白血球増加症
I.問題/状態。白血球増加症は、総白血球数（WBC）の上昇を指す。
白血球増加症は、総白血球数（WBC）の上昇を指す。
各実験室はそれ自身の正常範囲を確立すべきであるが、WBCの正常の上限は約10-11×1000細胞/uLであり、平均よりも2つの標準偏差が高い傾向がある。 上昇は、好中球増加症やリンパ球増加症などの特定の細胞型、または細胞型の混合物に起因する可能性があるため、その意味を理解するにはWBCの差 また、正常範囲を理解する上で重要なのは、その範囲が確立された正規分布に基づいて、正常集団のわずかに2％以上が、それらにとって”正常”である慢性白血病反応は、左シフトと組み合わせて、非常に上昇したWBC（>30×1000細胞/uL）として定義されます。
白血病反応は、左シフトと一緒に非常に上昇したWBC（>30×1000細胞/uL）と定義されます。 左シフトは、バンド、後骨髄球、骨髄球、前骨髄球、および芽球などの未成熟白血球が存在することを意味する。 また、この定義では、白血病反応は白血病のように見えるが、そうではないということも暗黙のうちに示されている。A.この問題の鑑別診断は何ですか？
最もよく知られている二つの診断カテゴリは、感染または原発性血液疾患です。 感染は、徹底的な歴史と身体検査の後にしばしば自明です。 ある厳しい伝染が非常に高いWbc、特にClostridiumおよび連鎖球菌pneumoniaeで起因できることに注意して下さい。
白血球増加症の血液学的原因には、急性または慢性の白血病および骨髄増殖性疾患が含まれる。
白血球増加症の血液学的原因には、急性ま 典型的には、骨髄異形成症候群（MDS）では、mdsが急性白血病に移行するか、またはmdsが骨髄増殖性症候群と重複しない限り、白血球増加症は見られない。 骨髄増殖性疾患には、慢性骨髄性白血病（CML）、真性赤血球増加症、本態性血小板血症、および原発性骨髄線維症（以前は骨髄性化生を伴う骨髄線維症とし CMLは通常、WBCを上昇させ、真性赤血球数を上昇させ、本態性血小板血症は血小板数を上昇させるが、四つの骨髄増殖性疾患はすべて重複し、それぞれがしばしば白血球増加症をもたらす（本態性血小板血症ではあまり一般的ではない）。
感染症および原発性血液疾患に加えて、以下の他の病因は白血球増加症を引き起こす可能性があります：外傷および火傷は、膵臓癌のような非血液学的新生物と同様に、高いWBC、時には非常に高い（白血病反応）を引き起こす可能性があります。 特定の薬物は白血球増加症につながる。 これらには、フィルグラスチム（G-CSF、顆粒球コロニー刺激因子）、サルグラモスチム（GM-CSF、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子）、コルチコステロイド、エピネフリン、ベータアゴニスト、および特にリチウムが含まれる（他の精神医学的薬物は好中球減少症を引き起こす可能性がある）。 関節リウマチ、炎症性腸疾患、および膵炎などの他の自己免疫疾患および炎症性疾患は、白血球増加症（または好中球減少症）を引き起こす可能性がある。
一般的な原因は、まだしばしば忘れられて、喫煙、運動、妊娠、およびストレスの他のタイプが含まれます。
これらは頻繁に25％によってWBCを増加させます。 しかし、その25％の増加は、通常、正常のWBC上限を超えません。 したがって、これらの原因は、存在する場合にのみ軽度の白血球増加症になることに留意してください。
まれな原因には、甲状腺嵐、糖尿病性ケトアシドーシス、家族性地中海熱、asplenia、遺伝性好中球増加症、および白血球接着欠損が含まれる。
急性前骨髄球性白血病（APL）の患者は、前骨髄球が分化して好中球に成熟し始めると、治療中に白血球増加症を発症する可能性があります。 これは、分化または白血球増加症症候群と呼ばれ、トレチノイン（ATRA）またはヒ素のいずれかを使用した治療で起こる。
B.この問題を抱えている患者への診断アプローチ/方法を説明する。白血球増加症の原因は、ほとんどの場合、病歴と身体検査によって決定することができます。
白血球増加症の原因は、ほとんどの場合、病歴と体 感染に対する警戒は、副鼻腔の圧痛、首のこわばり、蜂巣炎の徹底的な皮膚評価の評価を含む、不可欠です。
この問題の診断に重要な履歴情報。
白血球増加症の患者のための必須の歴史の取得は、システムの徹底的なレビューを中心に展開します。 唯一のすべての臓器系をカバーすることによって、パズルのピースが一緒に来ます。 感染性症候群には多臓器系が関与する可能性があるため、最初の陽性所見の後に止まらないでください。 B-症状（発熱、寝汗、体重減少）、血液悪性腫瘍のためのキー、頻繁かつ最近の感染症、貧血（疲労、めまい、呼吸困難）の症状、および容易なあざについて尋ねます。
この問題の原因を診断するのに有用である可能性が高い身体検査の操作。
感染の兆候（紅斑、呼吸器の亀裂、腹部の圧痛など）を探すことは別として。）、細心の注意はTraubeのスペース、脾腫があらゆるmyeloproliferative病気で触知可能であるかもしれない左上の象限儀に与えられなければなりません。
この問題の原因を診断するのに有用である可能性が高い実験室、放射線検査およびその他の検査。
完全な細胞数、白血球の差動、および末梢血塗抹標本に加えて、微生物学的検査（血液、痰、尿、便、クロストリジウム-ディフィシル毒素など）。）および胸部x線は日常的に有用である。 末梢血フローサイトメトリーは白血球のモノクローナル増殖を発見することができ、骨髄生検は原発性血液学的疾患を見つける決定的な手段である。 CMLが疑われる場合は、bcr/ABL9;21転座（フィラデルフィア染色体）は、末梢血を使用してポリメラーゼ連鎖反応（PCR）または蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）によっ
真性赤血球増加症では、JAK2変異（末梢血を用いても試験される）は、患者のほぼ95％において陽性である。 JAK2はまた、本態性血小板血症および原発性骨髄線維症が疑われる場合に送られるべきであるが、これらの症例の50％のみで陽性である。 最近，カルレチクリン（ＣＡＬＲ）は本態性血小板血症および原発性骨髄線維症の約三分の一の症例で変異していることが分かった。 骨髄増殖性白血病（MPL）遺伝子は、これらの患者の5％で変異している。 すべての3つの遺伝子を含むパネルは、迅速な遺伝子配列決定と骨髄増殖性疾患の診断のために送信することができます。c.上記の方法における各診断を診断するための基準。
C.上記の方法における各診断を診断するための基準。
N/A
D. この問題の評価に関連する過度に利用された診断テストまたは”無駄な”診断テスト。
赤血球沈降速度（ESR）およびC反応性タンパク質（CRP）は、診断を明確にするのに役立つことはめったにありません。 ESRおよびCRPは、薬物誘発性または遺伝性の原因を除いて、上記の事実上すべての診断で上昇させることができる。 炎症のこれらのマーカーは、慢性感染症、特に骨髄炎における治療応答を追跡する場合に有用である。
フローサイトメトリーは、リンパ球増加症を評価する際に選択される試験である。 それは好中球で大抵構成される白血球増加症を評価するときまれに有用ではないです。III.診断プロセスが進行している間の管理。
細菌感染の疑いが高い場合は、培養後速やかに経験的な抗生物質の適用を開始する必要があります。 ステロイドは、血液悪性腫瘍の生検後まで避けるべきである。 診断が不明であり、患者が安定している場合、白血球増加症は、解像度または最小の安定性を確保するために監視することができます。
B.この臨床的問題の管理の一般的な落とし穴と副作用。CMLは見逃されるべきではない診断である。
BCR-ABLのテストを送信するための低いしきい値が標準である必要があります。
IV.証拠は何ですか？
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川田、T.”喫煙誘発性白血球増加症は、喫煙を停止した後も持続することができる”。 . vol. 35. 2004. 246-50頁
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