leukosytoosi
I. ongelma / tila.
leukosytoosilla tarkoitetaan veren valkosolujen kokonaispitoisuuden nousua. Vaikka jokaisen laboratorion tulisi muodostaa oma normaalialueensa, valkosolun normaalin yläraja on yleensä noin 10-11 x1000 solua/uL, mikä on kaksi keskihajontaa keskiarvon yläpuolella. Nousu voi johtua yhdestä tietystä solutyypistä, kuten neutrofiilista tai lymfosytoosista, tai solutyyppien sekoituksesta, ja siksi WBC-erotus on välttämätön sen seurausten ymmärtämiseksi. Tärkeää normaalialueiden ymmärtämisessä on myös se, että hieman yli 2% normaaliväestöstä sen normaalijakauman perusteella, jossa vaihteluväli on muodostettu, on krooninen leukosytoosi, joka on heille ”normaali”.
Leukemoidireaktio määritellään erittäin kohonneeksi VALKOSOLUREAKTIOKSI (>30 x1000 solua / uL) yhdessä vasemmanpuoleisen siirtymän kanssa. Vasen muutos tarkoittaa, että on epäkypsiä valkosolujen läsnä kuten bändejä, metamyelosyytit, myelosyytit, promyelosyytit, ja blasteja. Tähän määritelmään sisältyy myös implisiittisesti se, että vaikka leukemoidireaktio näyttää leukemian kaltaiselta, se ei ole.
A. mikä on tämän ongelman erotusdiagnoosi?
kaksi tutuinta diagnostista luokkaa ovat infektio tai primaarinen hematologinen sairaus. Infektio on usein itsestään selvää perusteellisen historian ja lääkärintarkastuksen jälkeen. Huomaa, että jotkut vakavat infektiot voivat johtaa erittäin korkeisiin WBC-bakteereihin, erityisesti Clostridium-ja Streptococcus pneumoniae-bakteereihin.
leukosytoosin hematologisia syitä ovat akuutit tai krooniset leukemiat ja Myeloproliferatiiviset sairaudet. Tyypillisesti leukosytoosia ei nähdä myelodysplastisessa oireyhtymässä (MDS), ellei MDS ole muuttumassa akuutiksi leukemiaksi tai MDS on päällekkäinen myeloproliferatiivisen oireyhtymän kanssa. Myeloproliferatiivisia sairauksia ovat krooninen myelooinen leukemia (KML), polysytemia vera, essentiaalinen trombosytemia ja primaarinen myelofibroosi (aiemmin tunnettu myelofibroosina myelooisen metaplasian yhteydessä). Vaikka KML tyypillisesti nostaa valkosolujen, polysytemia vera nostaa punasolujen määrä, ja essentiaalinen trombosytemia nostaa verihiutaleiden määrä, kaikki neljä Myeloproliferatiiviset sairaudet päällekkäisiä ja jokainen johtaa usein leukosytoosi (harvemmin essentiaalinen trombosytemia).
infektion ja primaarisen hematologisen sairauden lisäksi seuraavat muut etiologiat voivat johtaa leukosytoosiin: Trauma ja palovammat voivat aiheuttaa korkean valkosolujen, joskus hyvin korkean (leukemoidireaktion), samoin kuin ei-hematologiset kasvaimet, kuten haimasyöpä. Tietyt lääkkeet johtavat leukosytoosiin. Näitä ovat filgrastiimi (G-CSF, granulosyyttien kasvutekijä), sargramostiimi (GM-CSF, granulosyyttien makrofagin kasvutekijä), kortikosteroidit, epinefriini, beeta-agonistit ja erityisesti litium (kun taas muut psykiatriset lääkkeet voivat aiheuttaa neutropeniaa). Muut autoimmuunisairaudet ja tulehdussairaudet, kuten nivelreuma, tulehduksellinen suolistosairaus ja haimatulehdus, voivat aiheuttaa leukosytoosia (tai neutropeniaa).
yleisiä, joskin usein unohdettuja syitä ovat tupakointi, liikunta, raskaus ja muunlainen stressi. Nämä usein lisäävät WBC 25%. Tuo 25 prosentin nousu ei kuitenkaan yleensä ylitä WBC-liiton normaalin ylärajaa. Muista siis, että nämä syyt aiheuttavat vain lievää leukosytoosia, kun niitä esiintyy.
harvinaisia syitä ovat kilpirauhasmyrsky, diabeettinen ketoasidoosi, familiaalinen Välimeren kuume, asplenia, perinnöllinen neutrofiilien ja leukosyyttien adheesiopuutos.
akuuttia promyelosyyttileukemiaa (APL) sairastaville potilaille voi kehittyä leukosytoosi hoidon aikana, kun promyelosyytit alkavat erilaistua ja kypsyä neutrofiileiksi. Tätä kutsutaan erilaistuminen tai leukosytoosi oireyhtymä ja tapahtuu hoito käyttäen joko tretinoiinia (ATRA) tai arseenia.
B. kuvaile diagnostinen lähestymistapa / menetelmä potilaalle, jolla on tämä ongelma.
leukosytoosin syy voidaan lähes aina selvittää historian ja fyysisen tutkimuksen perusteella. Valppautta infektion on välttämätöntä, mukaan lukien arviointi sinus arkuus, kaulan jäykkyys, ja perusteellinen ihon arviointi selluliitti.
tämän ongelman diagnosoinnissa tärkeää historiallista tietoa.
leukosytoosia sairastavan potilaan oleellinen historia perustuu järjestelmien perusteelliseen tarkasteluun. Vain peittämällä kaikki elimet palapelin palaset yhdistyvät. Älä lopeta ensimmäisen positiivisen löydöksen jälkeen, koska infektiiviset oireyhtymät voivat liittyä useisiin elinjärjestelmiin. Kysy B-oireet (kuume, yöhikoilu ja laihtuminen), avain hematologisiin maligniteetteihin, toistuvat ja viimeaikaiset infektiot, anemian oireet (väsymys, huimaus, hengenahdistus) ja mustelmanmuodostuksen helppous.
Fysikaaliset tutkimusmenetelmät, joista on todennäköisesti hyötyä ongelman syyn diagnosoinnissa.
lukuun ottamatta infektion merkkien metsästystä (eryteema, hengitystieoireet, vatsan arkuus jne.), erityistä huomiota on kiinnitettävä Trauben tilaan, vasempaan ylempään kvadranttiin, jossa splenomegalia voi olla käsin kosketeltava missä tahansa myeloproliferatiivisessa sairaudessa.
laboratorio -, röntgen-ja muut testit, joista on todennäköisesti hyötyä ongelman syyn diagnosoinnissa.
täydellisen solumäärän, valkosolujen erittelyn ja ääreisveren näytteen lisäksi mikrobiologiset testit (veri, yskös, virtsa, uloste, Clostridium difficile-toksiini jne.) ja rintakehän röntgenkuva ovat rutiininomaisesti hyödyllisiä. Perifeerisen veren virtauksen sytometria voi havaita monoklonaalisen proliferaation valkosolujen kun taas luuytimen biopsia olisi lopullinen keino löytää ensisijainen hematologinen sairaus. Jos KML: ää epäillään, BCR/ABL 9;21 translokaatio (Philadelphia-kromosomi) voidaan testata polymeraasiketjureaktiolla (PCR) tai fluoresenssi in situ-hybridisaatiolla (FISH) ääreisveren avulla.
polysytemia Verassa JAK2-mutaatio (testattu myös ääreisverellä) on positiivinen lähes 95%: lla potilaista. JAK2 tulee lähettää myös, jos epäillään essentiaalista trombosytemiaa ja primaarista myelofibroosia, mutta se on positiivinen vain 50%: ssa näistä tapauksista. Äskettäin kalretikuliinin (CALR) havaittiin mutatoituvan noin kolmanneksessa essentiaalisen trombosytemian ja primaarisen myelofibroosin tapauksista. Myeloproliferatiivisen leukemian (MPL) geeni mutatoituu 5%: lla näistä potilaista. Kaikki kolme geeniä sisältävät paneelit voidaan nyt lähettää myeloproliferatiivisten sairauksien nopeaan geenisekvenssiin ja diagnosointiin.
C. kriteerit kunkin diagnoosin diagnosoimiseksi yllä olevalla menetelmällä.
N/A
D. Liikaa käytetty tai ”hukkaan” diagnostisia testejä, jotka liittyvät tämän ongelman arviointiin.
erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) ja C-reaktiivinen proteiini (CRP) harvoin auttavat diagnoosin selvittämisessä. ESR ja CRP voivat kohota lähes kaikissa edellä mainituissa diagnooseissa lukuun ottamatta lääkkeiden aiheuttamia tai perinnöllisiä syitä. Nämä tulehduksen merkkiaineet ovat hyödyllisiä seurattaessa hoitovastetta kroonisissa infektioissa, erityisesti osteomyeliitissä.
Virtaussytometria on valittu testi arvioitaessa lymfosytoosia. Siitä on harvoin hyötyä arvioitaessa leukosytoosia, joka koostuu pääasiassa neutrofiileistä.
III. hoito diagnostisen prosessin aikana.
jos epäily bakteeri-infektiosta on suuri, empiirinen antibioottikuuri on aloitettava heti viljelmien ottamisen jälkeen. Steroideja tulee välttää, kunnes biopsia hematologisissa maligniteeteissa. Jos diagnoosi on epäselvä ja potilaan tila vakaa, leukosytoosia voidaan seurata, jotta voidaan varmistaa sen häviäminen tai mahdollisimman pieni stabiilius.
B. tämän kliinisen ongelman hoidon yleiset sudenkuopat ja sivuvaikutukset.
KML on diagnoosi, jota ei pidä jättää väliin. Matalan kynnyksen BCR-ABL-testauksen lähettämiselle olisi oltava vakio.
IV. mitä todisteita on?
Chakraborty, s, Keenportz, B, Woodward, S. ”Paraneoplastic leukemoid reaction in solid tumors”. . vol. 38. 2015. s. 326-30.
Granger, JM, Kontoyiannis, DP. ”Etiology and outcome of extreme leukosytosis in 758 nonhematologic cancer patients: a retrospective, single-institution study”. . vol. 115. 2009. s. 3919-23.
Kawada, T. ”tupakoinnin aiheuttama leukosytoosi voi jatkua tupakoinnin lopettamisen jälkeen”. . vol. 35. 2004. s. 246-50.
Wanahita, A, kultaseppä, EA, ohjastaja, DM. ”Olosuhteet, jotka liittyvät leukosytoosiin kolmannen asteen hoitosairaalassa, kiinnittäen erityistä huomiota infektion rooliin aiheutti clostridium difficile”. . vol. 34. 2002. s. 1585-92.