Wat is een vasculaire misvorming?
vasculaire misvorming is een algemene term die congenitale vasculaire afwijkingen van alleen aderen, alleen lymfevaten, zowel aderen als lymfevaten, of beide slagaders en aderen omvat.
- alleen aders: veneuze misvorming (VM)
- alleen lymfevaten: lymfatische misvormingen (LM)
- zowel aders als lymfevaten: venolymphatische malformaties (VLM)
- arterioveneuze malformaties (AVM)
waarom ontstaan deze vasculaire malformaties?
Deze zijn allemaal aanwezig bij de geboorte en worden op verschillende leeftijden zichtbaar. We beginnen net te begrijpen hoe misvormingen optreden. De pulmonale arterioveneuze misvorming, wanneer geassocieerd met erfelijke hemorragische Telangiectasia (HHT), wordt genetisch geërfd. Er wordt momenteel veel gewerkt aan de mogelijke genetica van andere misvormingen. De meeste zijn alleen bekend als iets dat optreedt tijdens de ontwikkeling van de slagaders, aders, en/of lymfevaten, maar zonder specifieke oorzaak.
Wat zijn de symptomen van een vasculaire misvorming?
deze vasculaire misvormingen kunnen verschillende symptomen veroorzaken, afhankelijk van de plaats in het lichaam:
veneuze misvorming kan pijn veroorzaken waar ze zich ook bevinden. Veneuze en lymfatische misvormingen kunnen leiden tot een knobbel onder de huid. Er kan een bovenliggende moedervlek op de huid zijn. Bloedingen of lekken van lymfevocht kunnen optreden als gevolg van huidlaesies. Lymfatische misvormingen hebben de neiging om besmet te raken, waarvoor herhaalde antibiotische behandelingen. Veneuze en lymfatische misvormingen kunnen in verband worden gebracht met het syndroom dat Klippel-Trenaunay-syndroom wordt genoemd.
arterioveneuze misvormingen kunnen pijn veroorzaken. Ze zijn ook meer stressvol op het hart als gevolg van de snelle rangeren van bloed van slagaders naar aders. Afhankelijk van hun locatie kunnen ze ook leiden tot bloedingen (bijvoorbeeld uit de darmen, uit de baarmoeder of uit de blaas).
hemangioom is een andere veel voorkomende term die gebruikt wordt voor vasculaire afwijkingen. Deze naam is echter eigenlijk van toepassing op een vasculaire afwijking bij kinderen die een snelle groeifase heeft tussen de geboorte en de leeftijd van 3 maanden. Deze zullen volledig verdwijnen tegen de leeftijd van 7. De belangrijkste reden voor ons om deze te behandelen is voor lage bloedplaatjes die niet reageren op medische behandeling, of in de lever als gevolg van massale rangeren met een spanning op het hart.
pulmonale arterioveneuze malformaties (Pavm ‘ s) zijn enigszins verschillend in die zin dat ze het bloed van het rechter hartsysteem naar het linker hartsysteem sturen zonder zuurstof op te nemen in de longen. Dit resulteert in symptomen van lage zuurstof, kortademigheid, vermoeidheid. Deze misvormingen kunnen ook bloeden, wat resulteert in het ophoesten van bloed of bloed in de borst. Ook kunnen deze pulmonale slagader naar pulmonale ader shunts toestaan stolsels te passeren door de longen en reizen naar de slagaders in het lichaam, met risico op een beroerte of hersenen abces. Dit is een zeer belangrijke reden om deze shunts te blokkeren bij iedereen die een niet-erfelijke pulmonale arterioveneuze malformatie (PAVM) heeft of iedereen die pavms met het syndroom van HHT heeft geërfd .© 2015 Caitlin Mock
onze specialisten
over vasculaire misvormingen en uw behandeling
-
Hoe kom ik erachter of ik een van deze vasculaire misvormingen heb?
deze zijn vaak te zien bij lichamelijk onderzoek. Diepere vasculaire misvormingen kunnen worden gediagnosticeerd op MRI (magnetic resonance imaging). -
Hoe worden deze misvormingen behandeld?
hoewel chirurgie soms nuttig is, is het meestal moeilijk voor chirurgen om vasculaire misvormingen volledig te verwijderen, die zullen terugkeren als ze niet volledig verwijderd worden. Een niet-chirurgische methode voor het afsluiten van het bloed of de lymfe stroom in de misvorming wordt gedaan door interventieradiologen, die patiënten behandelen met beeld geleide procedures. Vasculaire misvormingen worden behandeld door embolisatie. De AVMs en hemangiomen kunnen worden gesloten door het bevorderen van een kleine plastic buis, niet groter dan een potlood punt, in de voeding slagader naar de misvorming. Dit kan worden gedaan zonder incisies of hechtingen, en met slechts lichte sedatie. Medische lijm of alcohol of kleine kralen worden vervolgens in de misvorming gedreven totdat het vol is en er geen bloed meer doorheen stroomt. Voor pulmonale AVMs platina spoelen worden gebruikt om de stroom te blokkeren door de voeding slagader naar de misvorming. De VMs en LMs worden gesloten door het injecteren van alcohol in de zakjes gevuld met veneus bloed of lymfe totdat deze zakjes instorten en niet meer vullen. -
Wat is de hersteltijd voor de procedure?
de arterioveneuze misvormingen kunnen worden behandeld met een verblijf van één nacht in het ziekenhuis. Er is meestal minimaal ongemak voor een tot drie dagen. De veneuze en lymfatische misvormingen vereisen ook een nacht in het ziekenhuis. Deze misvormingen zwellen op na behandeling met alcohol, en de zwelling en pijn kan drie tot vijf dagen duren. Gedurende deze tijd geven we patiënten medicatie voor elke pijn of zwelling die ze kunnen hebben. De volledige krimp van deze misvormingen kan vier tot zes weken duren. -
hoe effectief is de behandeling?
pulmonale arterioveneuze misvormingen worden zeer effectief behandeld door embolisatie die alleen de abnormale slagaders blokkeert en de normale longslagaders in stand houdt. De patiënten merken gewoonlijk een onmiddellijke verbetering van symptomen met de onmiddellijke verhoging van zuurstofniveau op. Andere arterioveneuze misvormingen zijn moeilijker te behandelen omdat ze de neiging hebben om van tijd tot tijd nieuwe slagaders aan te trekken. Echter, embolisatie is zeer effectief in het blokkeren van abnormale slagaders feeders met behoud van normale slagaders. AVMs kan een reeks behandelingen vereisen om alle abnormale feeders te blokkeren. Veneuze en lymfatische misvormingen reageren goed op alcohol embolisatie. Deze kunnen ook een reeks behandelingen ongeveer zes weken uit elkaar om alle abnormale vaten te blokkeren. Alle vasculaire misvormingen vereisen langdurig toezicht, zodat als er een verandering is, zoals een groeispurt met puberteit of zwangerschap of menopauze, ze kunnen worden gecontroleerd op symptomen die een hercontrole en mogelijk terugtrekkende rechtvaardigen. We monitoren PAVMs na verloop van tijd om zeker te zijn dat ze instorten en niet bijvullen. -
hoe nieuw is deze techniek?
Embolisatietechnieken worden de afgelopen 30 jaar wereldwijd op grote schaal gebruikt. Ze zijn al vele jaren goed ingeburgerd en zijn van onschatbare waarde gebleken bij de behandeling van vasculaire misvormingen. Echter, aangezien congenitale vasculaire misvormingen relatief zeldzaam zijn, is het waarschijnlijk raadzaam om behandeling te verkrijgen bij een groot centrum dat veel patiënten ziet. -
Wat is de beste leeftijd om behandeld te worden?
we kunnen elke leeftijd van pasgeborene tot volwassene behandelen. De beste leeftijd van de behandeling hangt af van de specifieke vasculaire misvorming en de symptomen ervan, en is het best geïndividualiseerd voor elke persoon.