Pseudokolinesterassyntes

plasmakolinesteras (även känt som pseudokolinesteras, butyrylkolinesteras eller BuChE) är ett serinhydrolas som katalyserar hydrolysen av kolin estrar. Det är mest känt för metabolismen av depolariserande neuromuskulärt blockerande medel succinylkolin (även känd som suxametoniumklorid eller SCh) genom hydrolys av de två esterlänkarna av kolin till bärnstenssyra. BuChE har också arylacylamidasaktivitet som katalyserar hydrolysen av acylamider av aromatiska aminer. BuChE-brist känns vanligtvis igen när en bedövad patient har förlängt neuromuskulär blockad från administrering av SCh. Första rapporten om Buche-brist av Nilsson 1953 beskrev en patient som misslyckades med att återuppta spontan ventilation efter avslutad kort operation i inställningen av SCH-administrering; därför introducerades det vardagliga namnet ”suxamethonium apnea”.BuChE är också ansvarig för metabolismen av mivacurium, och samtidig användning av mivacurium och SCh hos mottagliga patienter kan överdriva paralytisk effekt. Eftersom BuChE-enzymer bidrar till lokalbedövningshydrolys av estertyp till en alkylamin och paraaminobensoesyra (PABA), kan patienter med onormala BuChE-nivåer ha ökad risk för toxiska biverkningar. BuChE accelererar också metabolismen av kokain och har föreslagits som ett möjligt farmakologiskt medel för behandling av kokaintoxicitet.

det finns olika molekylära former av BuChE, inklusive monomerer och oligomerer som är byggda av identiska underenheter. Den symmetriska monomerformen kallas G1-formen. Den dimeriska formen, G2, består av två molekyler som förenas av en disulfidbro mellan cysteinresterna i varje monomer. Två G2-former som hålls samman av hydrofoba interaktioner kan bilda en tetramer, G4. Dessa syntetiseras i levern och kan dessutom hittas i njurar, bukspottkörtel, hjärna och plasma. Intressant är BuChE-enzymer brett fördelade i nervsystemet. Det har antagits att BuChE kan ha viktiga roller i kolinerg neurotransmission och neurodegenerativa sjukdomar.

en gen belägen på kromosom 3q26 koder för BuChE. Dess region sträcker sig cirka 70 kb och har fyra exoner och tre introner. Mer än 40 mutationer av BCHE har erkänts, men inte alla har karakteriserats fullt ut. I allmänhet manifesteras dessa mutationer som olika nivåer av katalytisk aktivitet. Normalt hydrolyseras SCh snabbt efter administrering (elimineringshalvtiden uppskattas vara 2-4 minuter); men när Buche-mutationer är närvarande kan SCh-verkan förlängas. Varaktigheten av ”suxamethonium apnea” som citeras för de vanligaste mutationerna varierar från 10 minuter till 2 timmar; SCh-effekten kan dock kvarstå upp till 8 timmar och längre i vissa fall. Stödjande ventilation är allt som krävs för behandling; det finns inget farmakologiskt medel som vanligtvis används för att öka återhämtningshastigheten från onormalt förlängd sch neuromuskulär blockad.

de flesta varianter av plasma BuChE kan variably hämmas av dibukain och olika fenotypiska manifestationer av BuChE-brist har studerats genom att använda dibukaininhibering för att skilja mellan dem. Hos normala patienter hämmar dibukain 80% av enzymaktiviteten vilket motsvarar dibukaintalet 80. Heterozygot atypisk plasma BuChE förekommer hos cirka 4% av befolkningen med motsvarande dibukaintal mellan 30 och 65. Homozygot atypisk plasma BuChE förekommer hos cirka 0,04% av befolkningen och motsvarar ett dibukaintal på 20. Den vanligaste Buche av vildtyp hämmas också av fluor. Det finns emellertid två kända mindre vanliga fluorresistenta former av BuChE som möjliggör ytterligare testning i fall av misstänkt klinisk brist.

Buche-nivåer i Plasma påverkas av vissa fysiologiska och farmakologiska faktorer. Till exempel ökar alkoholism eller fetma BuChE-nivåerna, så att högre doser av SCh kan vara nödvändiga hos överviktiga patienter, upp till 1-2 mg/kg baserat på TBW och inte IBW. BuChE-nivåerna kan minska till 75% av det normala under graviditeten och till 67% av det normala under omedelbar postpartumperiod; denna grad av minskning är vanligtvis inte kliniskt signifikant, men tillfällig långvarig apnea från sch-administrering kan leda till. På liknande sätt kan signifikant minskning av syntetisk leverfunktion också resultera i långvarig apnea. Dessutom kan plasma BuChE hämmas av exogena föreningar såsom organofosfater (t.ex. insekticider, kemiska krigsmedel och ekotiofat, ett topiskt glaukommedel), antikolinesterasmedel (t. ex. neostigmin, pyridostigmin, edrofonium) och MOAs.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *