Una donna di 30 anni (gravida 4, paragrafo 3) con gravidanza a termine presentata in travaglio spontaneo. Non aveva una storia medica significativa ed era asintomatica tranne che per le contrazioni del travaglio. La sua frequenza cardiaca era di 42 battiti al minuto e la sua pressione sanguigna era normale. Il torace era chiaro all’auscultazione bilateralmente. Il suo ritmo cardiaco era regolare con una prima intensità sonora variabile. Non si udirono mormorii. Le sue estremità non hanno mostrato edema significativo.
L’elettrocardiogramma (Figura) ha dimostrato un blocco atrioventricolare completo con un ritmo di fuga giunzionale ad una velocità di 43 battiti al minuto. Il ritmo atriale era sinusale con aritmia sinusale ventricolofasica: gli intervalli P-P erano più brevi (da 0,70 a 0,75 secondi; media 0,727) quando contenevano complessi QRS e più lunghi (da 0,76 a 0,81 secondi; media 0,782) quando non lo facevano. Gli intervalli R-R erano abbastanza regolari da 1,38 a 1,39 secondi. L’elettrocardiogramma è rimasto invariato rispetto a quello registrato un anno prima. Una valutazione precedente non aveva rivelato alcuna anomalia diversa dall’aritmia e si presumeva che il paziente avesse un blocco cardiaco completo congenito. Ha partorito per via vaginale un bambino sano ed è rimasto asintomatico.
Ammissione elettrocardiogramma in una donna incinta di 30 anni. Vedere il testo per la spiegazione.
Il blocco atrioventricolare completo congenito si verifica in circa 1 su 25.000 nati vivi (1) e le stime basate sull’ecocardiografia fetale indicano che quasi un numero uguale di feti muoiono in utero. La grande maggioranza di questi decessi, così come i decessi nel periodo neonatale, si verificano nel 50% dei pazienti che hanno associato malformazioni congenite, più comunemente isomerismo atriale sinistro, spesso coesistenti con difetto del setto atrioventricolare, e inversione ventricolare (trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie). Tra i nati vivi, il blocco atrioventricolare completo congenito è isolato in circa il 70% dei pazienti e la maggior parte delle loro madri ha evidenza di lupus eritematoso sistemico, in particolare anticorpi SS-A (anti-Ro). L’evidenza suggerisce che questi anticorpi attraversano la placenta e danneggiano il tessuto di conduzione fetale (1). Alcune di queste madri devono ancora sperimentare manifestazioni cliniche di lupus.
La conduzione bloccata può essere dovuta a una connessione inadeguata tra gli atri e il nodo atrioventricolare, un difetto nel nodo stesso o la mancanza di connessione tra il nodo e il fascio di His (1). Con rare eccezioni, il ritmo di fuga sorge sopra la Sua biforcazione e il complesso QRS è stretto. Sebbene possano verificarsi sincope e morte improvvisa, circa l ‘ 80-90% dei pazienti con blocco atrioventricolare completo congenito isolato sopravvive fino all’età adulta e la maggior parte è asintomatica. Tassi ventricolari eccessivamente lenti o sintomi attribuibili alla bradicardia sono indicazioni per l’inserimento permanente del pacemaker (2).
L’aritmia sinusale ventricolofasica è osservata fino al 40% dei casi di blocco atrioventricolare completo ed è stata descritta nel blocco atrioventricolare di secondo grado, con complessi prematuri ventricolari e nel ritmo ventricolare indotto da pacemaker (3-6). I possibili meccanismi coinvolti in questo fenomeno includono cambiamenti arteriosi mediati da barocettori nel tono vagale, attivazione del riflesso di Bainbridge dalla contrazione ventricolare, trazione meccanica sugli atri e forse un aumento del flusso sanguigno al nodo seno-atriale durante la sistole ventricolare.