Vad är en vaskulär missbildning?
vaskulär missbildning är en allmän term som inkluderar medfödda vaskulära anomalier av endast vener, endast lymfkärl, både vener och lymfkärl, eller både artärer och vener.
- endast vener: venös missbildning (VM)
- endast lymfkärl: lymfatiska missbildningar (LM)
- både vener och lymfkärl: venolymfatiska missbildningar (VLM)
- artärer kopplade direkt till vener utan några kapillärer däremellan: arteriovenös missbildning (AVM)
varför uppstår dessa vaskulära missbildningar?
dessa är alla närvarande vid födseln och blir uppenbara i olika åldrar. Vi börjar bara förstå hur missbildningar uppstår. Den pulmonella arteriovenösa missbildningen, när den är associerad med Ärftlig Hemorragisk Telangiectasia (HHT), ärvs genetiskt. Det görs för närvarande mycket arbete med möjlig genetik av andra missbildningar. De flesta är bara kända som något som uppstår under utveckling av artärer, vener och/eller lymfkärl, men utan specifik orsak.
vilka är symtomen på en vaskulär missbildning?
dessa vaskulära missbildningar kan orsaka olika symtom beroende på platsen i kroppen:
venös missbildning kan orsaka smärta var de än befinner sig. Venösa och lymfatiska missbildningar kan orsaka en klump under huden. Det kan finnas ett överliggande födelsemärke på huden. Blödning eller lymfvätska läcker kan uppstå från hudskador. Lymfatiska missbildningar tenderar att smittas, vilket kräver upprepade antibiotikabehandlingar. Venösa och lymfatiska missbildningar kan vara associerade med ett syndrom som kallas Klippel-Trenaunay syndrom.
arteriovenösa missbildningar kan orsaka smärta. De är också mer stressande på hjärtat på grund av snabb skakning av blod från artärer till vener. Beroende på deras plats kan de också leda till blödning (till exempel från tarmarna, från livmodern eller från blåsan).
hemangiom är en annan vanlig term som används för vaskulära anomalier. Men detta namn gäller faktiskt en vaskulär anomali i barndomen som har en snabb tillväxtfas mellan födseln och 3 månaders ålder. Dessa kommer att lösa helt efter ålder 7. Den främsta orsaken till att vi behandlar dessa är för låga blodplättar som inte svarar på medicinsk behandling eller i levern på grund av massiv skakning med belastning på hjärtat.
pulmonella arteriovenösa missbildningar (PAVMs) är något annorlunda genom att de shuntar blod från höger hjärtsystem till vänster hjärtsystem utan att ta upp syre i lungorna. Detta resulterar i symtom på lågt syre, andfåddhet, trötthet. Dessa missbildningar kan också blöda, vilket resulterar i hosta upp blod eller blod i bröstet. Dessa lungartär till lungven shuntar kan också tillåta blodproppar att passera genom lungorna och resa till artärerna i kroppen, med risk för stroke eller hjärnabscess. Detta är en mycket viktig anledning att blockera dessa shunts hos alla som har en icke ärftlig pulmonell arteriovenös missbildning (PAVM) eller någon som har ärvt PAVMs med HHT-syndromet .
titta på: embolisering av pulmonella Arteriovenösa Missbildningar Kubi 2015 Caitlin Mock
våra specialister
om vaskulära missbildningar och din behandling
-
Hur får jag reda på om jag har en av dessa vaskulära missbildningar?
dessa kan ofta ses vid fysisk undersökning. Djupare vaskulära missbildningar kan diagnostiseras på Mr (magnetisk resonansbildning). -
Hur behandlas dessa missbildningar?
även om kirurgi ibland är användbart är det vanligtvis svårt för kirurger att helt avlägsna vaskulära missbildningar, vilket kommer att återvända om det inte tas bort helt. En icke-kirurgisk metod för att stänga ner blod-eller lymfflödet i missbildningen görs av interventionella radiologer, som behandlar patienter med bildstyrda procedurer. Vaskulära missbildningar behandlas genom embolisering. AVMs och hemangiom kan stängas genom att föra en liten plaströr, inte större än en penna punkt, in i matningsartären till missbildningen. Detta kan göras utan snitt eller stygn, och med endast mild sedering. Medicinskt lim eller alkohol eller små pärlor flyter sedan in i missbildningen tills den är full och inte längre har blod som flyter genom den. För lung AVMs platina spolar används för att blockera flödet genom matningsartären till missbildningen. VMs och LMs stängs genom att injicera alkohol i säckarna fyllda med venöst blod eller lymf tills dessa säckar kollapsar och inte längre fylls. -
vad är återhämtningstiden för proceduren?
de arteriovenösa missbildningarna kan behandlas med en sjukhusvistelse på en natt. Det är vanligtvis minimalt obehag i en till tre dagar. De venösa och lymfatiska missbildningarna kräver också en natt på sjukhuset. Dessa missbildningar sväller efter behandling med alkohol, och svullnaden och smärtan kan pågå i tre till fem dagar. Under denna tid ger vi patienter medicin för smärta eller svullnad de kan ha. Den fullständiga krympningen av dessa missbildningar kan ta fyra till sex veckor. -
hur effektiv är behandlingen?
pulmonella arteriovenösa missbildningar behandlas mycket effektivt genom embolisering som endast blockerar den onormala artärmataren och bevarar de normala lungartärerna. Patienter märker vanligtvis en omedelbar förbättring av symtomen med omedelbar ökning av syrenivån. Andra arteriovenösa missbildningar är svårare att behandla eftersom de tenderar att dra in nya artärmatare då och då. Embolisering är emellertid mycket effektiv för att blockera onormala artärmatare samtidigt som normala artärer bevaras. AVMs kan kräva en serie behandlingar för att blockera alla onormala matare. Venösa och lymfatiska missbildningar svarar bra på alkoholembolisering. Dessa kan också kräva en serie behandlingar med cirka sex veckors mellanrum för att blockera alla onormala kärl. Alla vaskulära missbildningar kräver långvarig övervakning, så att om det finns någon förändring, såsom en tillväxtspurt med puberteten eller graviditeten eller klimakteriet, kan de övervakas för symtom som kan motivera omprövning och eventuellt retreating. Vi övervakar PAVMs över tid för att vara säker på att de kollapsar och inte fyller på. -
hur ny är den här tekniken?
Emboliseringstekniker har använts i stor utsträckning över hela världen under de senaste 30 åren. De har varit väl etablerade i många år och har visat sig ovärderliga vid behandling av vaskulära missbildningar. Men eftersom medfödda vaskulära missbildningar är relativt sällsynta är det förmodligen lämpligt att få behandling på ett stort centrum som ser många patienter. -
Vad är den bästa åldern att ha behandling?
vi kan behandla alla åldrar från nyfödda till vuxna. Den bästa behandlingsåldern beror på den specifika vaskulära missbildningen och dess symtom och är bäst individualiserad för varje person.