Hva er en vaskulær misdannelse ?
Vaskulær misdannelse er en generell betegnelse som inkluderer medfødte vaskulære anomalier av bare årer, bare lymfekar, både vener og lymfekar, eller begge arterier og årer.
- Bare vener: venøs misdannelse (VM)
- Bare lymfekar: lymfatiske misdannelser (LM)
- både vener Og lymfekar: Venolymfatiske misdannelser (VLM)
- Arterier koblet direkte til vener uten kapillærer i mellom: arteriovenøs misdannelse (AVM)
hvorfor oppstår disse vaskulære misdannelsene?
Disse er alle tilstede ved fødselen og blir tydelige i ulike aldre. Vi begynner bare å forstå hvordan misdannelser oppstår. Den pulmonale arteriovenøse misdannelsen, når den er forbundet med Arvelig Hemorragisk Telangiektasi (HHT), er arvet genetisk. Det er for tiden mye arbeid som gjøres på mulig genetikk av andre misdannelser. De fleste er bare kjent som noe som oppstår under utviklingen av arterier, vener og/eller lymfekar, men uten spesiell årsak.
hva er symptomene på en vaskulær misdannelse?
disse vaskulære misdannelsene kan forårsake en rekke symptomer avhengig av plasseringen i kroppen:
Venøs misdannelse kan forårsake smerte hvor som helst de befinner seg. Venøse og lymfatiske misdannelser kan forårsake en klump under huden. Det kan være et overliggende fødselsmerke på huden. Blødning eller lymfevæske lekkasje kan oppstå fra hudlesjoner. Lymfatiske misdannelser har en tendens til å bli smittet, og krever gjentatte antibiotikabehandlinger. Venøse og lymfatiske misdannelser kan være forbundet med Et syndrom kalt Klippel-Trenaunay Syndrom.
Arteriovenøse misdannelser kan forårsake smerte. De er også mer stressende på hjertet på grunn av den raske shunting av blod fra arterier til årer. Avhengig av hvor de befinner seg, kan de også føre til blødning(for eksempel fra tarmene, fra livmoren eller fra blæren).
Hemangioma Er et annet vanlig begrep som brukes til vaskulære anomalier. Imidlertid gjelder dette navnet faktisk for en barndoms vaskulær anomali som har en rask vekstfase mellom fødsel og 3 måneder. Disse vil løse helt etter alder 7. Den viktigste grunnen for oss å behandle disse er for lave blodplater som ikke reagerer på medisinsk behandling, eller i leveren på grunn av massiv shunting med en belastning på hjertet.
Pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVMs) er noe annerledes ved at de shunt blod fra høyre hjertesystem til venstre hjertesystem uten å plukke opp oksygen i lungene. Dette resulterer i symptomer på lavt oksygen, kortpustethet, tretthet. Disse misdannelser kan også blø, noe som resulterer i hoste opp blod eller blod i brystet. Også disse lungearterien til lungevenen shunts kan tillate blodpropper å passere gjennom lungene og reise til arteriene i kroppen, med risiko for hjerneslag eller hjerneabsess. Dette er en svært viktig grunn til å blokkere disse shunts i alle som har en ikke arvet pulmonal arteriovenøs misdannelse (PAVM) eller noen som har arvet PAVMs med syndromet AV HHT .
Se: Embolisering Av Pulmonale Arteriovenøse Misdannelser ©2015 Caitlin Mock
Våre Spesialister
Om Vaskulære Misdannelser og Din Behandling
-
hvordan finner jeg ut om jeg har en av disse vaskulære misdannelser?
Disse kan ofte ses ved fysisk undersøkelse. Dypere vaskulære misdannelser kan diagnostiseres PÅ MR (magnetisk resonansbilder). -
hvordan behandles disse misdannelsene?
selv om kirurgi noen ganger er nyttig, er det vanligvis vanskelig for kirurger å fjerne vaskulære misdannelser helt, som kommer tilbake hvis de ikke fjernes helt. En nonsurgical metode for å stenge ned blod eller lymfe flyt i misdannelse er gjort av intervensjonsradiologer, som behandler pasienter med bilde guidet prosedyrer. Vaskulære misdannelser behandles ved embolisering. Avms og hemangiomer kan lukkes ved å fremme en liten plastrør, ikke større enn et blyantpunkt, inn i matearterien til misdannelsen. Dette kan gjøres uten snitt eller masker, og med bare mild sedasjon. Medisinsk lim eller alkohol eller små perler blir så fløt inn i misdannelsen til den er full og ikke lenger har blod som strømmer gjennom den. For Lunge avms platina spoler brukes til å blokkere strømmen gjennom mate arterien til misdannelse. Vm-ene og LMs-Ene lukkes ved å injisere alkohol i sekkene fylt med venøst blod eller lymf til disse sekkene kollapser og ikke lenger fylles. -
hva er gjenopprettingstiden for prosedyren?
arteriovenøse misdannelser kan behandles med en natt sykehusopphold. Det er vanligvis minimal ubehag i en til tre dager. De venøse og lymfatiske misdannelsene krever også en natt på sykehuset. Disse misdannelsene svulmer etter behandling med alkohol, og hevelse og smerte kan vare i tre til fem dager. I løpet av denne tiden gir vi pasienter medisiner for smerte eller hevelse de måtte ha. Full krymping av disse misdannelsene kan ta fire til seks uker. -
hvor effektiv er behandlingen?
Pulmonale arteriovenøse misdannelser behandles svært effektivt ved embolisering som bare blokkerer den unormale arteriemateren, og bevarer de normale lungearteriene. Pasienter merker vanligvis en umiddelbar forbedring i symptomer med umiddelbar økning i oksygenivå. Andre arteriovenøse misdannelser er vanskeligere å behandle siden de har en tendens til å trekke inn nye arterie feeders fra tid til annen. Imidlertid er embolisering svært effektiv i å blokkere unormale arterie feeders samtidig bevare normale arterier. AVMs kan kreve en rekke behandlinger for å blokkere alle unormale matere. Venøse og lymfatiske misdannelser reagerer godt på alkoholembolisering. Disse kan også kreve en rekke behandlinger ca seks uker fra hverandre for å blokkere alle de unormale fartøy. Alle vaskulære misdannelser krever langsiktig overvåking, slik at hvis det er noen endring, for eksempel en vekst sprute med pubertet eller graviditet eller overgangsalder, kan de overvåkes for symptomer som kan berettige rechecking og muligens trekker seg tilbake. Vi overvåker PAVMs over tid for å være sikker på at de kollapser og ikke fyller på. -
hvor ny er denne teknikken?
Emboliseringsteknikker har blitt brukt mye over hele verden de siste 30 årene. De har vært godt etablert i mange år, og har vist seg uvurderlig i behandling av vaskulære misdannelser. Men siden medfødte vaskulære misdannelser er relativt sjeldne, er det sannsynligvis tilrådelig å få behandling på et stort senter som ser mange pasienter. -
hva er den beste alderen å ha behandling?
vi kan behandle alle aldre fra nyfødt til voksen. Den beste behandlingsalderen avhenger av den spesifikke vaskulære misdannelsen og dens symptomer, og er best individualisert for hver person.