Stephen Hawking har overlevd nesten 40 år med en sykdom som vanligvis dreper folk 14 måneder etter diagnose. Roger Dobson spør hvorfor
Stephen Hawking utviklet motor neuron sykdom da han var i begynnelsen av 20-årene. De fleste pasienter med tilstanden dør innen fem år, og ifølge Motor Neurone Disease Association er gjennomsnittlig forventet levetid etter diagnose 14 måneder.Men Professor Hawking, Fysikeren Og kosmologen Ved Cambridge University og forfatter Av A Brief History of Time, har forvirret statistikken og nylig feiret sin 60-årsdag. Ingen er antatt å ha overlevd så lenge med uhelbredelig tilstand, som dreper tre personer om dagen i Storbritannia.»Stephen Hawking er en fascinerende sak, og nevrologer alltid puslespill over det. Saken er fascinerende på grunn av tidlig utbrudd og hvor lenge sykdommen har gått, » sa en nevrolog.MOTORNEURONSYKDOM (MND), eller amyotrofisk lateral sklerose, er en progressiv, vanligvis dødelig nevromuskulær sykdom. Det angriper motorneuroner i ryggmargen og nedre hjerne, som overfører signaler fra hjernen til frivillige muskler gjennom hele kroppen.»gjennomsnittlig varighet av overlevelse fra diagnose er ca 14 måneder, men det varierer enormt,» sier Professor Nigel Leigh, professor i klinisk nevrologi Ved King ‘ S College, London, og direktør For Kongens MND Care And Research Center.»vi har funnet ut at overlevelsen hos yngre pasienter er slående bedre og måles i mange år—i noen tilfeller mer enn 10. Blant folk i 50-og 60-årene er det en 50% sjanse for å overleve fire år eller så. Det er et annet dyr hvis du begynner ung, merkelig, og ingen vet hvorfor. Men selv noen former FOR MND som starter på 50-eller 60-tallet, kan sakte progressive, » la han til. «Jeg har ingen personlig kjennskap Til Stephen Hawking, men Han er eksepsjonell. Jeg er ikke klar over noen andre som har overlevd MED MND så lenge. Det som er uvanlig er ikke bare lengden på tiden, men at sykdommen ser ut til å ha nesten brent ut. Han ser ut til å være relativt stabil, og jeg har hatt en eller to pasienter der det fortsatt er en gradvis forverring, men hvor kurven har flatet av. I disse tilfellene STARTET MND ganske tidlig, i 20-eller 30-årene. denne typen stabilisering er ekstremt sjelden.
«hos pasienter med tidlig debut ser det ut til å være biologiske forskjeller. Det er allerede klart at hvis DU ser PÅ MNDS genetikk, er det minst et halvt dusin, kanskje et dusin, genetiske former for ekte MND. En annen mulighet er at det er en slags interaksjon med aldringsprosessen.Professor Pam Shaw, professor i nevrologi ved University Of Sheffield, sa: «jo eldre du er, desto raskere har sykdomsforløpet en tendens til å være, men vi har egentlig ikke et håndtak på hvorfor noen mennesker overlever i lengre perioder enn andre. Skulle ønske vi gjorde det.Spurt AV BMJ om HAN visste hvorfor hans tilstand hadde utviklet seg annerledes enn et typisk TILFELLE AV MND, Svarte Professor Hawking: «jeg tror motorneuronsykdom er et syndrom som kan ha forskjellige årsaker. Kanskje min variasjon skyldes dårlig absorpsjon av vitaminer.»Professor Hawking supplerer sitt kosthold med daglige mineral-og vitamintabletter, og sink, tran kapsler, folsyre, vitamin b-kompleks, vitamin B-12, Vitamin C og vitamin E sies å ha vært spesielt nyttig. Han følger også en diett fri for gluten og vegetabilsk olje og unngår næringsmiddel; ganske nylig begynte han å inkludere en liten mengde meieriprodukter.når det gjelder medisinsk behandling, mottar han passiv brystfysioterapi og passiv og aktiv fysioterapi til alle lemmer og muskelgrupper. Han gjennomgår for tiden ingen ny behandling, og har ikke en bestemt spesialist til å ta vare på ham. Han har sin EGEN GP.
I et notat om hans erfaringer MED MND, som vises på sin egen nettside (www.hawking.org.uk), sier han: «Det var et stort sjokk for meg å oppdage at jeg hadde motorneuronsykdom . I mitt tredje år i Oxford la jeg merke til at jeg syntes å bli mer klumpete, og jeg falt over en eller to ganger uten tilsynelatende grunn. Men det var ikke før jeg var På Cambridge at min far la merke til, og tok meg til familielegen. Han henviste meg til en spesialist, og kort tid etter min 21-årsdag, jeg gikk inn på sykehus for tester.
«jeg var inne i to uker, hvor jeg hadde et bredt utvalg av tester. Etter alt det fortalte de meg ikke hva jeg hadde, bortsett fra at det ikke var multippel sklerose, og at jeg var et atypisk tilfelle. Jeg samlet imidlertid at de forventet at det skulle fortsette å bli verre, og at det ikke var noe de kunne gjøre, bortsett fra å gi meg vitaminer. Jeg kunne se at de ikke forventet at de skulle ha mye effekt. Jeg hadde ikke lyst til å be om flere detaljer, fordi de var åpenbart dårlige.»erkjennelsen av at jeg hadde en uhelbredelig sykdom som sannsynligvis ville ta livet av meg om noen år, var litt av et sjokk.»
han giftet Seg senere Med Jane Wilde og de fikk tre barn. Hans tilstand gradvis forverret seg, men han klarte å takle hjelp av sin kone og forskerstudenter til 1980 da han endret til et system av samfunnet og private sykepleiere.»Dette varte til jeg fikk lungebetennelse i 1985. Jeg måtte ha en trakeostomi operasjon. Etter dette måtte jeg ha 24-timers sykepleie, muliggjort av tilskudd fra flere stiftelser… trakeostomi-operasjonen fjernet min evne til å snakke helt.»for en tid var den eneste måten jeg kunne kommunisere på å stave ord bokstav for bokstav, ved å heve øyenbrynene mine når noen pekte på riktig bokstav på et stavekort. Det er ganske vanskelig å bære på en samtale sånn, enn si skrive et vitenskapelig papir.»En dataekspert I California, Walt Woltosz, hørte om min situasjon. Han sendte meg et dataprogram han hadde skrevet. Dette tillot meg å velge ord fra en rekke menyer på skjermen, ved å trykke på en bryter i hånden min. Programmet kan også styres av en bryter, som drives av hode-eller øyebevegelser. Nar jeg har bygget opp det jeg vil si, kan jeg sende det til en talesyntese.»jeg har hatt motorneuronsykdom i praktisk talt hele mitt voksne liv. Likevel har det ikke hindret meg i å ha en veldig attraktiv familie og lykkes i arbeidet mitt. Dette er takket være hjelpen Jeg har fått Fra Jane, mine barn og et stort antall andre mennesker og organisasjoner. Jeg har vært heldig, at min tilstand har kommet saktere enn ofte er tilfelle. Men det viser at man ikke trenger å miste håpet.”