O que é uma malformação vascular?
a malformação Vascular é um termo geral que inclui anomalias vasculares congénitas de apenas veias, apenas vasos linfáticos, veias e vasos linfáticos, ou ambas as artérias e veias.
- apenas veias: malformações venosas (VM)
- apenas vasos linfáticos: malformações linfáticas (LM)
- : malformações venolinfáticas (VLM)
- artérias ligadas directamente às veias sem capilares entre: malformação arteriovenosa (AVM)
porque é que estas malformações vasculares ocorrem?
estes estão todos presentes no nascimento e tornam-se aparentes em diferentes idades. Estamos apenas começando a entender como as malformações ocorrem. A malformação arteriovenosa pulmonar, quando associada a Telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT), é hereditária geneticamente. Actualmente, há muito trabalho a ser feito sobre a possível genética de outras malformações. A maioria é conhecida apenas como algo que ocorre durante o desenvolvimento das artérias, veias, e/ou vasos linfáticos, mas sem causa específica.quais são os sintomas de uma malformação vascular?
Estas malformações vasculares podem causar uma variedade de sintomas, dependendo da localização no corpo:
malformação Venosa pode causar dor, onde quer que eles estão localizados. Malformações venosas e linfáticas podem causar um nódulo sob a pele. Pode haver uma marca de nascença na pele. Pode ocorrer hemorragia ou fuga de fluido linfático resultante de lesões cutâneas. As malformações linfáticas tendem a ficar infectadas, exigindo tratamentos antibióticos repetidos. Malformações venosas e linfáticas podem estar associadas a uma síndrome chamada síndrome de Klippel-Trenaunay.
malformações Arteriovenosas podem causar dor. Eles também são mais estressantes no coração por causa do curto-circuito de sangue de artérias para veias. Dependendo de sua localização, eles também podem resultar em sangramento (por exemplo, a partir dos intestinos, do útero ou da bexiga).Hemangioma é outro termo comum usado para anomalias vasculares. No entanto, este nome realmente se aplica a uma anomalia vascular infantil que tem uma fase de crescimento rápido entre o nascimento e 3 meses de idade. Estes irão resolver completamente aos 7 anos de idade. A principal razão para tratarmos isso é para as plaquetas baixas que não respondem ao tratamento médico, ou no fígado por causa de manobras maciças com uma tensão no coração.
malformações arteriovenosas pulmonares (PAVMs) são um pouco diferentes, na medida em que eles desviam o sangue do sistema cardíaco direito para o sistema cardíaco esquerdo sem apanhar oxigénio nos pulmões. Isto resulta em sintomas de baixo oxigénio, falta de ar, fadiga. Estas malformações podem também sangrar, resultando em tosse com sangue ou sangue no peito. Além disso, estas artérias pulmonares para os shunts da veia pulmonar podem permitir que os coágulos passem através dos pulmões e viajar para as artérias do corpo, com risco de acidente vascular cerebral ou abcesso cerebral. Esta é uma razão muito significativa para bloquear estes shunts em qualquer um que tem uma malformação arteriovenosa pulmonar não hereditária (PAVM) ou qualquer um que herdou PAVMs com a síndrome de HHT .
Assista: a Embolização de Malformações Arteriovenosas Pulmonares ©2015 Caitlin Simulação
os Nossos Especialistas
Sobre Malformações Vasculares e Seu Tratamento
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Como posso saber se tenho uma dessas malformações vasculares?
estes podem muitas vezes ser vistos no exame físico. Malformações vasculares mais profundas podem ser diagnosticadas em IRM (ressonância magnética). como se tratam estas malformações?embora a cirurgia às vezes seja útil, é geralmente difícil para os cirurgiões remover completamente as malformações vasculares, que retornarão se não forem removidas completamente. Um método não cirúrgico de fechar o fluxo sanguíneo ou linfático para a malformação é feito por radiologistas interventivos, que tratam pacientes com procedimentos guiados pela imagem. As malformações vasculares são tratadas por embolização. Os AVMs e hemangiomas podem ser fechados avançando um pequeno tubo de plástico, não maior que um ponto de lápis, para a artéria de alimentação para a malformação. Isto pode ser feito sem incisões ou pontos, e com apenas sedação leve. Cola médica, álcool ou pequenas contas são então flutuados para a malformação até que esteja cheio e não tem mais sangue fluindo através dele. Para as bobinas de platina AVMs pulmonares são usadas para bloquear o fluxo através da artéria de alimentação para a malformação. Os VMs e os LMs são fechados injectando álcool nos sacos cheios de sangue venoso ou linfático até estes sacos colapsarem e deixarem de se encher.Qual é o tempo de recuperação para o procedimento?as malformações arteriovenosas podem ser tratadas com uma estadia de uma noite no hospital. Geralmente há desconforto mínimo por um a três dias. As malformações venosas e linfáticas também requerem uma noite no hospital. Estas malformações incham após o tratamento com álcool, e o inchaço e a dor podem durar de três a cinco dias. Durante este tempo, damos aos pacientes medicação para qualquer dor ou inchaço que possam ter. A diminuição total destas malformações pode levar de quatro a seis semanas.
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quão eficaz é o tratamento?as malformações arteriovenosas pulmonares são tratadas de forma muito eficaz por embolização que bloqueia apenas o alimentador da artéria anormal e preserva as artérias pulmonares normais. Os doentes normalmente notam uma melhoria imediata dos sintomas com o aumento imediato do nível de oxigénio. Outras malformações arteriovenosas são mais difíceis de tratar, uma vez que tendem a puxar novos alimentadores arteriais de vez em quando. No entanto, a embolização é muito eficaz no bloqueio dos alimentadores arteriais anormais, preservando as artérias normais. AVMs pode exigir uma série de tratamentos para bloquear todos os alimentadores anormais. Malformações venosas e linfáticas respondem bem à embolização do álcool. Estes podem também requerer uma série de tratamentos com cerca de seis semanas de intervalo para bloquear todos os vasos anormais. Todas as malformações vasculares requerem vigilância a longo prazo, de modo que, se houver qualquer alteração, tais como um surto de crescimento com puberdade, gravidez ou menopausa, eles podem ser monitorizados para sintomas que podem justificar nova verificação e possivelmente retirada. Nós monitoramos pavimentos ao longo do tempo para ter certeza de que eles colapsam e não recarregam.
quão nova é esta técnica?as técnicas de embolização têm sido usadas extensivamente em todo o mundo nos últimos 30 anos. Eles estão bem estabelecidos há muitos anos, e provaram ser inestimáveis no tratamento de malformações vasculares. No entanto, uma vez que as malformações vasculares congénitas são relativamente raras, é provavelmente aconselhável obter tratamento num grande centro que vê muitos doentes. Qual é a melhor idade para receber tratamento?podemos tratar qualquer idade desde o recém-nascido até ao adulto. A melhor idade do tratamento depende da malformação vascular específica e seus sintomas, e é melhor individualizada para cada pessoa.
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