Hvad er en vaskulær misdannelse?
vaskulær misdannelse er en generel betegnelse, der omfatter medfødte vaskulære anomalier af kun vener, kun lymfekar, både vener og lymfekar eller både arterier og vener.
- kun vener: venøs misdannelse (VM)
- kun lymfekar: lymfatiske misdannelser (LM)
- begge vener og lymfekar: venolymfatiske misdannelser (VLM)
- arterier forbundet direkte til vener uden kapillærer imellem: arteriovenøs misdannelse (AVM)
hvorfor forekommer disse vaskulære misdannelser?
disse er alle til stede ved fødslen og bliver tydelige i forskellige aldre. Vi er lige begyndt at forstå, hvordan misdannelser opstår. Den pulmonale arteriovenøse misdannelse, når den er forbundet med arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT), arves genetisk. Der arbejdes i øjeblikket meget med den mulige genetik ved andre misdannelser. De fleste er kun kendt som noget, der opstår under udvikling af arterier, vener og/eller lymfekar, men uden specifik årsag.
Hvad er symptomerne på en vaskulær misdannelse?
disse vaskulære misdannelser kan forårsage en række symptomer afhængigt af placeringen i kroppen:
venøs misdannelse kan forårsage smerter, hvor de nogensinde er placeret. Venøse og lymfatiske misdannelser kan forårsage en klump under huden. Der kan være et overliggende fødselsmærke på huden. Blødning eller lymfevæske lækker kan forekomme fra hudlæsioner. Lymfatiske misdannelser har tendens til at blive inficeret, hvilket kræver gentagne antibiotiske behandlinger. Venøse og lymfatiske misdannelser kan være forbundet med et syndrom kaldet Klippel-Trenaunay syndrom.
arteriovenøse misdannelser kan forårsage smerte. De er også mere stressende på hjertet på grund af den hurtige shunting af blod fra arterier til vener. Afhængigt af deres placering kan de også resultere i blødning (for eksempel fra tarmene, fra livmoderen eller fra blæren).
Hemangioma er et andet almindeligt udtryk, der anvendes til vaskulære anomalier. Imidlertid gælder dette navn faktisk for en vaskulær anomali i barndommen, der har en hurtig vækstfase mellem fødsel og 3 måneders alder. Disse vil løse helt efter alder 7. Hovedårsagen til, at vi behandler disse, er for lave blodplader, der ikke reagerer på medicinsk behandling, eller i leveren på grund af massiv shunting med en belastning på hjertet.
pulmonale arteriovenøse misdannelser (Pavm ‘ er) er noget anderledes, fordi de shunt blod fra højre hjertesystem til venstre hjertesystem uden at optage ilt i lungerne. Dette resulterer i symptomer på lavt ilt, åndenød, træthed. Disse misdannelser kan også bløde, hvilket resulterer i hoste af blod eller blod i brystet. Disse lungearterier til lungevene shunts kan også tillade blodpropper at passere gennem lungerne og rejse til arterierne i kroppen med risiko for slagtilfælde eller hjerneabscess. Dette er en meget vigtig grund til at blokere disse shunts hos enhver, der har en ikke-arvelig pulmonal arteriovenøs misdannelse (PAVM) eller enhver, der har arvet PAVMs med HHT-syndromet .
ur: embolisering af pulmonale arteriovenøse misdannelser 2015 Caitlin Mock
vores specialister
om vaskulære misdannelser og din behandling
-
Hvordan finder jeg ud af, om jeg har en af disse vaskulære misdannelser?
disse kan ofte ses ved fysisk undersøgelse. Dybere vaskulære misdannelser kan diagnosticeres på MR (magnetisk resonansbilleddannelse). -
Hvordan behandles disse misdannelser?
selvom kirurgi undertiden er nyttig, er det normalt vanskeligt for kirurger at fjerne vaskulære misdannelser fuldstændigt, som vender tilbage, hvis de ikke fjernes fuldstændigt. En ikke-kirurgisk metode til at lukke blodet eller lymfestrømmen ind i misdannelsen udføres af interventionelle radiologer, der behandler patienter med billedstyrede procedurer. Vaskulære misdannelser behandles ved embolisering. AVMs og hæmangiomer kan lukkes ved at føre et lille plastrør, ikke større end et blyantpunkt, ind i fodringsarterien til misdannelsen. Dette kan gøres uden snit eller sting, og med kun mild sedation. Medicinsk lim eller alkohol eller små perler flyder derefter ind i misdannelsen, indtil den er fuld og ikke længere har blod, der strømmer gennem den. Til pulmonal AVMs anvendes platinspoler til at blokere strømmen gennem fodringsarterien til misdannelsen. VM ‘ erne og LMs lukkes ved at injicere alkohol i sækkene fyldt med venøst blod eller lymfe, indtil disse sække kollapser og ikke længere fyldes. -
Hvad er genoprettelsestiden for proceduren?
de arteriovenøse misdannelser kan behandles med et hospitalsophold på en nat. Der er normalt minimal ubehag i en til tre dage. De venøse og lymfatiske misdannelser kræver også en nat på hospitalet. Disse misdannelser kvælder efter behandling med alkohol, og hævelsen og smerten kan vare i tre til fem dage. I løbet af denne tid giver vi patienter medicin for enhver smerte eller hævelse, de måtte have. Den fulde krympning af disse misdannelser kan tage fire til seks uger. -
hvor effektiv er behandlingen?
pulmonale arteriovenøse misdannelser behandles meget effektivt ved embolisering, som kun blokerer den unormale arterieføder og bevarer de normale lungearterier. Patienter bemærker normalt en øjeblikkelig forbedring af symptomerne med den øjeblikkelige stigning i iltniveauet. Andre arteriovenøse misdannelser er vanskeligere at behandle, da de har tendens til at trække nye arteriefødere ind fra tid til anden. Imidlertid er embolisering meget effektiv til at blokere unormale arteriefødere, mens normale arterier bevares. AVMs kan kræve en række behandlinger for at blokere alle de unormale fødere. Venøse og lymfatiske misdannelser reagerer godt på alkoholembolisering. Disse kan også kræve en række behandlinger med ca. seks ugers mellemrum for at blokere alle de unormale kar. Alle vaskulære misdannelser kræver langvarig overvågning, så hvis der er nogen ændring, såsom en vækstspurt med pubertet eller graviditet eller overgangsalder, kan de overvåges for symptomer, der kan berettige til at kontrollere igen og muligvis trække sig tilbage. Vi overvåger Pavm ‘ er over tid for at være sikre på, at de kollapser og ikke genopfyldes. -
hvor ny er denne teknik?
Emboliseringsteknikker er blevet brugt i vid udstrækning over hele verden i de sidste 30 år. De har været veletablerede i mange år og har vist sig uvurderlige til behandling af vaskulære misdannelser. Da medfødte vaskulære misdannelser imidlertid er relativt sjældne, tilrådes det sandsynligvis at få behandling på et større center, der ser mange patienter. -
hvad er den bedste alder at have behandling?
vi kan behandle enhver alder fra nyfødt til voksen. Den bedste behandlingsalder afhænger af den specifikke vaskulære misdannelse og dens symptomer og er bedst individualiseret for hver person.