Co je to cévní malformace?
vaskulární malformace je obecný termín, který zahrnuje vrozené vaskulární anomálie pouze žil, pouze lymfatických cév, žil a lymfatických cév nebo tepen a žil.
- Pouze žíly: venózní malformace (VM)
- Pouze lymfatické cévy: lymfatické malformace (LM)
- Jak žil a lymfatických cév: venolymfatické malformace (VLM)
- tepny spojené přímo s žilami bez kapilár mezi nimi: arteriovenózní malformace (AVM)
proč se tyto vaskulární malformace vyskytují?
všechny jsou přítomny při narození a projevují se v různém věku. Právě začínáme chápat, jak dochází k malformacím. Plicní arteriovenózní malformace, pokud je spojena s dědičnou hemoragickou telangiektázií (HHT), je geneticky zděděna. V současné době se hodně pracuje na možné genetice jiných malformací. Většina z nich je známá pouze jako něco, co se vyskytuje během vývoje tepen, žil a/nebo lymfatických cév, ale bez konkrétní příčiny.
jaké jsou příznaky vaskulární malformace?
tyto vaskulární malformace mohou způsobit různé příznaky v závislosti na umístění v těle:
žilní malformace může způsobit bolest tam, kde se nacházejí. Žilní a lymfatické malformace mohou způsobit hrudku pod kůží. Na kůži může být překrývající se mateřské znaménko. Z kožních lézí může dojít ke krvácení nebo úniku lymfatické tekutiny. Lymfatické malformace mají tendenci se nakazit a vyžadují opakovanou léčbu antibiotiky. Žilní a lymfatické malformace mohou být spojeny se syndromem zvaným Klippel-Trenaunayův syndrom.
arteriovenózní malformace mohou způsobit bolest. Jsou také více stresující na srdci kvůli rychlému posunu krve z tepen do žil. V závislosti na jejich umístění mohou také vést ke krvácení (například ze střev, z dělohy nebo z močového měchýře).
hemangiom je další běžný termín používaný pro vaskulární anomálie. Toto jméno se však ve skutečnosti vztahuje na dětskou vaskulární anomálii, která má fázi rychlého růstu mezi narozením a 3 měsíci věku. Ty se zcela vyřeší podle věku 7. Hlavní důvod pro nás k léčbě těchto je pro nízký počet krevních destiček, které nereagují na léčbu, nebo v játrech, protože masivní posun se tlak na srdce.
Plicní arteriovenózní malformace (PAVMs) jsou poněkud odlišné v tom, že zkrat krve z pravého srdce systému levé srdeční systém, aniž by zvedl kyslíku v plicích. To má za následek příznaky nízkého kyslíku, dušnosti, únavy. Tyto malformace mohou také krvácet, což má za následek vykašlávání krve nebo krve v hrudi. Také, tyto plicní tepna plicní žíly fistule může dovolit sraženiny přes plíce a cestovat do tepny v těle, riziko mrtvice nebo mozkový absces. To je velmi významný důvod, aby blokovat tyto bočníky v každý, kdo má non dědičné plicní arteriovenózní malformace (PAVM), nebo někdo, kdo zdědil PAVMs se syndromem HHT .
Hodinky: Embolizace Plicní Arteriovenózní Malformace ©2015 Caitlin Mock
Naši Specialisté
O Cévní Malformace a Léčby
-
Jak mohu zjistit, jestli mám jeden z tyto cévní malformace?
ty lze často pozorovat při fyzickém vyšetření. Hlubší vaskulární malformace lze diagnostikovat na MRI (zobrazování magnetickou rezonancí). -
jak se tyto malformace léčí?
ačkoli chirurgie je někdy užitečná, pro chirurgy je obvykle obtížné zcela odstranit vaskulární malformace, které se vrátí, pokud nebudou zcela odstraněny. Nechirurgická metoda uzavření krve nebo lymfy do malformací se provádí intervenční radiologové, kteří léčí pacienty s obrazem řízené postupy. Cévní malformace jsou léčeny embolizací. AVMs a hemangiomy mohou být uzavřeny posunutím malé plastové hadičky, ne větší než bod tužky, do přívodní tepny k malformaci. To lze provést bez řezů nebo stehů a pouze s mírnou sedací. Lékařské lepidlo nebo alkohol nebo malé kuličky se pak vznášejí do malformace, dokud nejsou plné a již jím neproudí krev. Pro plicní AVMs platinové cívky se používají k blokování toku přes přívodní tepny do malformace. VMs a LMs jsou uzavřeny injekcí alkoholu do vaků naplněných žilní krví nebo lymfy, dokud se tyto vaky nezkolabují a již se nenaplňují. -
jaký je čas obnovení postupu?
arteriovenózní malformace lze léčit pobytem v nemocnici na jednu noc. Obvykle je minimální nepohodlí po dobu jednoho až tří dnů. Žilní a lymfatické malformace také vyžadují jednu noc v nemocnici. Tyto malformace bobtnají po léčbě alkoholem a otok a bolest mohou trvat tři až pět dní. Během této doby dáváme pacientům léky na jakoukoli bolest nebo otok, které mohou mít. Úplné smrštění těchto malformací může trvat čtyři až šest týdnů. -
jak účinná je léčba?
Plicní arteriovenózní malformace jsou velmi účinně léčit tím, embolizace, která blokuje pouze abnormální tepny podavače, a zachovává normální plicní tepny. Pacienti obvykle zaznamenávají okamžité zlepšení příznaků s okamžitým zvýšením hladiny kyslíku. Jiné arteriovenózní malformace je obtížnější léčit, protože mají tendenci čas od času přitahovat nové podavače tepen. Embolizace je však velmi účinná při blokování abnormálních podavačů tepen při zachování normálních tepen. AVM mohou vyžadovat řadu ošetření k zablokování všech abnormálních podavačů. Žilní a lymfatické malformace dobře reagují na embolizaci alkoholu. Ty mohou také vyžadovat řadu ošetření asi s odstupem šesti týdnů, aby se zablokovaly všechny abnormální cévy. Všechny vaskulární malformace vyžadují dlouhodobý dohled, takže pokud dojde k nějaké změně, jako je růstový spurt s pubertou nebo těhotenstvím nebo menopauzou, mohou být sledovány na příznaky, které mohou vyžadovat opětovnou kontrolu a případně ustupující. Pavmy sledujeme v průběhu času, abychom se ujistili,že se zhroutí a nenaplňují. -
jak nová je tato technika?
embolizační techniky byly za posledních 30 let široce používány po celém světě. Byly dobře zavedeny po mnoho let a ukázaly se jako neocenitelné při léčbě vaskulárních malformací. Protože jsou však vrozené vaskulární malformace relativně vzácné, je pravděpodobně vhodné získat léčbu ve velkém centru, které vidí mnoho pacientů. -
jaký je nejlepší věk pro léčbu?
můžeme léčit jakýkoli věk od novorozence po dospělého. Nejlepší věk léčby závisí na specifické vaskulární malformaci a jejích symptomech a je nejlépe individualizován pro každou osobu.