en 30 år gammel kvinne (gravida 4, para 3) med full sikt graviditet presentert i spontan arbeidskraft. Hun hadde ingen signifikant medisinsk historie og var asymptomatisk bortsett fra arbeidskontraksjoner. Hennes hjertefrekvens var 42 slag per minutt, og hennes blodtrykk var normalt. Brystet var klart for auskultasjon bilateralt. Hennes hjerterytme var vanlig med en varierende første lydintensitet. Ingen mumling ble hørt. Hennes ekstremiteter viste ikke signifikant ødem.
elektrokardiogrammet (Figur) viste fullstendig atrioventrikulær blokk med en kryssrytme med en hastighet på 43 slag per minutt. Atrietrytmen var sinus med ventrikulofasisk sinusarytmi: P – p-intervaller var kortere (0,70 til 0,75 sekunder; gjennomsnittlig 0,727) når DE inneholdt QRS-komplekser og lengre (0,76 til 0,81 sekunder; gjennomsnittlig 0,782) når de ikke gjorde det. R – r-intervaller var ganske vanlige på 1,38 til 1,39 sekunder. Elektrokardiogrammet var uendret fra en registrert et år tidligere. En tidligere evaluering hadde ikke avdekket noe unormalt annet enn arytmi, og pasienten ble antatt å ha medfødt fullstendig hjerteblokk. Hun leverte vaginalt en sunn baby og har vært asymptomatisk.
Opptak elektrokardiogram i en 30 år gammel pregant kvinne. Se tekst for forklaring.
Medfødt komplett atrioventrikulær blokk forekommer i ca 1 av 25 000 levendefødte (1), og estimater basert på føtal ekkokardiografi er at nesten like mange fostre dør i utero. Det store flertallet av disse dødsfallene, samt dødsfall i nyfødtperioden, forekommer hos 50% av pasientene som har assosierte medfødte misdannelser, oftest venstre atrial isomerisme, ofte sameksisterende med atrioventrikulær septaldefekt, og ventrikulær inversjon (medfødt korrigert transposisjon av de store arteriene). 70% av pasientene, og de fleste av deres mødre har tegn på systemisk lupus erythematosus, spesielt SS-A (anti-Ro) antistoffer. Bevis tyder på at disse antistoffene krysser placenta og skader fosterledningsvevet (1). Noen av disse mødrene har ennå ikke opplevd kliniske manifestasjoner av lupus.
Blokkert ledning kan skyldes en utilstrekkelig forbindelse mellom atriene og atrioventrikulærknuten, en defekt i selve noden eller mangel på forbindelse mellom noden Og bunten Av His (1). Med sjeldne unntak oppstår rømningsrytmen over hans bifurkasjon, OG QRS-komplekset er smalt. Selv om synkope og plutselig død kan forekomme, overlever omtrent 80% til 90% av pasientene med isolert medfødt komplett atrioventrikulær blokk til voksen alder, og flertallet er asymptomatiske. Overdrevent langsomme ventrikulære frekvenser eller symptomer som kan tilskrives bradykardien er indikasjoner på permanent pacemakerinnsetting (2).Ventrikulofasisk sinusarytmi ses i opptil 40% av tilfellene med komplett atrioventrikulærblokk og er beskrevet i annengrads atrioventrikulærblokk, med ventrikulære premature komplekser og i pacemakerindusert ventrikulær rytme (3-6). Mulige mekanismer som er involvert i dette fenomenet inkluderer arterielle baroreceptormedierte endringer i vagal tone, aktivering Av bainbridge-refleksen ved ventrikulær sammentrekning, mekanisk trekkraft på atriene, og kanskje en økning i blodstrømmen til sinoatrialnoden under ventrikulær systole.