leukocytose
I. Problem/tilstand.
leukocytose henviser til en forhøjelse af det samlede antal hvide blodlegemer. Selvom hvert laboratorium skal fastlægge sit eget normale interval, har den øvre normalgrænse for leukocyttal en tendens til at være ca.10-11 gange 1000 celler/uL, to standardafvigelser over gennemsnittet. Højden kan skyldes en specifik celletype, såsom neutrofili eller lymfocytose, eller en blanding af celletyper, og derfor er en LEUKOCYTDIFFERENTIAL afgørende for at forstå dens implikationer. Også vigtigt i forståelsen af normale intervaller er, at lidt mere end 2% af den normale befolkning, baseret på den normale fordeling, hvor området blev etableret, vil have en kronisk leukocytose, der er “normal” for dem.
Leukemoidreaktionen defineres som et ekstremt forhøjet leukocyttal (> 30 H1000 celler/uL) i forbindelse med et venstre-skift. Et venstre skift betyder, at der er umodne hvide blodlegemer til stede, såsom bånd, metamyelocytter, myelocytter, promyelocytter og blaster. Også implicit i denne definition er, at selv om en leukemoid reaktion ser ud som leukæmi, er den ikke.
A. Hvad er differentialdiagnosen for dette problem?
de to mest kendte diagnostiske kategorier er infektion eller primær hæmatologisk sygdom. Infektion er ofte selvklart efter en grundig historie og fysisk undersøgelse. Bemærk, at nogle alvorlige infektioner kan resultere i ekstremt høje VBC ‘ er, især Clostridium og Streptococcus pneumoniae.
hæmatologiske årsager til leukocytose omfatter akutte eller kroniske leukæmier og myeloproliferative sygdomme. Typisk ses leukocytose ikke ved myelodysplastisk syndrom (MDS), medmindre MDS omdannes til akut leukæmi, eller MDS overlapper med et myeloproliferativt syndrom. Myeloproliferative sygdomme inkluderer kronisk myelogen leukæmi (CML), polycytæmi vera, essentiel trombocytæmi og primær myelofibrose (tidligere kendt som myelofibrose med myeloid metaplasi). Selvom CML typisk hæver LEUKOCYTÆMI vera hæver antallet af røde blodlegemer, og essentiel trombocytæmi hæver blodpladetallet, overlapper alle fire myeloproliferative sygdomme hinanden, og hver resulterer ofte i en leukocytose (mindre almindeligt med essentiel trombocytæmi).
ud over infektion og primær hæmatologisk sygdom kan følgende andre etiologier føre til leukocytose: traumer og forbrændinger kan forårsage en høj VBC, undertiden meget høj (leukemoid reaktion), ligesom ikke-hæmatologiske neoplasmer såsom kræft i bugspytkirtlen. Visse lægemidler fører til leukocytose. Disse inkluderer filgrastim (G-CSF, granulocyt-kolonistimulerende faktor), sargramostim (GM-CSF, granulocyt-makrofag-kolonistimulerende faktor), kortikosteroider, epinephrin, beta-agonister og især lithium (mens andre psykiatriske lægemidler kan forårsage neutropeni). Andre autoimmune og inflammatoriske sygdomme, såsom reumatoid arthritis, inflammatorisk tarmsygdom og pancreatitis, kan forårsage leukocytose (eller neutropeni).
almindelige årsager, men ofte glemt, omfatter rygning, motion, graviditet og andre former for stress. Disse øger ofte en hvidvask med 25%. Imidlertid overstiger denne stigning på 25% normalt ikke den øvre grænse for normal. Så husk, at disse årsager kun resulterer i en mild leukocytose, når de er til stede.
sjældne årsager inkluderer skjoldbruskkirtelstorm, diabetisk ketoacidose, familiær middelhavsfeber, aspleni, arvelig neutrofili og leukocytadhæsionsdefekt.
patienter med akut promyelocytisk leukæmi (APL) kan udvikle en leukocytose under behandlingen, da promyelocytterne begynder at differentiere og modnes til neutrofiler. Dette kaldes differentiering eller leukocytose syndrom og forekommer ved behandling ved hjælp af enten tretinoin (atra) eller arsen.
B. Beskriv en diagnostisk tilgang / metode til patienten med dette problem.
årsagen til en leukocytose kan næsten altid bestemmes af historie og fysisk undersøgelse. Årvågenhed for infektion er afgørende, herunder vurdering af sinus ømhed, nakkestivhed og en grundig hudvurdering for cellulitis.
historisk information vigtig i diagnosen af dette problem.
essentiel historieoptagelse for en patient med leukocytose drejer sig om en grundig gennemgang af systemer. Kun ved at dække hvert organsystem vil puslespilene komme sammen. Stop ikke efter det første positive fund, da infektiøse syndromer kan involvere flere organsystemer. Spørg om B-symptomer (feber, nattesved og vægttab), nøglen til hæmatologiske maligniteter, hyppige og nylige infektioner, symptomer på anæmi (træthed, svimmelhed, dyspnø) og let blå mærker.
fysisk Undersøgelsesmanøvrer, der sandsynligvis vil være nyttige til diagnosticering af årsagen til dette problem.
bortset fra jagt efter tegn på infektion (erytem, åndedrætsbesvær, ømhed i maven osv.), skal man være opmærksom på Traubes rum, den venstre øvre kvadrant, hvor splenomegali kan være håndgribelig i enhver myeloproliferativ sygdom.
laboratorie -, radiografiske og andre tests, der sandsynligvis vil være nyttige til diagnosticering af årsagen til dette problem.
ud over det komplette celletal, hvide blodlegemer differential og perifert blodudstrygning, mikrobiologiske tests (blod, sputum, urin, afføring, Clostridium difficile toksin osv.) og et røntgenbillede af brystet er rutinemæssigt nyttigt. Perifer blodgennemstrømning cytometri kan få øje på en monoklonal proliferation af hvide blodlegemer, mens en knoglemarvsbiopsi ville være det endelige middel til at finde primær hæmatologisk sygdom. Hvis der er mistanke om CML, kan BCR / ABL 9;21 translokation (Philadelphia-kromosom) testes ved polymerasekædereaktion (PCR) eller fluorescens in situ-hybridisering (FISH) ved hjælp af perifert blod.
i polycythemia vera er JAK2-mutation (også testet ved hjælp af perifert blod) positiv hos næsten 95% af patienterne. JAK2 skal også sendes, når der er mistanke om essentiel trombocytæmi og primær myelofibrose, men er positiv i kun 50% af disse tilfælde. For nylig viste calreticulin (CALR) sig at være muteret i ca.en tredjedel af tilfælde af essentiel trombocytæmi og primær myelofibrose. Myeloproliferativ leukæmi (MPL) gen muteres hos 5% af disse patienter. Paneler indeholdende alle tre gener kan nu sendes til hurtig gensekventering og diagnose af myeloproliferative sygdomme.
C. kriterier for diagnosticering af hver diagnose i metoden ovenfor.
N/A
D. Overudnyttede eller” spildte ” diagnostiske tests forbundet med evalueringen af dette problem.
erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) og C-reaktivt protein (CRP) hjælper sjældent med at afklare diagnosen. ESR og CRP kan forhøjes i stort set alle ovennævnte diagnoser med undtagelse af lægemiddelinducerede eller arvelige årsager. Disse markører for betændelse er nyttige, når man sporer behandlingsrespons ved kroniske infektioner, især osteomyelitis.
Strømningscytometri er den valgte test ved evaluering af en lymfocytose. Det er sjældent nyttigt, når man vurderer en leukocytose, der hovedsagelig består af neutrofiler.
III. Ledelse, mens diagnoseprocessen fortsætter.
hvis mistanken for bakteriel infektion er høj, skal empirisk antibiotikadækning startes straks efter, at kulturer er trukket. Steroider bør undgås indtil efter biopsi i hæmatologiske maligniteter. Hvis diagnosen er uklar, og patienten er stabil, kan leukocytosen overvåges for at sikre opløsning eller med minimal stabilitet.
B. almindelige faldgruber og bivirkninger ved håndtering af dette kliniske Problem.
CML er en diagnose, der ikke bør gå glip af. En lav tærskel for at sende test for BCR-ABL bør være standard.
IV. Hvad er beviset?
Chakraborty, s, Keenportse, B, træ, S. “paraneoplastisk leukemoidreaktion i faste tumorer”. . vol. 38. 2015. s. 326-30.
Granger, JM, Kontoyiannis, DP. “Etiologi og resultat af ekstrem leukocytose hos 758 ikke-hæmatologiske kræftpatienter: en retrospektiv undersøgelse med en enkelt institution”. . vol. 115. 2009. s. 3919-23. “rygning-induceret leukocytose kan fortsætte efter ophør af rygning”. . vol. 35. 2004. s. 246-50. en, Guldsmed, EA, Musher, DM. “Betingelser forbundet med leukocytose på et tertiært plejehospital, med særlig opmærksomhed på infektionens rolle forårsaget clostridium difficile”. . vol. 34. 2002. s. 1585-92.