ce este o malformație vasculară?
malformația vasculară este un termen general care include anomalii vasculare congenitale ale numai venelor, numai vaselor limfatice, ambele vene și vase limfatice sau ambele artere și vene.
- numai vene: malformații venoase (VM)
- numai vase limfatice: malformații limfatice (LM)
- ambele vene și vase limfatice: malformații venolimfatice (VLM)
- arterele conectate direct la vene fără capilare între ele: malformație arteriovenoasă (AVM)
De ce apar aceste malformații vasculare?
toate acestea sunt prezente la naștere și devin evidente la vârste diferite. Abia începem să înțelegem cum apar malformațiile. Malformația arteriovenoasă pulmonară, atunci când este asociată cu telangiectasia hemoragică ereditară (HHT), este moștenită genetic. În prezent se lucrează mult la posibila genetică a altor malformații. Cele mai multe sunt cunoscute doar ca ceva care apare în timpul dezvoltării arterelor, venelor și/sau vaselor limfatice, dar fără o cauză specifică.
care sunt simptomele unei malformații vasculare?
aceste malformații vasculare pot provoca o varietate de simptome în funcție de localizarea în organism:
malformația venoasă poate provoca durere acolo unde sunt localizate. Malformațiile venoase și limfatice pot provoca o bucată sub piele. Este posibil să existe un semn de naștere deasupra pe piele. Sângerarea sau scurgerea lichidului limfatic pot apărea din leziunile cutanate. Malformațiile limfatice tind să se infecteze, necesitând tratamente antibiotice repetate. Malformațiile venoase și limfatice pot fi asociate cu un sindrom numit sindrom Klippel-Trenaunay.
malformațiile arteriovenoase pot provoca durere. Ele sunt, de asemenea, mai stresante pentru inimă din cauza manevrării rapide a sângelui de la artere la vene. În funcție de locația lor, acestea pot duce, de asemenea, la sângerare (de exemplu din intestine, din uter sau din vezică).hemangiomul este un alt termen comun folosit pentru anomaliile vasculare. Cu toate acestea, acest nume se aplică de fapt unei anomalii vasculare din copilărie care are o fază de creștere rapidă între naștere și vârsta de 3 luni. Acestea se vor rezolva complet până la vârsta de 7 ani. Motivul principal pentru care le tratăm este trombocitele scăzute care nu răspund la tratamentul medical sau în ficat din cauza manevrării masive cu o presiune asupra inimii.
malformațiile arteriovenoase pulmonare (PAVMs) sunt oarecum diferite prin faptul că șunt sângele de la sistemul cardiac drept la sistemul cardiac stâng, fără a ridica oxigen în plămâni. Acest lucru duce la simptome de oxigen scăzut, dificultăți de respirație, oboseală. Aceste malformații pot, de asemenea, sângera, ducând la tuse cu sânge sau sânge în piept. De asemenea, aceste șunturi de la artera pulmonară la vena pulmonară pot permite cheagurilor să treacă prin plămâni și să se deplaseze către arterele din corp, cu risc de accident vascular cerebral sau abces cerebral. Acesta este un motiv foarte important pentru a bloca aceste șunturi la oricine are o malformație arteriovenoasă pulmonară non-moștenită (PAVM) sau la oricine a moștenit PAVMs cu sindromul HHT .
Watch: embolizarea malformațiilor arterio-venoase pulmonare Int 2015 Caitlin Mock
specialiștii noștri
despre malformațiile vasculare și tratamentul dumneavoastră
-
Cum aflu dacă am una dintre aceste malformații vasculare?
acestea pot fi adesea observate la examenul fizic. Malformațiile vasculare mai profunde pot fi diagnosticate pe RMN (imagistică prin rezonanță magnetică). -
cum sunt tratate aceste malformații?
deși chirurgia este uneori utilă, este de obicei dificil pentru chirurgi să elimine complet malformațiile vasculare, care vor reveni dacă nu sunt îndepărtate complet. O metodă nechirurgicală de închidere a fluxului sanguin sau limfatic în malformație este realizată de radiologi intervenționali, care tratează pacienții cu proceduri ghidate de imagine. Malformațiile vasculare sunt tratate prin embolizare. Avm – urile și hemangioamele pot fi închise prin avansarea unui tub mic de plastic, nu mai mare decât un punct de creion, în artera de alimentare până la malformație. Acest lucru se poate face fără incizii sau cusături și doar cu sedare ușoară. Adezivul Medical sau alcoolul sau mărgelele mici sunt apoi plutite în malformație până când este plină și nu mai are sânge care curge prin ea. Pentru AVMS pulmonare bobine de platină sunt utilizate pentru a bloca fluxul prin artera de alimentare la malformație. VMs și LMs sunt închise prin injectarea de alcool în sacii umpluți cu sânge venos sau limf până când aceste sacuri se prăbușesc și nu se mai umple. -
care este timpul de recuperare pentru procedura?
malformațiile arteriovenoase pot fi tratate cu o ședere de o noapte în spital. De obicei, există un disconfort minim timp de una până la trei zile. Malformațiile venoase și limfatice necesită, de asemenea, o noapte în spital. Aceste malformații se umflă după tratamentul cu alcool, iar umflarea și durerea pot dura trei până la cinci zile. În acest timp, oferim pacienților medicamente pentru orice durere sau umflare pe care o pot avea. Contracția completă a acestor malformații poate dura patru până la șase săptămâni. -
cât de eficient este tratamentul?
malformațiile arteriovenoase pulmonare sunt tratate foarte eficient prin embolizare care blochează numai alimentatorul anormal al arterei și păstrează arterele pulmonare normale. Pacienții observă de obicei o îmbunătățire imediată a simptomelor cu creșterea imediată a nivelului de oxigen. Alte malformații arteriovenoase sunt mai dificil de tratat, deoarece tind să tragă din când în când noi alimentatoare de artere. Cu toate acestea, embolizarea este foarte eficientă în blocarea alimentatoarelor anormale ale arterelor, păstrând în același timp arterele normale. AVMs poate necesita o serie de tratamente pentru a bloca toate alimentatoarele anormale. Malformațiile venoase și limfatice răspund bine la embolizarea alcoolului. Acestea pot necesita, de asemenea, o serie de tratamente la aproximativ șase săptămâni distanță pentru a bloca toate vasele anormale. Toate malformațiile vasculare necesită supraveghere pe termen lung, astfel încât, dacă există vreo modificare, cum ar fi un impuls de creștere cu pubertate sau sarcină sau menopauză, acestea pot fi monitorizate pentru simptome care pot justifica reverificarea și, eventual, retragerea. Monitorizăm Pavm-urile în timp pentru a fi siguri că se prăbușesc și nu se reumple. -
cât de nouă este această tehnică?
tehnicile de embolizare au fost utilizate pe scară largă în întreaga lume în ultimii 30 de ani. Acestea au fost bine stabilite de mulți ani și s-au dovedit neprețuite în tratarea malformațiilor vasculare. Cu toate acestea, deoarece malformațiile vasculare congenitale sunt relativ rare, este probabil recomandabil să se obțină tratament la un centru major care vede mulți pacienți. -
care este cea mai bună vârstă pentru a avea tratament?
putem trata orice vârstă de la nou-născut la adult. Cea mai bună vârstă de tratament depinde de malformația vasculară specifică și de simptomele acesteia și este cel mai bine individualizată pentru fiecare persoană.