Leukocytosis
I. probléma / állapot.
a leukocitózis a teljes fehérvérsejtszám (WBC) emelkedésére utal. Bár minden laboratóriumnak meg kell határoznia saját normál tartományát, a WBC normál felső határa általában körülbelül 10-11 x1000 sejt/uL, két standard eltérés az átlag felett. Az emelkedés oka lehet egy adott sejttípus, például neutrophilia vagy lymphocytosis, vagy sejttípusok keveréke, ezért a WBC-különbség elengedhetetlen annak következményeinek megértéséhez. A normál tartományok megértésében is fontos, hogy a normál populáció valamivel több mint 2% – A, a normál eloszlás alapján, amelyben a tartományt megállapították, krónikus leukocitózissal rendelkezik, amely számukra “normális”.
a Leukemoid reakciót rendkívül magas WBC-ként definiálják (>30 x1000 sejt/uL), bal eltolódással együtt. A bal oldali eltolódás azt jelenti, hogy vannak éretlen fehérvérsejtek jelen, mint a sávok, metamyelocyták, myelocyták, promyelocyták és blastok. Szintén implicit ebben a definícióban az, hogy bár leukemoid reakció jelenik meg, mint a leukémia, nem az.
A. Mi a probléma differenciáldiagnózisa?
a két legismertebb diagnosztikai kategória a fertőzés vagy az elsődleges hematológiai betegség. A fertőzés gyakran magától értetődő alapos kórtörténet és fizikális vizsgálat után. Vegye figyelembe, hogy egyes súlyos fertőzések rendkívül magas WBC-ket, különösen Clostridiumot és Streptococcus pneumoniae-t okozhatnak.
a leukocytosis hematológiai okai közé tartoznak az akut vagy krónikus leukémiák és myeloproliferatív betegségek. A leukocitózist általában nem észlelik myelodysplasiás szindrómában (MDS), kivéve, ha az MDS akut leukémiává alakul át, vagy az MDS átfedésben van mieloproliferatív szindrómával. Myeloproliferatív betegségek közé tartozik a krónikus myeloid leukémia (CML), polycythemia vera, esszenciális thrombocythemia és primer myelofibrosis (korábban myelofibrosis myeloid metaplasia néven ismert). Bár a CML általában emeli a WBC-t, a polycythemia vera emeli a vörösvértestszámot, és az esszenciális thrombocythemia növeli a vérlemezkeszámot, mind a négy myeloproliferatív betegség átfedésben van, és mindegyik gyakran leukocitózist eredményez (ritkábban esszenciális trombocitémiával).
a fertőzés és az elsődleges hematológiai betegség mellett a következő Egyéb etiológiák leukocitózishoz vezethetnek: a Trauma és az égési sérülések magas vérképet okozhatnak, néha nagyon magasak (leukemoid reakció), mint a nem hematológiai daganatok, például a hasnyálmirigyrák. Bizonyos gyógyszerek leukocitózishoz vezetnek. Ide tartoznak a filgrasztim (G-CSF, granulocita-kolónia stimuláló faktor), a szargramosztim (GM-CSF, granulocita-makrofág kolónia stimuláló faktor), a kortikoszteroidok, az epinefrin, a béta-agonisták és különösen a lítium (míg más pszichiátriai gyógyszerek neutropeniát okozhatnak). Egyéb autoimmun és gyulladásos betegségek, mint például a rheumatoid arthritis, gyulladásos bélbetegség és hasnyálmirigy-gyulladás, leukocitózist (vagy neutropeniát) okozhatnak.
gyakori, de gyakran elfeledett okok közé tartozik a dohányzás, a testmozgás, a terhesség és más típusú stressz. Ezek gyakran 25% – kal növelik a WBC-t. Ez a 25% – os növekedés azonban általában nem haladja meg a normál WBC felső határértékét. Tehát ne feledje, hogy ezek az okok csak enyhe leukocitózist eredményeznek, ha jelen vannak.
ritka okok közé tartozik a pajzsmirigyvihar, a diabéteszes ketoacidózis, a családi mediterrán láz, az asplenia, az örökletes neutrophilia és a leukocita adhéziós defektus.
akut promyelocytás leukémiában (APL) szenvedő betegeknél a kezelés alatt leukocitózis alakulhat ki, mivel a promyelocyták elkezdenek különbséget tenni és neutrofilekké válnak. Ezt differenciálódási vagy leukocytosis szindrómának nevezik, és tretinoin (ATRA) vagy arzén alkalmazásával történő kezeléssel történik.
B. ismertesse a diagnosztikai megközelítést/módszert a problémával küzdő beteg számára.
a leukocitózis okát szinte mindig a történelem és a fizikális vizsgálat határozza meg. A fertőzés ébersége elengedhetetlen, beleértve a sinus érzékenység, a nyak merevségének értékelését, valamint a cellulitis alapos bőrértékelését.
A probléma diagnózisában fontos történelmi információk.
a leukocitózisban szenvedő betegek esszenciális története a rendszerek alapos felülvizsgálata körül forog. Csak minden szervrendszer lefedésével jönnek össze a puzzle-darabok. Ne hagyja abba az első pozitív megállapítást, mivel a fertőző szindrómák több szervrendszert is magukban foglalhatnak. Kérdezze meg a B-tüneteket (láz, éjszakai izzadás, fogyás), a hematológiai malignitások kulcsát, a gyakori és közelmúltbeli fertőzéseket, a vérszegénység tüneteit (fáradtság, szédülés, nehézlégzés), valamint a könnyű véraláfutásokat.
fizikai vizsgálati manőverek, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában.
a fertőzés jeleinek (erythema, légzőszervi repedések, hasi érzékenység stb.)), gondos figyelmet kell fordítani a Traube térére, a bal felső kvadránsra, ahol a splenomegalia bármilyen myeloproliferatív betegségben tapintható lehet.
laboratóriumi, radiológiai és egyéb vizsgálatok, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában.
a teljes sejtszám, a fehérvérsejt-differenciálódás és a perifériás vérkenet mellett mikrobiológiai vizsgálatok (vér, köpet, vizelet, széklet, Clostridium difficile toxin stb.) és a mellkasröntgen rutinszerűen segít. A perifériás véráramlás citometriája észlelheti a fehérvérsejtek monoklonális proliferációját, míg a csontvelő biopszia lenne az elsődleges hematológiai betegség megtalálásának végleges eszköze. Ha CML gyanúja merül fel, a BCR / ABL 9;21 transzlokáció (Philadelphia kromoszóma) polimeráz láncreakcióval (PCR) vagy fluoreszcenciával in situ hibridizációval (hal) tesztelhető perifériás vér felhasználásával.
a polycythemia vera esetében a JAK2 mutáció (perifériás vérrel is tesztelve) a betegek közel 95% – ánál pozitív. A JAK2-t akkor is el kell küldeni, ha esszenciális thrombocythemia és primer myelofibrosis gyanúja merül fel, de ezeknek az eseteknek csak 50% – ában pozitív. A calreticulin (CALR) a közelmúltban az esszenciális thrombocythemia és a primer myelofibrosis eseteinek nagyjából egyharmadában mutálódott. A myeloproliferatív leukémia (MPL) gén mutálódik ezen betegek 5% – ában. A három gént tartalmazó paneleket most gyors génszekvenálásra és myeloproliferatív betegségek diagnosztizálására lehet küldeni.
C. A fenti módszer minden diagnózisának diagnosztizálására vonatkozó kritériumok.
N / A
D. A probléma értékeléséhez kapcsolódó túlzott vagy “elpazarolt” diagnosztikai tesztek.
a vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP) ritkán segít a diagnózis tisztázásában. Az ESR és a CRP gyakorlatilag minden fent említett diagnózisban emelkedhet, kivéve a gyógyszer által kiváltott vagy örökletes okokat. Ezek a gyulladásos markerek hasznosak a krónikus fertőzések, különösen az osteomyelitis kezelésére adott válasz nyomon követésekor.
az áramlási citometria a limfocitózis értékelésekor választott teszt. Ritkán hasznos a leukocitózis értékelésekor, amely többnyire neutrofilekből áll.
III. kezelés a diagnosztikai folyamat során.
Ha a bakteriális fertőzés gyanúja magas, az empirikus antibiotikum-lefedettséget azonnal el kell kezdeni a kultúrák rajzolása után. A szteroidokat el kell kerülni a hematológiai malignitások biopsziájáig. Ha a diagnózis nem egyértelmű, és a beteg stabil, a leukocitózis monitorozható a felbontás vagy a minimális stabilitás biztosítása érdekében.
B. A klinikai probléma kezelésének gyakori buktatói és mellékhatásai.
a CML olyan diagnózis, amelyet nem szabad kihagyni. A BCR-ABL tesztelésének alacsony küszöbértékének szabványosnak kell lennie.
IV. mi a bizonyíték?
Chakraborty, S, Keenportz, B, Woodward, S.”paraneoplasztikus leukemoid reakció szilárd daganatokban”. . vol. 38. 2015. PP.326-30.
Granger, JM, Kontoyiannis, DP. “Etiology and outcome of extreme leukocytosis in 758 nonhematologic cancer patients: a retrospective, single-institution study”. . vol. 115. 2009. PP.3919-23.
Kawada, T. “a dohányzás okozta leukocitózis a dohányzás abbahagyása után is fennállhat”. . vol. 35. 2004. PP.246-50.
Wanahita, A, Goldsmith, EA, Musher, DM. “A tercier care hospital leukocitózisával kapcsolatos állapotok, különös tekintettel a Clostridium difficile okozta fertőzés szerepére”. . vol. 34. 2002. PP.1585-92.