백혈구 증
I. 문제/조건.
백혈구 증은 총 백혈구 수(WBC)의 상승을 나타냅니다. 각 실험실을 설정해야 자신의 정상적인 범위의 상한 일반적 WBC 경향이 있 약 10-11×1000 세포/uL,두 개의 표준편차균. 고도로 인해 수 있습니다 하나의 특정 세포 등과 같은 형식 호중구 또는 림프구,또는 이들의 혼합물 세포 유형,따라서 WBC 차이는 것이 필수적 이해 그것의 의미. 또한 중요한 이해 정상적인 범위는 약간 이상의 2%정상적인 인구를 기반으로,정상 유통에서는 범위에 설립 된 것입니다,만성 백혈구는”정상”니다.
Leukemoid 반응은 left-shift 와 함께 매우 높은 WBC(>30x1000cells/uL)로 정의됩니다. 왼쪽 시프트는 밴드,메타 밀로 세포,골수 세포,프로 밀로 세포 및 돌풍과 같은 미성숙 백혈구가 존재 함을 의미합니다. 또한이 정의에 암시적인 것은 백혈병과 같은 백혈병 반응이 나타나지만 그렇지 않다는 것입니다.이 문제에 대한 감별 진단은 무엇입니까?
가장 친숙한 두 가지 진단 범주는 감염 또는 일차 혈액 학적 질환입니다. 감염은 철저한 병력과 신체 검사 후에 종종 자명합니다. 일부 심각한 감염은 매우 높은 WBCs,특히 Clostridium 및 Streptococcus pneumoniae 를 초래할 수 있습니다.
백혈구 증의 혈액 학적 원인에는 급성 또는 만성 백혈병 및 골수 증식 성 질환이 포함됩니다. 일반적으로,백혈구에서 볼 수 없습니다 난 증후군(MDS)지 않는 한 MDS 으로 급성 백혈병이나 MDS 과 겹치 myeloproliferative 증후군. Myeloproliferative 질환에는 다음이 포함됩니다 만성 골수성 백혈병(CML),적혈구 베라,필수 혈소판,그리고 기본적인 골수섬유증(이전에 알려져 있으로 골수섬유증으로 골수성 화생). 지만 CML 일반적으로 끌어올리고 WBC,적혈구 vera 을 올린 적혈구 수,필수 혈소판 제혈소판,네 myeloproliferative 질병을 중첩하고 각 종종 결과에 백혈구(일반적으로 더 적은 필수적인 혈소판).
에서는 또한 감염과 주요 혈액학적인 질병,다음과 같은 다른 병인학생할 수 있습 백혈구:외상이나 화상을 일으킬 수 있는 높은 WBC,때로는 아주 높음(leukemoid 반응을)수 있으므로,비 혈액종양 등의 췌장암입니다. 특정 약물은 백혈구 증으로 이어집니다. 이러한 필 그라스 팀(G-CSF,granulocyte-colony stimulating factor),sargramostim(GM-CSF,granulocyte-macrophage colony stimulating factor),코르티코스테로이드,에피네프린,beta-agonists,그리고 특히 리튬(하는 동안 다른 정신병 약물을 일으킬 수 있습 호중구). 다른 자가면역성 염증성 질환과 같은 류마치스성 관절염,염증성 장 질환,췌장염을 일으킬 수 있는 백혈구(또는 호중구).
일반적인 원인으로 포함연,운동,임신 및 기타 유형의 스트레스입니다. 이들은 자주 WBC 를 25%증가시킵니다. 그러나,그 25%증가는 일반적으로 정상의 WBC 상한을 능가하지 않습니다. 그래서 이러한 원인이 존재할 때 가벼운 백혈구 증가증 만 초래한다는 것을 명심하십시오.
희귀 원인은 다음을 포함합니다 갑상선 폭풍우,당뇨병 케톤 산증,가족 지중해식 발열,asplenia,유전 호중구 및 백혈구 접착 결함이다.
급성 promyelocytic 백혈병(APL)환자는 promyelocytes 가 분화되고 호중구로 성숙하기 시작함에 따라 치료 중 백혈구 증을 일으킬 수 있습니다. 이것은 분화 또는 백혈구 증 증후군으로 지칭되며 트레티노인(ATRA)또는 비소를 사용하는 치료로 발생합니다.
B. 이 문제가있는 환자에게 진단 접근법/방법을 설명하십시오.
백혈구 증의 원인은 거의 항상 병력 및 신체 검사에 의해 결정될 수 있습니다. 부비동 압통,목 경직 및 봉와직염에 대한 철저한 피부 평가에 대한 평가를 포함하여 감염에 대한 경계가 필수적입니다.
이 문제의 진단에 중요한 역사적 정보.
백혈구 증가증 환자에 대한 필수 병력 복용은 시스템에 대한 철저한 검토를 중심으로 이루어집니다. 모든 장기 시스템을 덮음으로써 만 퍼즐 조각이 함께 올 것입니다. 감염성 증후군이 여러 장기 시스템을 포함 할 수 있으므로 첫 번째 긍정적 인 발견 후에 멈추지 마십시오. 요청에 대해 B-증상(발열을,밤에 땀과,체중 감소),키에 대한 혈액암,자주 및 최근의 감염 증상의 빈혈증(피로,현기증,호흡곤란 등),그리고 쉬운 멍이 있습니다.
이 문제의 원인을 진단하는 데 유용 할 가능성이있는 신체 검사 기동.
감염 징후(홍반,호흡기 딱딱 거림,복부 압통 등)를 사냥하는 것 외에도),비장 비대가 모든 골수 증식 성 질환에서 만져서 알 수있는 왼쪽 위 사분면 인 Traube 의 공간에 세심한주의를 기울여야합니다.
이 문제의 원인을 진단하는 데 유용 할 가능성이있는 실험실,방사선 사진 및 기타 검사.
외에 완전한 세포수,백혈구 세포의 차이,그리고 주변 피 얼룩,microbiologic 테스트(혈액,가래,소변,대변,Clostridium 디피 독소,등등.)그리고 흉부 엑스레이는 일상적으로 도움이됩니다. 말초혈액 cytometry 할 수 있는 단일 클론 확산에 백혈구 세포의 동 골수 생 것은 결정적인 의미를 찾는 기본 혈액학적인 질병이다. 는 경우에는 만성 골수성 백혈병이 의심되,BCR/ABL9;21 전(필라델피아 염색체)테스트할 수 있습니다 중합효소 연쇄 반응(PCR)또는 fluorescence in situ hybridization(물고기)를 사용하여 주변 혈액입니다.
다혈증 베라에서 JAK2 돌연변이(또한 말초 혈액을 사용하여 검사 됨)는 거의 95%의 환자에서 양성이다. Jak2 는 또한 필수 혈소판 혈증 및 원발성 골수 섬유증이 의심 될 때 보내야하지만,이 경우의 50%에서만 양성이다. 최근에,calreticulin(CALR)은 필수 혈소판 혈증 및 원발성 골수 섬유증의 경우의 약 1/3 에서 돌연변이 된 것으로 밝혀졌다. 골수 증식 성 백혈병(MPL)유전자는이 환자의 5%에서 돌연변이된다. 세 가지 유전자를 모두 포함하는 패널은 이제 신속한 유전자 시퀀싱 및 골수 증식 성 질환의 진단을 위해 보내질 수 있습니다.
C. 위의 방법으로 각 진단을 진단하기위한 기준.
N/A
디. 이 문제의 평가와 관련된 과도하게 활용되거나”낭비되는”진단 테스트.
적혈구 침강 속도(ESR)와 C-반응성 단백질(CRP)은 진단을 명확히하는 데 거의 도움이되지 않습니다. ESR 과 CRP 는 약물 유발 또는 유전 적 원인을 제외하고 위에서 언급 한 거의 모든 진단에서 상승 될 수 있습니다. 염증의 이러한 마커는 만성 감염,특히 골수염에서 치료 반응을 추적 할 때 도움이됩니다.
유동 세포 계측법은 림프구 증을 평가할 때 선택의 시험입니다. 주로 호중구로 구성된 백혈구 증을 평가할 때 거의 도움이되지 않습니다.
III.진단 과정이 진행되는 동안 관리.
세균 감염에 대한 의혹이 높으면 배양 물을 채취 한 후 즉시 경험적 항생제 적용 범위를 시작해야합니다. 스테로이드는 혈액 학적 악성 종양에서 생검 후까지 피해야합니다. 진단이 불분명하고 환자가 안정적이면 백혈구 증을 모니터링하여 해상도 또는 최소 안정성을 보장 할 수 있습니다.
B. 이 임상 문제의 관리의 일반적인 함정 및 부작용.이 진단을 놓치지 않아야합니다. Bcr-ABL 에 대한 테스트를 보내려면 낮은 임계 값이 표준이어야합니다.
IV.증거는 무엇입니까?
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