leukocytoza
I. Problem/Stan.
leukocytoza odnosi się do zwiększenia całkowitej liczby białych krwinek (WBC). Chociaż każde laboratorium powinno ustalić swój własny zakres normy, górna granica normy dla WBC wynosi zwykle około 10-11 x1000 komórek / uL, dwa odchylenia standardowe Powyżej średniej. Podwyższenie może być spowodowane jednym konkretnym typem komórki, takim jak neutrofil lub limfocytoza, lub mieszaniną typów komórek, a zatem różnicowanie WBC jest konieczne do zrozumienia jego implikacji. Ważne dla zrozumienia prawidłowych zakresów jest również to, że nieco więcej niż 2% normalnej populacji, w oparciu o rozkład normalny, w którym zakres został ustalony, będzie miało przewlekłą leukocytozę, która jest dla nich „normalna”.
reakcja Białaczkowa jest definiowana jako skrajnie podwyższona WBC (> 30 x1000 komórek / uL) w połączeniu z przesunięciem w lewo. Przesunięcie w lewo oznacza, że obecne są niedojrzałe białe krwinki, takie jak zespoły, metamielocyty, mielocyty, promielocyty i blasty. Również implicit w tej definicji jest to, że chociaż reakcja białaczkowa pojawia się jak białaczka, to nie jest.
A. jaka jest diagnoza różnicowa tego problemu?
dwie najbardziej znane kategorie diagnostyczne to infekcja lub pierwotna choroba hematologiczna. Zakażenie jest często oczywiste po dokładnej historii i badania fizykalnego. Należy pamiętać, że niektóre ciężkie infekcje mogą powodować bardzo wysokie WBC, szczególnie Clostridium i Streptococcus pneumoniae.
hematologiczne przyczyny leukocytozy obejmują ostre lub przewlekłe białaczki i choroby mieloproliferacyjne. Zazwyczaj leukocytoza nie jest postrzegana w zespole mielodysplastycznym (MDS), chyba że MDS przekształca się w ostrą białaczkę lub MDS pokrywa się z zespołem mieloproliferacyjnym. Choroby mieloproliferacyjne obejmują przewlekłą białaczkę szpikową (CML), czerwienicę prawdziwą, trombocytomię samoistną i pierwotne włóknienie szpiku (wcześniej znane jako włóknienie szpiku z metaplazją mieloidalną). Chociaż CML zazwyczaj podnosi WBC, czerwienica vera podnosi liczbę krwinek czerwonych, i samoistna trombocytemia podnosi liczbę płytek krwi, wszystkie cztery choroby mieloproliferacyjne pokrywają się i każdy często prowadzi do leukocytozy (rzadziej z samoistnej trombocytemii).
oprócz infekcji i pierwotnej choroby hematologicznej, następujące inne etiologie mogą prowadzić do leukocytozy: uraz i oparzenia mogą powodować wysokie WBC, czasami bardzo wysokie (reakcja białaczkowa), podobnie jak nowotwory niehematologiczne, takie jak rak trzustki. Niektóre leki prowadzą do leukocytozy. Należą do nich filgrastym (G-CSF, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów), sargramostym (GM-CSF, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów), kortykosteroidy, epinefryna, beta-agoniści, a zwłaszcza lit (podczas gdy inne leki psychiatryczne mogą powodować neutropenię). Inne choroby autoimmunologiczne i zapalne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie jelit i zapalenie trzustki, mogą powodować leukocytozę (lub neutropenię).
najczęstsze przyczyny, ale często zapominane, obejmują palenie tytoniu, ćwiczenia, ciążę i inne rodzaje stresu. Te często zwiększają WBC o 25%. Jednak, że 25% wzrost zwykle nie przekracza górnej granicy normy WBC. Należy więc pamiętać, że te przyczyny powodują tylko łagodną leukocytozę, gdy jest obecna.
rzadkie przyczyny obejmują burzę tarczycy, cukrzycową kwasicę ketonową, rodzinną gorączkę śródziemnomorską, asplenię, dziedziczną neutrofilię i defekt adhezji leukocytów.
pacjenci z ostrą białaczką promielocytową (APL) mogą rozwinąć leukocytozę podczas leczenia, gdy promielocyty zaczynają się różnicować i dojrzewać do neutrofili. Jest to określane jako różnicowanie lub zespół leukocytozy i występuje podczas leczenia przy użyciu tretynoiny (ATRA) lub arsenu.
B. opisz podejście/metodę diagnostyczną pacjentowi z tym problemem.
przyczynę leukocytozy można prawie zawsze określić na podstawie wywiadu i badania lekarskiego. Czujność infekcji jest niezbędna, w tym oceny tkliwości zatok, sztywność szyi, i dokładnej oceny skóry na cellulitis.
informacje historyczne ważne w diagnozie tego problemu.
niezbędna historia biorąc dla pacjenta z leukocytozą obraca się wokół dokładnego przeglądu systemów. Tylko poprzez pokrycie każdego układu narządów kawałki układanki się łączą. Nie należy przerywać po pierwszym pozytywnym stwierdzeniu, ponieważ zespoły zakaźne mogą obejmować wiele układów narządów. Zapytaj o objawy B (gorączka, nocne poty i utrata masy ciała), kluczowe dla nowotworów hematologicznych, częste i niedawne infekcje, objawy niedokrwistości (zmęczenie, zawroty głowy, duszność) i łatwe siniaki.
manewry badania fizykalnego, które mogą być przydatne w diagnozowaniu przyczyny tego problemu.
oprócz polowania na objawy infekcji (rumień, pęknięcia dróg oddechowych, tkliwość brzucha itp.), należy zwrócić szczególną uwagę na przestrzeń Traube’ a, lewy górny kwadrant, w którym powiększenie śledziony może być wyczuwalne w każdej chorobie mieloproliferacyjnej.
badania laboratoryjne, radiograficzne i inne, które mogą być przydatne w diagnozowaniu przyczyny tego problemu.
oprócz pełnej liczby komórek, różnicowania białych krwinek i rozmazu krwi obwodowej, badania mikrobiologiczne (krew, plwocina, mocz, stolec, Toksyna Clostridium difficile itp.) i RTG klatki piersiowej są rutynowo pomocne. Cytometria przepływu krwi obwodowej może dostrzec proliferację monoklonalną białych krwinek, podczas gdy biopsja szpiku kostnego będzie ostatecznym sposobem znalezienia pierwotnej choroby hematologicznej. Jeśli podejrzewa się CML, translokacja BCR/ABL 9;21 (chromosom Philadelphia) może być badana poprzez łańcuchową reakcję polimerazy (PCR) lub fluorescencyjną hybrydyzację in situ (FISH) przy użyciu krwi obwodowej.
w przypadku policytemii prawdziwej mutacja JAK2 (również testowana przy użyciu krwi obwodowej) jest dodatnia u prawie 95% pacjentów. JAK2 należy również wysyłać w przypadku podejrzenia trombocytemii samoistnej i pierwotnego włóknienia szpiku, ale tylko w 50% przypadków jest ono dodatnie. Ostatnio stwierdzono mutację kalretykuliny (CALR)w około jednej trzeciej przypadków trombocytemii samoistnej i pierwotnego włóknienia szpiku. Gen białaczki mieloproliferacyjnej (MPL) jest zmutowany U 5% tych pacjentów. Panele zawierające wszystkie trzy geny mogą być teraz wysyłane do szybkiego sekwencjonowania genów i diagnostyki chorób mieloproliferacyjnych.
C. kryteria diagnozowania każdej diagnozy w powyższej metodzie.
N/A
D. Nadużywane lub „zmarnowane” testy diagnostyczne związane z oceną tego problemu.
szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i białko C-reaktywne (CRP) rzadko pomagają wyjaśnić diagnozę. ESR i CRP mogą być podwyższone w praktycznie każdej diagnozy zauważyć powyżej z wyjątkiem leków indukowanych lub przyczyn dziedzicznych. Te markery stanu zapalnego są pomocne podczas śledzenia odpowiedzi leczenia w przewlekłych infekcjach, szczególnie w zapaleniu szpiku.
cytometria przepływowa jest testem z wyboru przy ocenie limfocytozy. Rzadko jest to pomocne przy ocenie leukocytoza składa się głównie z neutrofili.
III. Zarządzanie w trakcie procesu diagnostycznego.
Jeśli podejrzenie zakażenia bakteryjnego jest wysokie, należy natychmiast rozpocząć podawanie antybiotyków empirycznych po pobraniu posiewów. W nowotworach hematologicznych należy unikać sterydów do czasu biopsji. Jeśli diagnoza jest niejasna, a pacjent jest stabilny, leukocytoza może być monitorowana w celu zapewnienia rozdzielczości lub przy minimalnej stabilności.
B. typowe pułapki i skutki uboczne leczenia tego problemu klinicznego.
CML to diagnoza, której nie można pominąć. Niski próg wysyłania testów dla BCR-ABL powinien być standardem.
IV. jakie są dowody?
Chakraborty, s, Keenportz, B, Woodward, S. „Paraneoplastic leukemoid reaction in solid tumors”. . vol. 38. 2015. 326-30
Granger, JM, Kontoyiannis, DP. „Etiology and outcome of extreme leukocytosis in 758 nonhematologic cancer patients: a retrospektywne, single-institution study”. . vol. 115. 2009. 3919-23
Kawada, T. „leukocytoza wywołana paleniem może utrzymywać się po zaprzestaniu palenia”. . vol. 35. 2004. 246-50
Wanahita, a, Goldsmith, EA, Musher, DM. „Stany związane z leukocytozą w trzeciorzędowym szpitalu opiekuńczym, ze szczególnym uwzględnieniem roli zakażenia powodowanego przez clostridium difficile”. . vol. 34. 2002. 1585-92