suspeita de LMC, a translocação BCR/ABL 9;21 (cromossoma Filadélfia) pode ser testada por reacção em cadeia da polimerase (PCR) ou por hibridização por fluorescência in situ (FISH) utilizando sangue periférico.
na policitemia vera, a mutação JAK2 (também testada com sangue periférico) é positiva em quase 95% dos doentes. JAK2 também deve ser enviado quando se suspeita de trombocitemia essencial e mielofibrose primária, mas é positivo em apenas 50% destes casos. Recentemente, verificou-se que a calreticulina (CALR) sofreu uma mutação em cerca de um terço dos casos de trombocitemia essencial e mielofibrose primária. O gene da leucemia mieloproliferativa (MPL) sofre mutação em 5% destes doentes. Painéis contendo todos os três genes podem agora ser enviados para sequenciação rápida de genes e diagnóstico de doenças mieloproliferativas.
C. critérios para diagnosticar cada diagnóstico no método acima.
N/A
D. Testes de diagnóstico “desperdiçados” associados à avaliação deste problema.
taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) e proteína C reactiva (CRP) raramente ajudam a clarificar o diagnóstico. ESR e CRP podem ser elevados em praticamente todos os diagnósticos mencionados acima, com exceção de causas induzidas por drogas ou hereditárias. Estes marcadores de inflamação são úteis ao rastrear a resposta ao tratamento em infecções crônicas, particularmente osteomielite.a citometria de fluxo é o teste escolhido para avaliar uma linfocitose. É raramente útil ao avaliar uma leucocitose composta principalmente de neutrófilos.
III. gestão durante o processo de diagnóstico.se a suspeita de infecção bacteriana for elevada, a cobertura de antibióticos empíricos deve ser iniciada imediatamente após a colheita das culturas. Os esteróides devem ser evitados até após a biópsia em neoplasias hematológicas. Se o diagnóstico não for claro e o doente estiver estável, a leucocitose pode ser monitorizada para assegurar a resolução ou a estabilidade mínima.
B. armadilhas comuns e efeitos secundários da gestão deste problema clínico.
LMC é um diagnóstico que não deve ser omitido. Um limiar baixo para enviar testes para BCR-ABL deve ser padrão.quais são as provas?
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