mi az a vaszkuláris rendellenesség?
a vaszkuláris rendellenesség egy általános kifejezés, amely magában foglalja a csak vénák veleszületett érrendszeri rendellenességeit, csak a nyirokereket, mind a vénákat, mind a nyirokereket, vagy mind az artériákat, mind az ereket.
- csak vénák: vénás rendellenesség (VM)
- csak a nyirokerek: nyirokrendszeri rendellenességek (lm)
- mind a vénák, mind a nyirokerek: venolymphatic malformations (VLM)
- közvetlenül a vénákhoz kapcsolódó artériák kapillárisok nélkül a következők között: arteriovenosus malformation (AVM)
miért fordulnak elő ezek az érrendszeri rendellenességek?
ezek mind születéskor jelen vannak, és különböző korokban válnak nyilvánvalóvá. Csak most kezdjük megérteni, hogyan alakulnak ki a rendellenességek. A pulmonalis arteriovenosus malformáció, ha örökletes hemorrhagiás Telangiectasia-val (HHT) társul, genetikailag öröklődik. Jelenleg sok munka folyik más rendellenességek lehetséges genetikájával kapcsolatban. A legtöbb csak ismert, mint valami, ami akkor fordul elő, a fejlesztés során az artériák, vénák,és / vagy a nyirokerek, de anélkül, hogy konkrét oka.
milyen tünetei vannak az érrendszeri rendellenességeknek?
ezek a vaszkuláris rendellenességek különböző tüneteket okozhatnak a test helyétől függően:
a vénás rendellenesség fájdalmat okozhat, ahol valaha is találhatók. A vénás és nyirokrendszeri rendellenességek a bőr alatti csomót okozhatnak. A bőrön lehet egy átfedő anyajegy. Vérzés vagy nyirokfolyadék szivároghat a bőrelváltozásokból. A nyirokrendszeri rendellenességek általában fertőzöttek, ismételt antibiotikum-kezelést igényelnek. Vénás és nyirokrendszeri rendellenességek társulhatnak Klippel-Trenaunay szindrómának nevezett szindrómával.
arteriovenosus malformations may cause pain. Ők is stresszesebbek a szívben, mert az artériákból az erekbe történő vér gyors eltolódása miatt. Helyüktől függően vérzést is okozhatnak (például a bélből, a méhből vagy a húgyhólyagból).
a Hemangioma egy másik gyakori kifejezés az érrendszeri anomáliákhoz. Ez a név azonban valójában egy gyermekkori érrendszeri anomáliára vonatkozik, amelynek gyors növekedési fázisa van a születés és a 3 hónapos kor között. Ezek 7 éves korukra teljesen megoldódnak. Ennek fő oka, hogy ezeket kezeljük, az alacsony vérlemezkék, amelyek nem reagálnak az orvosi kezelésre, vagy a májban, mert masszív tolatás a törzs a szív.
a pulmonalis arteriovenosus malformatiók (PAVMs) némileg eltérnek abban, hogy a jobb szívrendszerből a bal szívrendszerbe vérzik anélkül, hogy oxigént vennének fel a tüdőben. Ez alacsony oxigén, légszomj, fáradtság tüneteit eredményezi. Ezek a rendellenességek vérzik is, ami vér vagy vér köhögését eredményezi a mellkasban. Továbbá, ezek a pulmonalis artéria a pulmonalis vénába shunts lehetővé teheti vérrögök áthaladnak a tüdőben, és utazik az artériákban a szervezetben, a kockázata a stroke vagy agyi tályog. Ez egy nagyon jelentős ok arra, hogy blokkolja ezeket a shuntokat mindenkiben, akinek nem örökölt pulmonalis arteriovenosus malformációja (PAVM) van, vagy bárki, aki a Pavm-et a HHT szindrómájával örökölte .
Watch: Embolization of pulmonalis arteriovenosus Malformations ©2015 Caitlin Mock
szakembereink
az érrendszeri rendellenességekről és a kezelésről
-
hogyan deríthetem ki, hogy van-e ilyen érrendszeri rendellenességem?
ezek gyakran láthatók a fizikai vizsgálat során. A mélyebb érrendszeri rendellenességeket MRI-n (mágneses rezonancia képalkotás) lehet diagnosztizálni. -
hogyan kezelik ezeket a rendellenességeket?
bár a műtét néha hasznos, a sebészek számára általában nehéz teljesen eltávolítani az érrendszeri rendellenességeket, amelyek visszatérnek, ha nem távolítják el teljesen. A vér vagy a nyirok áramlásának a rendellenességbe történő lezárásának nem sebészeti módszerét intervenciós radiológusok végzik, akik képvezérelt eljárásokkal kezelik a betegeket. Az érrendszeri rendellenességeket embolizációval kezelik. Az AVMs-t és a hemangiómákat úgy lehet lezárni, hogy egy apró műanyag csövet, amely nem nagyobb, mint egy ceruzapont, a fejlődési artériába juttatnak. Ezt meg lehet tenni bemetszések vagy öltések nélkül, csak enyhe szedációval. Az orvosi ragasztót, az alkoholt vagy a kis gyöngyöket ezután addig lebegtetik a rendellenességbe, amíg megtelik, és már nem folyik rajta vér. A pulmonalis AVMs platina tekercseket használnak, hogy blokkolja az áramlást az etetési artérián keresztül a rendellenességhez. A VMs, valamint LMs zárva befecskendezésével alkohol a zacskó, tele van a vénás vér vagy nyirok, amíg ezek az rögtön összeomlik, hogy többé ne töltse ki. -
mi az eljárás helyreállítási ideje?
az arteriovenosus rendellenességek egy éjszakai kórházi tartózkodással kezelhetők. Általában minimális kellemetlenség van egy-három napig. A vénás és nyirokrendszeri rendellenességekhez is szükség van egy éjszakára a kórházban. Ezek a fejlődési rendellenességek az alkohollal történő kezelés után megduzzadnak, a duzzanat és a fájdalom pedig három-öt napig tarthat. Ez idő alatt gyógyszert adunk a betegeknek bármilyen fájdalom vagy duzzanat miatt. Ezeknek a rendellenességeknek a teljes zsugorodása négy-hat hétig tarthat. -
mennyire hatékony a kezelés?
a pulmonalis arteriovenosus malformációkat nagyon hatékonyan kezelik embolizációval, amely csak az abnormális arteria feedert blokkolja, és megőrzi a normál tüdőartériákat. A betegek általában a tünetek azonnali javulását észlelik az oxigénszint azonnali növekedésével. Más arteriovenosus rendellenességeket nehezebb kezelni, mivel időről időre új artéria-adagolókat húznak be. Az embolizáció azonban nagyon hatékony az abnormális artériás adagolók blokkolásában, miközben megőrzi a normál artériákat. AVMs szükség lehet egy sor kezelések, hogy blokkolja az összes abnormális adagolók. A vénás és nyirokrendszeri rendellenességek jól reagálnak az alkohol embolizációjára. Ezek is szükség lehet egy sor kezelések körülbelül hat hét különbséggel, hogy blokkolja az összes rendellenes hajók. Minden érrendszeri rendellenesség hosszú távú megfigyelést igényel, így ha bármilyen változás következik be, mint például a pubertás vagy a terhesség vagy a menopauza növekedése, ellenőrizni lehet azokat a tüneteket, amelyek újragondolhatják és esetleg visszavonulhatnak. Az idő múlásával figyeljük a Pavm-eket, hogy biztosak legyünk abban, hogy összeomlanak és nem töltődnek fel. -
mennyire új ez a technika?
az embolizációs technikákat széles körben alkalmazták az egész világon az elmúlt 30 évben. Évek óta jól megalapozott, felbecsülhetetlen értékűnek bizonyultak az érrendszeri rendellenességek kezelésében. Mivel azonban a veleszületett érrendszeri rendellenességek viszonylag ritkák, valószínűleg tanácsos kezelést szerezni egy olyan nagy központban, amely sok beteget lát. -
mi a legjobb életkor a kezelésre?
az újszülötttől a felnőttig minden korosztályt kezelhetünk. A kezelés legjobb kora a specifikus vaszkuláris rendellenességektől és tüneteitől függ, és a legjobb egyénre szabva minden egyes személy számára.