¿Qué es una malformación vascular?
Malformación vascular es un término general que incluye anomalías vasculares congénitas de solo venas, solo vasos linfáticos, ambas venas y vasos linfáticos, o ambas arterias y venas.
- Sólo venas: malformación venosa (VM)
- Sólo vasos linfáticos: malformaciones linfáticas (LM)
- Ambas venas y vasos linfáticos: malformaciones venolinfáticas (VLM)
- Arterias conectadas directamente a venas sin capilares intermedios: malformación arteriovenosa (MAV)
¿Por qué se producen estas malformaciones vasculares?
Todos estos están presentes al nacer y se hacen evidentes a diferentes edades. Estamos empezando a entender cómo ocurren las malformaciones. La malformación arteriovenosa pulmonar, cuando se asocia con Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT), se hereda genéticamente. Actualmente se está trabajando mucho en la posible genética de otras malformaciones. La mayoría solo se conoce como algo que ocurre durante el desarrollo de las arterias, venas y / o vasos linfáticos, pero sin causa específica.
¿Cuáles son los síntomas de una malformación vascular?
Estas malformaciones vasculares pueden causar una variedad de síntomas dependiendo de la ubicación en el cuerpo:
Las malformaciones venosas pueden causar dolor dondequiera que se encuentren. Las malformaciones venosas y linfáticas pueden causar un bulto debajo de la piel. Puede haber una marca de nacimiento superpuesta en la piel. Se puede producir sangrado o fugas de líquido linfático a partir de lesiones cutáneas. Las malformaciones linfáticas tienden a infectarse, lo que requiere tratamientos antibióticos repetidos. Las malformaciones venosas y linfáticas pueden estar asociadas con un síndrome llamado Síndrome de Klippel-Trenaunay.
las malformaciones Arteriovenosas pueden causar dolor. También son más estresantes para el corazón debido a la rápida derivación de la sangre de las arterias a las venas. Dependiendo de su ubicación, también pueden provocar sangrado (por ejemplo, de los intestinos, del útero o de la vejiga).
Hemangioma es otro término común usado para las anomalías vasculares. Sin embargo, este nombre en realidad se aplica a una anomalía vascular infantil que tiene una fase de crecimiento rápido entre el nacimiento y los 3 meses de edad. Estos se resolverán por completo a los 7 años de edad. La razón principal para tratarlos es para plaquetas bajas que no responden al tratamiento médico, o en el hígado debido a una derivación masiva con una tensión en el corazón.
Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAV) son algo diferentes en que desvían la sangre del sistema cardíaco derecho al sistema cardíaco izquierdo sin recoger oxígeno en los pulmones. Esto da lugar a síntomas de bajo nivel de oxígeno, dificultad para respirar, fatiga. Estas malformaciones también pueden sangrar, lo que resulta en tos con sangre o sangre en el pecho. Además, estas derivaciones de arteria pulmonar a vena pulmonar pueden permitir que los coágulos pasen a través de los pulmones y viajen a las arterias del cuerpo, con riesgo de accidente cerebrovascular o absceso cerebral. Esta es una razón muy importante para bloquear estas derivaciones en cualquier persona que tenga una malformación arteriovenosa pulmonar (MAV) no hereditaria o en cualquier persona que haya heredado MAV con el síndrome de HHT .
Reloj: Embolización de Malformaciones Arteriovenosas Pulmonares ©2015 Caitlin Mock
Nuestros Especialistas
Acerca de las Malformaciones Vasculares y Su Tratamiento
-
¿Cómo puedo saber si tengo una de estas malformaciones vasculares?
A menudo se pueden ver en un examen físico. Las malformaciones vasculares más profundas se pueden diagnosticar en una resonancia magnética (IRM). -
¿Cómo se tratan estas malformaciones?
Aunque la cirugía a veces es útil, por lo general es difícil para los cirujanos extirpar por completo las malformaciones vasculares, que volverán si no se extirpan por completo. Un método no quirúrgico para cerrar el flujo sanguíneo o linfático hacia la malformación es realizado por radiólogos intervencionistas, que tratan a los pacientes con procedimientos guiados por imágenes. Las malformaciones vasculares se tratan mediante embolización. Las malformaciones arteriovenosas y los hemangiomas se pueden cerrar haciendo avanzar un pequeño tubo de plástico, no más grande que una punta de lápiz, hacia la arteria de alimentación de la malformación. Esto se puede hacer sin incisiones ni puntos de sutura, y solo con sedación leve. Pegamento médico, alcohol o pequeñas gotas se introducen en la malformación hasta que se llena y ya no fluye sangre a través de ella. Para las malformaciones arteriovenosas pulmonares, se utilizan espirales de platino para bloquear el flujo a través de la arteria de alimentación hasta la malformación. El VMs y el LMs se cierran inyectando alcohol en los sacos llenos de sangre venosa o linfa hasta que estos sacos colapsan y ya no se llenan. -
¿Cuál es el tiempo de recuperación para el procedimiento?
Las malformaciones arteriovenosas se pueden tratar con una estancia hospitalaria de una noche. Por lo general, las molestias son mínimas durante uno a tres días. Las malformaciones venosas y linfáticas también requieren una noche en el hospital. Estas malformaciones se hinchan después del tratamiento con alcohol, y la hinchazón y el dolor pueden durar de tres a cinco días. Durante este tiempo, le damos a los pacientes medicamentos para cualquier dolor o hinchazón que puedan tener. La contracción total de estas malformaciones puede tardar de cuatro a seis semanas. -
¿qué tan efectivo es el tratamiento?
Las malformaciones arteriovenosas pulmonares se tratan de manera muy eficaz mediante embolización que bloquea solo el alimentador arterial anormal y preserva las arterias pulmonares normales. Los pacientes generalmente notan una mejoría inmediata de los síntomas con el aumento inmediato del nivel de oxígeno. Otras malformaciones arteriovenosas son más difíciles de tratar, ya que tienden a atraer nuevos alimentadores arteriales de vez en cuando. Sin embargo, la embolización es muy efectiva para bloquear los alimentadores arteriales anormales y preservar las arterias normales. Las malformaciones arteriovenosas pueden requerir una serie de tratamientos para bloquear todos los alimentadores anormales. Las malformaciones venosas y linfáticas responden bien a la embolización con alcohol. Estos también pueden requerir una serie de tratamientos con aproximadamente seis semanas de diferencia para bloquear todos los vasos anormales. Todas las malformaciones vasculares requieren vigilancia a largo plazo, de modo que si hay algún cambio, como un estirón de crecimiento con la pubertad, el embarazo o la menopausia, se puedan controlar para detectar síntomas que justifiquen una nueva comprobación y posiblemente una retirada. Monitorizamos los PAVM a lo largo del tiempo para asegurarnos de que colapsen y no se rellenen. -
¿Qué tan nueva es esta técnica?
Las técnicas de embolización se han utilizado ampliamente en todo el mundo durante los últimos 30 años. Han estado bien establecidos durante muchos años y han demostrado ser invaluables en el tratamiento de malformaciones vasculares. Sin embargo, dado que las malformaciones vasculares congénitas son relativamente raras, probablemente sea aconsejable obtener tratamiento en un centro importante que atienda a muchos pacientes. -
¿Cuál es la mejor edad para recibir tratamiento?
Podemos tratar a cualquier edad, desde recién nacidos hasta adultos. La mejor edad de tratamiento depende de la malformación vascular específica y sus síntomas, y es mejor individualizada para cada persona.