Qu’est-ce qu’une malformation vasculaire?
La malformation vasculaire est un terme général qui comprend les anomalies vasculaires congénitales des veines uniquement, des vaisseaux lymphatiques uniquement, des veines et des vaisseaux lymphatiques, ou des artères et des veines.
- Uniquement veines: malformation veineuse (VM)
- Uniquement vaisseaux lymphatiques: malformations lymphatiques (LM)
- Veines et vaisseaux lymphatiques: malformations veinolymphatiques (VLM)
- Artères reliées directement aux veines sans aucun capillaire entre les deux : malformation artérioveineuse (MAV)
Pourquoi ces malformations vasculaires se produisent-elles?
Ils sont tous présents à la naissance et deviennent apparents à différents âges. Nous commençons tout juste à comprendre comment se produisent les malformations. La malformation artério-veineuse pulmonaire, lorsqu’elle est associée à une télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT), est héréditaire génétiquement. Il y a actuellement beaucoup de travail sur la génétique possible d’autres malformations. La plupart sont seulement connus comme quelque chose qui se produit pendant le développement des artères, des veines et / ou des vaisseaux lymphatiques, mais sans cause spécifique.
Quels sont les symptômes d’une malformation vasculaire ?
Ces malformations vasculaires peuvent provoquer une variété de symptômes en fonction de l’emplacement dans le corps:
Les malformations veineuses peuvent causer des douleurs là où elles se trouvent. Les malformations veineuses et lymphatiques peuvent provoquer une grosseur sous la peau. Il peut y avoir une tache de naissance sus-jacente sur la peau. Des saignements ou des fuites de liquide lymphatique peuvent survenir à la suite de lésions cutanées. Les malformations lymphatiques ont tendance à s’infecter, nécessitant des traitements antibiotiques répétés. Les malformations veineuses et lymphatiques peuvent être associées à un syndrome appelé syndrome de Klippel-Trenaunay.
Les malformations artério-veineuses peuvent causer des douleurs. Ils sont également plus stressants pour le cœur en raison du shunt rapide du sang des artères aux veines. Selon leur emplacement, ils peuvent également entraîner des saignements (par exemple des intestins, de l’utérus ou de la vessie).
L’hémangiome est un autre terme couramment utilisé pour désigner les anomalies vasculaires. Cependant, ce nom s’applique en fait à une anomalie vasculaire infantile qui a une phase de croissance rapide entre la naissance et l’âge de 3 mois. Ceux-ci se résoudront complètement à l’âge de 7 ans. La principale raison pour laquelle nous les traitons est pour les plaquettes faibles qui ne répondent pas au traitement médical, ou dans le foie en raison d’un shunt massif avec une pression sur le cœur.
Les malformations artério-veineuses pulmonaires (PAVM) sont quelque peu différentes en ce sens qu’elles shuttent le sang du système cardiaque droit vers le système cardiaque gauche sans capter l’oxygène dans les poumons. Il en résulte des symptômes de manque d’oxygène, d’essoufflement, de fatigue. Ces malformations peuvent également saigner, entraînant des crachats de sang ou de sang dans la poitrine. En outre, ces shunts de l’artère pulmonaire à la veine pulmonaire peuvent permettre aux caillots de traverser les poumons et de se rendre dans les artères du corps, avec un risque d’accident vasculaire cérébral ou d’abcès cérébral. C’est une raison très importante pour bloquer ces shunts chez toute personne qui a une malformation artérioveineuse pulmonaire non héréditaire (PAVM) ou toute personne qui a hérité de PAVM avec le syndrome de HHT.
Regarder: Embolisation des Malformations Artério-veineuses pulmonaires ©2015 Caitlin Mock
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À propos des Malformations vasculaires et de Votre Traitement
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Comment savoir si j’ai une de ces malformations vasculaires?
Ceux-ci peuvent souvent être vus lors d’un examen physique. Des malformations vasculaires plus profondes peuvent être diagnostiquées par IRM (imagerie par résonance magnétique). -
Comment ces malformations sont-elles traitées ?
Bien que la chirurgie soit parfois utile, il est généralement difficile pour les chirurgiens d’éliminer complètement les malformations vasculaires, qui reviendront si elles ne sont pas complètement éliminées. Une méthode non chirurgicale de fermeture du flux sanguin ou lymphatique dans la malformation est effectuée par des radiologues interventionnels, qui traitent les patients avec des procédures guidées par l’image. Les malformations vasculaires sont traitées par embolisation. Les MAV et les hémangiomes peuvent être fermés en faisant avancer un minuscule tube en plastique, pas plus grand qu’un point de crayon, dans l’artère d’alimentation de la malformation. Cela peut être fait sans incisions ni points de suture, et avec seulement une légère sédation. De la colle médicale ou de l’alcool ou de petites perles sont ensuite introduits dans la malformation jusqu’à ce qu’elle soit pleine et que le sang ne la traverse plus. Pour les SMAV pulmonaires, des bobines de platine sont utilisées pour bloquer le flux à travers l’artère d’alimentation jusqu’à la malformation. Les SMV et les SML sont fermés en injectant de l’alcool dans les sacs remplis de sang veineux ou de lymphe jusqu’à ce que ces sacs s’effondrent et ne se remplissent plus. -
Quel est le temps de récupération de la procédure?
Les malformations artério-veineuses peuvent être traitées par un séjour hospitalier d’une nuit. L’inconfort est généralement minime pendant un à trois jours. Les malformations veineuses et lymphatiques nécessitent également une nuit à l’hôpital. Ces malformations gonflent après un traitement à l’alcool, et l’enflure et la douleur peuvent durer de trois à cinq jours. Pendant ce temps, nous donnons aux patients des médicaments pour toute douleur ou gonflement qu’ils peuvent avoir. Le rétrécissement complet de ces malformations peut prendre quatre à six semaines. -
Quelle est l’efficacité du traitement?
Les malformations artério-veineuses pulmonaires sont très efficacement traitées par embolisation qui ne bloque que l’artère d’alimentation anormale et préserve les artères pulmonaires normales. Les patients remarquent généralement une amélioration immédiate des symptômes avec une augmentation immédiate du niveau d’oxygène. D’autres malformations artério-veineuses sont plus difficiles à traiter car elles ont tendance à tirer de temps en temps de nouveaux alimentateurs artériels. Cependant, l’embolisation est très efficace pour bloquer les alimentations artérielles anormales tout en préservant les artères normales. Les MAV peuvent nécessiter une série de traitements pour bloquer tous les mangeoires anormales. Les malformations veineuses et lymphatiques répondent bien à l’embolisation alcoolique. Ceux-ci peuvent également nécessiter une série de traitements à environ six semaines d’intervalle pour bloquer tous les vaisseaux anormaux. Toutes les malformations vasculaires nécessitent une surveillance à long terme, de sorte que s’il y a un changement, comme une poussée de croissance avec la puberté, la grossesse ou la ménopause, elles peuvent être surveillées pour détecter des symptômes pouvant justifier un nouveau contrôle et éventuellement un retrait. Nous surveillons les PAVM au fil du temps pour nous assurer qu’ils s’effondrent et ne se remplissent pas. -
Quelle est la nouveauté de cette technique?
Les techniques d’embolisation ont été largement utilisées partout dans le monde depuis 30 ans. Ils sont bien établis depuis de nombreuses années et se sont révélés précieux dans le traitement des malformations vasculaires. Cependant, les malformations vasculaires congénitales étant relativement rares, il est probablement conseillé d’obtenir un traitement dans un centre majeur qui voit de nombreux patients. -
Quel est le meilleur âge pour recevoir un traitement?
Nous pouvons traiter tout âge, du nouveau-né à l’adulte. Le meilleur âge de traitement dépend de la malformation vasculaire spécifique et de ses symptômes, et est mieux individualisé à chaque personne.