Che cos’è una malformazione vascolare?
La malformazione vascolare è un termine generale che include anomalie vascolari congenite di sole vene, solo vasi linfatici, sia vene che vasi linfatici, o entrambe le arterie e le vene.
- Solo vene: malformazione venosa (VM)
- Solo vasi linfatici: malformazioni linfatiche (LM)
- Sia vene che vasi linfatici: malformazioni venolinfatiche (VLM)
- Arterie collegate direttamente alle vene senza capillari in mezzo: malformazione artero-venosa (AVM)
Perché si verificano queste malformazioni vascolari?
Questi sono tutti presenti alla nascita e diventano evidenti in età diverse. Stiamo appena iniziando a capire come si verificano le malformazioni. La malformazione artero-venosa polmonare, quando associata a Telangiectasia emorragica ereditaria (HHT), è ereditata geneticamente. Attualmente si sta lavorando molto sulla possibile genetica di altre malformazioni. La maggior parte è conosciuta solo come qualcosa che si verifica durante lo sviluppo delle arterie, delle vene e/o dei vasi linfatici, ma senza una causa specifica.
Quali sono i sintomi di una malformazione vascolare?
Queste malformazioni vascolari possono causare una varietà di sintomi a seconda della posizione nel corpo:
La malformazione venosa può causare dolore ovunque si trovino. Malformazioni venose e linfatiche possono causare un nodulo sotto la pelle. Potrebbe esserci una voglia sovrastante sulla pelle. Sanguinamento o fuoriuscita di liquido linfatico possono verificarsi da lesioni cutanee. Le malformazioni linfatiche tendono a infettarsi, richiedendo ripetuti trattamenti antibiotici. Malformazioni venose e linfatiche possono essere associate a una sindrome chiamata Sindrome di Klippel-Trenaunay.
Malformazioni artero-venose possono causare dolore. Sono anche più stressanti sul cuore a causa del rapido smistamento del sangue dalle arterie alle vene. A seconda della loro posizione, possono anche causare sanguinamento (ad esempio dall’intestino, dall’utero o dalla vescica).
L’emangioma è un altro termine comune usato per le anomalie vascolari. Tuttavia, questo nome si applica effettivamente a un’anomalia vascolare infantile che ha una fase di crescita rapida tra la nascita e i 3 mesi di età. Questi si risolveranno completamente all’età di 7 anni. La ragione principale per noi per trattare questi è per le piastrine basse che non rispondono al trattamento medico, o nel fegato a causa di smistamento massiccio con uno sforzo sul cuore.
Le malformazioni artero-venose polmonari (PAVM) sono leggermente diverse in quanto deviano il sangue dal sistema cardiaco destro al sistema cardiaco sinistro senza raccogliere ossigeno nei polmoni. Ciò si traduce in sintomi di ossigeno basso, mancanza di respiro, affaticamento. Queste malformazioni possono anche sanguinare, con conseguente tosse con sangue o sangue nel petto. Inoltre, questi arteria polmonare a shunt vena polmonare possono consentire coaguli di passare attraverso i polmoni e viaggiare alle arterie del corpo, con rischio di ictus o ascesso cerebrale. Questo è un motivo molto significativo per bloccare questi shunt in chiunque abbia una malformazione artero-venosa polmonare non ereditaria (PAVM) o chiunque abbia ereditato PAVMs con la sindrome di HHT .
Guarda: Embolizzazione di Malformazioni Artero-venose Polmonari ©2015 Caitlin Mock
i Nostri Specialisti
informazioni Malformazioni Vascolari e Trattamento
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Come faccio a sapere se ho una di queste malformazioni vascolari?
Questi possono essere visti spesso all’esame fisico. Malformazioni vascolari più profonde possono essere diagnosticate su MRI (risonanza magnetica). -
Come vengono trattate queste malformazioni?
Sebbene la chirurgia sia a volte utile, di solito è difficile per i chirurghi rimuovere completamente le malformazioni vascolari, che torneranno se non rimosse completamente. Un metodo non chirurgico per chiudere il flusso sanguigno o linfatico nella malformazione viene eseguito dai radiologi interventisti, che trattano i pazienti con procedure guidate dall’immagine. Le malformazioni vascolari sono trattate mediante embolizzazione. L’AVMS e gli emangiomi possono essere chiusi facendo avanzare un piccolo tubo di plastica, non più grande di un punto di matita, nell’arteria di alimentazione della malformazione. Questo può essere fatto senza incisioni o punti e con solo sedazione lieve. Colla medica o alcool o piccole perle vengono quindi fatte galleggiare nella malformazione fino a quando non è piena e non ha più sangue che scorre attraverso di essa. Per AVMs polmonare le bobine di platino vengono utilizzate per bloccare il flusso attraverso l’arteria di alimentazione alla malformazione. Le VMS e le LMS vengono chiuse iniettando alcol nelle sacche riempite di sangue venoso o linfa fino a quando queste sacche non collassano e non si riempiono più. -
Qual è il tempo di recupero per la procedura?
Le malformazioni artero-venose possono essere trattate con una degenza ospedaliera di una notte. Di solito c’è un disagio minimo per uno o tre giorni. Le malformazioni venose e linfatiche richiedono anche una notte in ospedale. Queste malformazioni si gonfiano dopo il trattamento con alcol e il gonfiore e il dolore possono durare da tre a cinque giorni. Durante questo periodo, diamo ai pazienti farmaci per qualsiasi dolore o gonfiore che possono avere. Il restringimento completo di queste malformazioni può richiedere da quattro a sei settimane. -
Quanto è efficace il trattamento?
Le malformazioni artero-venose polmonari sono trattate molto efficacemente dall’embolizzazione che blocca solo l’alimentatore anormale dell’arteria e preserva le normali arterie polmonari. I pazienti di solito notano un immediato miglioramento dei sintomi con l’immediato aumento del livello di ossigeno. Altre malformazioni artero-venose sono più difficili da trattare poiché tendono a tirare di volta in volta nuovi alimentatori arteriosi. Tuttavia, l’embolizzazione è molto efficace nel bloccare gli alimentatori anormali dell’arteria preservando le arterie normali. AVMs può richiedere una serie di trattamenti per bloccare tutti gli alimentatori anormali. Le malformazioni venose e linfatiche rispondono bene all’embolizzazione alcolica. Questi possono anche richiedere una serie di trattamenti a circa sei settimane di distanza per bloccare tutti i vasi anormali. Tutte le malformazioni vascolari richiedono una sorveglianza a lungo termine, in modo che se c’è qualche cambiamento, come uno scatto di crescita con pubertà o gravidanza o menopausa, possono essere monitorati per i sintomi che possono giustificare ricontrollare e possibilmente ritirarsi. Monitoriamo i PAVM nel tempo per essere sicuri che collassino e non si riempiano. -
Quanto è nuova questa tecnica?
Le tecniche di embolizzazione sono state ampiamente utilizzate in tutto il mondo negli ultimi 30 anni. Sono stati ben stabiliti per molti anni e si sono dimostrati inestimabili nel trattamento delle malformazioni vascolari. Tuttavia, poiché le malformazioni vascolari congenite sono relativamente rare, è probabilmente consigliabile ottenere un trattamento in un centro importante che vede molti pazienti. -
Qual è l’età migliore per avere un trattamento?
Possiamo trattare qualsiasi età dal neonato all’adulto. La migliore età del trattamento dipende dalla specifica malformazione vascolare e dai suoi sintomi ed è meglio individualizzata per ogni persona.