Une femme de 30 ans (gravida 4, para 3) ayant une grossesse à terme présentée lors d’un travail spontané. Elle n’avait pas d’antécédents médicaux significatifs et était asymptomatique, à l’exception des contractions du travail. Sa fréquence cardiaque était de 42 battements par minute et sa pression artérielle était normale. La poitrine était claire à l’auscultation bilatérale. Son rythme cardiaque était régulier avec une première intensité sonore variable. Aucun murmure n’a été entendu. Ses extrémités ne présentaient pas d’œdème significatif.
L’électrocardiogramme (Figure) a démontré un bloc auriculo-ventriculaire complet avec un rythme d’échappement jonctionnel à une vitesse de 43 battements par minute. Le rythme auriculaire était sinusal avec arythmie sinusale ventriculophasique: les intervalles P-P étaient plus courts (0,70 à 0,75 seconde; moyenne 0,727) lorsqu’ils contenaient des complexes QRS et plus longs (0,76 à 0,81 seconde; moyenne 0,782) lorsqu’ils n’en contenaient pas. Les intervalles R-R étaient assez réguliers de 1,38 à 1,39 seconde. L’électrocardiogramme était inchangé par rapport à celui enregistré un an plus tôt. Une évaluation précédente n’avait révélé aucune anomalie autre que l’arythmie, et le patient était présumé avoir un bloc cardiaque complet congénital. Elle a accouché par voie vaginale d’un bébé en bonne santé et est restée asymptomatique.
Électrocardiogramme d’admission chez une femme enceinte de 30 ans. Voir le texte pour l’explication.
Un bloc auriculo-ventriculaire complet congénital survient dans environ 1 des 25 000 naissances vivantes (1), et les estimations basées sur l’échocardiographie fœtale indiquent qu’un nombre presque égal de fœtus meurent in utero. La grande majorité de ces décès, ainsi que les décès en période néonatale, surviennent chez les 50% des patients présentant des malformations congénitales associées, le plus souvent une isomérie auriculaire gauche, coexistant souvent avec une anomalie septale auriculo-ventriculaire et une inversion ventriculaire (transposition corrigée congénitalement des grandes artères). Parmi les naissances vivantes, un bloc auriculo-ventriculaire complet congénital est isolé chez environ 70% des patients et la plupart de leurs mères présentent des preuves de lupus érythémateux disséminé, en particulier des anticorps SS-A (anti-Ro). Les preuves suggèrent que ces anticorps traversent le placenta et endommagent le tissu de conduction fœtale (1). Certaines de ces mères n’ont pas encore eu de manifestations cliniques du lupus.
La conduction bloquée peut être due à une connexion inadéquate entre les oreillettes et le nœud auriculo-ventriculaire, à un défaut du nœud lui-même ou à un manque de connexion entre le nœud et le faisceau de His (1). À de rares exceptions près, le rythme d’échappement se pose au-dessus de la bifurcation His, et le complexe QRS est étroit. Bien que la syncope et la mort subite puissent survenir, environ 80% à 90% des patients présentant un bloc auriculo-ventriculaire complet congénital isolé survivent jusqu’à l’âge adulte, et la majorité sont asymptomatiques. Des vitesses ventriculaires excessivement lentes ou des symptômes attribuables à la bradycardie sont des indications d’insertion permanente du stimulateur cardiaque (2).
L’arythmie sinusale ventriculophasique est observée dans jusqu’à 40% des cas de bloc auriculo–ventriculaire complet et a été décrite dans un bloc auriculo–ventriculaire au deuxième degré, avec des complexes prématurés ventriculaires et dans le rythme ventriculaire induit par un stimulateur cardiaque (3-6). Les mécanismes possibles impliqués dans ce phénomène comprennent des modifications du tonus vagal médiées par les barorécepteurs artériels, l’activation du réflexe de Bainbridge par la contraction ventriculaire, une traction mécanique sur les oreillettes et peut-être une augmentation du flux sanguin vers le nœud sino-auriculaire pendant la systole ventriculaire.