Résumé
Introduction. Les accidents vasculaires cérébraux chez les personnes de moins de 45 ans sont moins fréquents que dans les populations plus âgées, mais ont un impact majeur sur l’individu et la société. Dans cet article, nous donnons un aperçu de l’épidémiologie et de l’étiologie des jeunes AVC. Méthode. Le présent document est basé sur un examen d’études sur l’incidence des accidents vasculaires cérébraux menées dans la population qui ont inclus des analyses de sous-groupes chez des patients de moins de 45 ans, ainsi que des études communautaires plus petites et des séries de cas examinant spécifiquement l’incidence des accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes. Les tendances sont discutées ainsi que les fréquences relatives de diverses étiologies. Discussion. L’AVC chez les jeunes nécessite une approche différente de l’investigation et de la prise en charge de l’AVC chez les personnes âgées, compte tenu des différences dans les fréquences relatives des causes sous-jacentes possibles. Il reste le cas, cependant, que l’athérosclérose contribue à une grande proportion des accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes patients, de sorte que les facteurs de risque conventionnels doivent être ciblés de manière agressive.
1. Introduction
L’incidence des accidents vasculaires cérébraux augmente fortement avec l’âge; par conséquent, les accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes sont moins fréquents; cependant, un accident vasculaire cérébral chez un jeune peut être dévastateur en termes d’années de production perdues et d’impact sur la vie d’un jeune. Comme on le verra ci-dessous, certaines causes d’AVC sont plus fréquentes chez les adultes de moins de 45 ans que chez les populations plus âgées. Nous donnons ici un aperçu de l’incidence et de l’étiologie des jeunes accidents vasculaires cérébraux.
Bien qu’il manque une définition spécifique de « jeune AVC”, la grande majorité des auteurs considèrent que « jeune AVC” concerne les personnes de moins de 45 ans. Par conséquent, cet article est basé sur un examen d’études basées sur la population sur l’incidence des accidents vasculaires cérébraux qui ont inclus des analyses de sous-groupes pour les patients de moins de 45 ans, ainsi que des études communautaires plus petites et des séries de cas examinant spécifiquement l’incidence et l’étiologie des accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes. Des études et des revues individuelles ont été trouvées en effectuant une recherche medline (depuis 1948) en utilisant les termes de recherche « jeune AVC”, « avc ischémique et jeune », « avc ischémique et jeune”, « AVC hémorragique et jeune”, « avc hémorragique et jeune”, ainsi que « épidémiologie et jeune AVC” et « étiologie et jeune AVC ». »Nous avons également recueilli des articles en examinant les références citées dans ces articles et en sélectionnant celles relatives à l’épidémiologie des jeunes AVC. Enfin, nous avons examiné la prévalence dans les grands registres de population qui fournissaient des analyses de sous-groupes pour les patients de moins de 45 ans. Ceux-ci ont été identifiés à l’aide des termes de recherche « épidémiologie et AVC” et « études démographiques et AVC ». »Encore une fois, les références ont été examinées pour identifier d’autres registres d’AVC, qui ont été examinés en ce qui concerne la prévalence chez les jeunes patients de moins de 45 ans.
2. Incidence des jeunes AVC
Les différences dans les méthodes de déclaration de l’incidence des jeunes AVC rendent difficile l’établissement de comparaisons géographiques. Alors que la majorité des études basées sur la population rapportent des taux pour tous les accidents vasculaires cérébraux combinés (ischémiques et hémorragiques, y compris les hémorragies sous-arachnoïdiennes), quelques-uns rapportent des taux pour les accidents vasculaires cérébraux ischémiques seuls. En outre, le biais de référence doit être pris en compte lorsque les registres hospitaliers sont utilisés plutôt que les études communautaires pour examiner la proportion relative des jeunes AVC, comme c’est souvent le cas dans les pays en développement. De plus, l’incidence a été examinée à différents moments au cours de plusieurs décennies et les taux d’incidence peuvent changer au fil du temps. Enfin, là où les auteurs ont rapporté des taux d’incidence par décile d’âge, il est évident que même dans la catégorie des » jeunes AVC”, l’incidence augmente fortement avec l’âge, en particulier chez les 34 à 44 ans.
Malgré ces difficultés, certaines tendances générales sont apparentes. Les taux d’incidence globaux de moins de 45 ans vont de 7 à 15 ans pour 100 000 personnes/an pour tous les accidents vasculaires cérébraux (ischémiques et hémorragiques), avec des taux plus élevés signalés dans certains pays. Quelques études faisant état de taux d’incidence similaires ont examiné tous les accidents vasculaires cérébraux chez les 15 à 44 ans ou les accidents vasculaires cérébraux ischémiques uniquement chez les 15 à 49 ans (6,6 à 11,4 pour 100 000 personnes/an). Moins de 35 ans, les taux sont inférieurs à 10 sur 100 000 personnes/an (allant de 0 à 9). Dans la tranche d’âge des 35 à 44 ans, les taux varient de 22 à 45 pour 100 000 personnes / an. L’incidence des accidents vasculaires cérébraux peut être plus importante dans les pays en développement, comme la Libye, avec un taux rapporté de 47 pour 100 000 personnes/an pour tous les accidents vasculaires cérébraux de moins de 45 ans. Des taux élevés ont également été observés chez les adultes japonais (70 sur 100 000 dans le groupe d’âge des 35 à 44 ans), les Hispaniques (26 sur 100 000 dans le groupe d’âge des 22 à 44 ans) et les Noirs américains avec un risque relatif de 5 pour tous les accidents vasculaires cérébraux signalés chez les Noirs par rapport aux blancs (96 sur 100 000 contre 19 sur 100 000) dans le groupe d’âge des 35 à 44 ans dans l’étude sur les accidents vasculaires cérébraux du Grand Cincinnati / Nord du Kentucky de 1993-1994 (un RR de 2,2 a été observé dans le groupe d’âge des 0 à 34 ans). Cette tendance est corroborée par les résultats de l’étude sur les accidents vasculaires cérébraux dans le nord de Manhattan démontrant une tendance non significative à un risque accru chez les Noirs âgés de 22 à 44 ans, ainsi que par l’étude sur les jeunes accidents vasculaires cérébraux de Baltimore Washington Co-op. Fait intéressant, deux études sur les noirs des Caraïbes démontrent des taux d’AVC similaires à ceux rapportés dans d’autres populations de jeunes victimes d’AVC, ce qui suggère que le risque accru chez les jeunes noirs aux États-Unis pourrait être lié à des variables socioéconomiques, bien que des taux élevés soient observés chez les noirs sud-Africains de tous âges. Des taux très élevés d’AVC chez les jeunes ont également été observés dans une population rurale du nord du Portugal.
En ce qui concerne les différences entre les sexes dans l’incidence des accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes, les taux sont plus élevés chez les hommes que chez les femmes du groupe d’âge des 35 à 44 ans. Certaines études basées sur la population démontrent une incidence accrue chez les femmes de moins de 30 ans, tout comme plusieurs séries de cas.
3. Étiologie de l’AVC jeune
Alors qu’une plus grande proportion d’AVC est due à une hémorragie sous-arachnoïdienne et à une hémorragie intracrânienne chez les jeunes adultes (40-55%) par rapport à la population générale d’AVC (15-20%), l’infarctus cérébral est toujours le plus fréquent. Un risque accru d’infarctus cérébral chez les jeunes adultes présentant des facteurs de risque vasculaires conventionnels est observé, en particulier dans les pays en développement en raison de l’augmentation des taux de tabagisme et de l’urbanisation, ainsi que chez les jeunes Noirs et les patients taïwanais présentant des profils de facteurs de risque plus défavorables, ce qui entraîne une contribution relative plus importante de la maladie des petits vaisseaux aux jeunes accidents vasculaires cérébraux. Cependant, les autres causes d’AVC chez les jeunes adultes diffèrent en fréquence de celles observées chez les personnes âgées. Cela est particulièrement vrai chez les adultes de moins de 30 ans.
En termes d’étiologie et de force relative des facteurs de risque, la plupart des données proviennent de séries cliniques et d’études cas-témoins. La majorité d’entre eux ont examiné des adultes de moins de 45 ans, tandis que le registre des jeunes AVC d’Helsinki a examiné l’étiologie chez les adultes de moins de 49 ans. Dans jusqu’à 35% des cas, l’étiologie sous-jacente reste incertaine. Fait important, alors que l’athérosclérose reste un facteur de risque important (représentant 15 à 25% des accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes adultes, et une proportion encore plus grande chez certaines ethnies), les accidents vasculaires cérébraux cardioemboliques sont plus fréquents chez les patients plus jeunes (15 à 35% des cas). D’autres causes plus fréquentes chez les jeunes comprennent la dissection de l’artère extracrânienne (2 à 25% des cas), la migraine (jusqu’à 20% des cas, bien que des études approfondies excluant d’autres causes possibles suggèrent que la migraine contribue à seulement 1 à 5% des cas) et la consommation de drogues (jusqu’à 5% des cas, selon la fréquence d’utilisation dans une population donnée). L’utilisation de contraceptifs oraux a été impliquée dans jusqu’à 8 % des cas d’AVC chez les jeunes dans certaines populations. Mis à part le syndrome des anticorps antiphospholipides (5 à 10% des cas), les troubles héréditaires de la coagulation ne semblent pas jouer un rôle important dans les jeunes accidents vasculaires cérébraux en l’absence de shunt veino-artériel droit à gauche. La drépanocytose, dans laquelle 7 à 10% des personnes atteintes subissent des accidents vasculaires cérébraux avant l’âge de 20 ans, et les cardiopathies valvulaires rhumatismales sont importantes dans certaines populations, avec jusqu’à 32% des cas d’AVC ischémiques jeunes attribuables à une cardiopathie rhumatismale en Iran. La thrombose veineuse cérébrale est une cause rare d’accident vasculaire cérébral jeune (p. ex., < 1% des cas), de même que les causes rares d’artériopathies non athérosclérotiques (bien qu’elles contribuent à 15 à 35% des cas de jeunes accidents vasculaires cérébraux en tant que groupe collectif). Ceux-ci incluent le syndrome de Sneddon; La maladie de Moyamoya (responsable de 6 à 15% des cas dus à une artériopathie non athérosclérotique (22 à 27% de tous les jeunes AVC ischémiques) dans les populations asiatiques); myopathie mitochondriale, encéphalopathie, acidose lactique et épisodes d’AVC (MELAS); artériopathie autosomique dominante cérébrale avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL); vascularite; chimioradiothérapie antérieure; infection par le VIH (jusqu’à 7% des cas de jeunes accidents vasculaires cérébraux au Nigeria); et néoplasme. Bien qu’elle n’ait été examinée et démontrée que spécifiquement chez de jeunes patients en Afrique du Sud, en plus de la drépanocytose et des cardiopathies rhumatismales, une prévalence plus élevée d’AVC secondaire à une vascularite due à une infection se produit probablement dans les pays en développement.
En ce qui concerne les accidents vasculaires cérébraux chez les femmes, l’utilisation de contraceptifs oraux est associée à un risque accru de 2 à 5 fois pour tous les sous-types d’accidents vasculaires cérébraux, en fonction de la teneur en œstrogènes, bien qu’il existe une certaine controverse quant à savoir si les pilules à faible teneur en œstrogènes (c.-à-d. moins de 50 microgrammes d’éthinylestradiol) sont vraiment associées à un risque accru étant donné l’écart de résultats entre les études de cohorte, qui ne supportent pas de lien, et un grand nombre d’études cas-témoins qui le font. Ce risque est accru chez les fumeurs et chez ceux qui souffrent de migraine avec aura. Les causes moins fréquentes d’AVC plus fréquentes chez les femmes comprennent le lupus érythémateux disséminé (LED), le syndrome des anticorps antiphospholipides (APLAS), la thrombose veineuse centrale (CVT), le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCV), le syndrome de Susac, l’artérite de Takayasu, la maladie de Moyamoya, le syndrome de Sneddon et la dysplasie fibromusculaire. De plus, les femmes sont particulièrement sensibles aux accidents vasculaires cérébraux dans la puerpéralité.
4. Avc cardioembolique
Différentes fréquences des différentes causes d’AVC cardioembolique sont rapportées et une variation géographique est observée. Les méthodes et les critères utilisés pour identifier les causes potentielles varient également. La maladie de la valve mitrale, qui représente une proportion importante d’AVC cardioembolique chez les jeunes patients, est plus fréquente dans certaines populations en raison d’une prévalence élevée de cardiopathie rhumatismale. La contribution relative de la cardiopathie rhumatismale (en présence ou en l’absence de prothèse valvulaire synthétique) et du prolapsus valvulaire mitral à l’AVC cardioembolique varie considérablement selon les régions géographiques et les registres d’AVC, de 40 à 70% dans la plupart des études, et beaucoup moins dans le registre d’Helsinki étant donné la quasi-disparition du rhumatisme articulaire aigu en Finlande. La prévalence de la cardiomyopathie dilatée montre également une variation géographique à la lumière de la prévalence accrue de la maladie de Chagas en Amérique du Sud (également associée à des thrombus intra-muros), ainsi que de la prévalence accrue de l’abus d’alcool chez certaines populations. Les taux varient de 4 à 17%. Les rapports identifient une fibrillation auriculaire chez 2 à 20% des jeunes patients ayant subi un accident vasculaire cérébral cardioembolique, plus souvent dans le cadre d’une cardiopathie rhumatismale, ce qui est encore inférieur à celui observé chez les populations plus âgées. D’autres causes potentielles d’AVC cardioembolique comprennent l’infarctus aigu du myocarde et l’endocardite bactérienne subaiguë. Rarement, une maladie de la valve aortique ou des thrombus ventriculaires gauche sont impliqués. La relation entre la présence d’un foramen ovale breveté et l’AVC ischémique est complexe.
5. Foramen Ovale breveté (PFO) et AVC
Le lien potentiel entre le PFO et le jeune AVC reste un sujet controversé. Quelque part dans la région de vingt-cinq pour cent de la population ont un PFO, qui en soi n’est pas associé à une incidence accrue de tout premier accident vasculaire cérébral dans les études de grande population, bien qu’une tendance non significative à une association ait été observée, en particulier chez les personnes de moins de 60 ans présentant un anévrisme septal auriculaire (AAS). La PFO est cependant une découverte plus fréquente chez les jeunes patients présentant un AVC cryptogénique. Une méta-analyse de neuf études cas-témoins (566 patients et 459 témoins sans AVC), dont la majorité a examiné des patients de moins de 55 ans, a révélé que les jeunes patients ayant un AVC cryptogénique avaient un OU de 6,0 pour avoir un PFO par rapport aux jeunes patients ayant une cause connue d’AVC (le OU d’avoir un PFO était de 3,0 pour tous les jeunes pts d’AVC). La présence simultanée d’un AAS, observée chez 2,2 % de la population, ajoute probablement un risque supplémentaire. Les rapports examinant si la présence de défauts septaux importants pourrait conférer un risque supplémentaire ont donné des résultats contradictoires.
6. Thrombophilie dans le cadre d’une PFO et d’un AVC
À l’exception des APLA, bien que la thrombophilie à elle seule ne soit probablement pas associée à un AVC ischémique, certaines preuves suggèrent que la mutation du gène de la prothrombine, en particulier, pourrait conférer un risque accru d’AVC ischémique dans le cadre d’un PFO. Comme les tests de laboratoire non génétiques dans l’évaluation des coagulopathies peuvent ne pas être fiables dans la phase aiguë de l’AVC, les études les plus fiables utilisent des tests génétiques pour identifier les patients atteints de thrombophilie héréditaire.
Dans la plus grande étude cas-témoins examinant ce problème (; âge moyen 34,7 ans), une incidence accrue de la mutation du gène de la prothrombine en particulier (ainsi que plus d’un défaut thrombophile) a été observée chez les jeunes patients ayant subi un AVC avec un PFO par rapport à ceux ayant un infarctus sans lien avec la présence d’un PFO. Les résultats de trois études cas-témoins plus petites sont incohérents. Le rôle des mutations FV61691A et TT MTHFR est encore moins clair avec un lien faible ou aucun lien démontré observé en l’absence de plus d’un défaut. Deux examens rétrospectifs de l’AVC récurrent chez les patients référés pour la fermeture de la PFO ont démontré une plus grande incidence d’AVC récurrent chez les personnes atteintes de thrombophilie; cependant, les groupes thrombophiles ont inclus des patients atteints d’APLA (pour lesquels il existe une association connue avec l’AVC) et des preuves de thrombophilie sur les tests biochimiques seuls, ce qui rend difficile de déterminer la contribution relative des thrombophiles héréditaires génétiquement déterminées au risque accru observé.
7. Migraine et AVC
Le poids des preuves issues d’études cas-témoins suggère que la migraine, en particulier la migraine avec AURA, est associée à un risque accru d’AVC ischémique chez les jeunes femmes de moins de 45 ans. Le mécanisme physiopathologique sous-jacent à cela reste flou. D’une part, il est difficile de déterminer la contribution relative des cas dans lesquels la migraine précède l’ischémie (p. ex., dans lequel l’AVC survient secondaire à une hypoperfusion cérébrale pendant la phase d’aura), comprenant un infarctus migraineux, à partir de cas dans lesquels la migraine avec aura est ressentie secondaire à une ischémie. Les véritables infarctus migraineux sont probablement rares et ont tendance à affecter la circulation postérieure. Il est également possible que les jeunes patients ayant des antécédents de migraine aient une incidence accrue d’AVC en raison d’une étiologie sous-jacente partagée qui prédispose aux deux. La migraine en tant que facteur de risque d’accident vasculaire cérébral ischémique futur semble s’appliquer principalement aux jeunes femmes, et le risque relatif peut être jusqu’à 3 fois plus élevé chez celles qui souffrent de migraine avec aura. Plusieurs associations susceptibles de prédisposer à l’AVC chez les migraineux ont été identifiées dans un petit nombre d’études cas-témoins, notamment la dissection de l’artère carotide et la présence d’un foramen ovale breveté ; cependant, cela n’explique pas la différence observée entre les sexes dans la fréquence des AVC ischémiques chez les migraineux. Ce que l’on sait, c’est qu’il existe un risque additif d’accident vasculaire cérébral chez les femmes qui souffrent de migraine avec une aura qui fume, avec un risque multiplié par plus de 3, ainsi que chez celles qui utilisent la pilule contraceptive orale, chez qui le risque est quadruplé. Une OU de 34 à 35 ans a été rapportée chez les jeunes femmes qui fument, utilisent la pilule contraceptive orale et souffrent de migraine avec aura.
8. Avc dans la puerpéralité
L’AVC complique environ 34 accouchements sur 100 000, bien que les taux d’incidence rapportés varient de 4 à 210 accouchements sur 100 000 (), contribuant à au moins 12% des décès maternels. Certains rapports suggèrent que les accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques se produisent dans des proportions à peu près égales, bien que les accidents vasculaires cérébraux ischémiques soient plus fréquents dans une étude. Treadwell et coll. proposer que cela puisse être dû à des différences dans la sélection des sous-groupes de patients puisque certaines études excluent les accidents vasculaires cérébraux secondaires à la thrombose veineuse cérébrale, ce qui contribue à une proportion significative d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques dans la puerpéralité (38% dans une série, bien que des taux plus bas et plus élevés aient été rapportés). Néanmoins, l’occlusion artérielle reste la plus fréquente. La plupart des accidents vasculaires cérébraux surviennent péri- ou post-partum avec un risque relatif d’ischémie de 8,7 au cours des six premières semaines post-partum, au cours desquelles la thrombose veineuse cérébrale est également plus fréquente, et un risque relatif de 5.6 pour l’hémorragie intracérébrale pendant la grossesse. En examinant les hémorragies intracérébrales et sous-arachnoïdiennes combinées, un risque accru d’AVC hémorragique de 2,5 fois a été rapporté pendant la grossesse et un risque accru de 23,8 fois après l’accouchement. La moitié des cas de rupture anévrismale chez les femmes de moins de 40 ans surviennent pendant la grossesse. Les causes d’AVC pendant la grossesse comprennent les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et ischémiques dans le cadre de la pré-éclampsie et de l’éclampsie (25 à 45% des patientes ayant subi un AVC lié à la grossesse), la dissection artérielle, la cardiomyopathie du péripartum, l’embolie paradoxale, l’embolie du liquide amniotique, l’angiopathie cérébrale post-partum et la thrombose veineuse cérébrale. L’hémorragie cérébrale est la cause de décès la plus fréquente chez les patients atteints d’éclampsie, mais des associations entre pré-éclampsie et éclampsie et AVC ischémique sont également observées. L’hémorragie sous-arachnoïdienne est la troisième cause de mortalité maternelle non obstétricale, souvent secondaire à une rupture anévrismale. La question de savoir si la présence d’un foramen ovale breveté seul est associée ou non à un risque accru d’accident vasculaire cérébral pendant la grossesse n’a pas été correctement examinée, pas plus que l’incidence des accidents vasculaires cérébraux liés à la grossesse en association avec une cardiomyopathie du péripartum. L’angiopathie post-partum, un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible qui survient généralement au cours de la première semaine post-partum, peut être plus fréquente qu’on ne le pensait initialement, bien que l’incidence exacte soit inconnue. Elle peut ou non être associée à une pré-éclampsie ou à une éclampsie et des cas ont également été observés en association avec des médicaments vasospastiques, tels que l’ergonovine et la bromocriptine pendant la grossesse.
9. Syndrome des anticorps antiphospholipides
L’AVC ischémique était la présentation la plus fréquente de thrombose artérielle chez 1000 patients (âge moyen 42 ± 14 ans) répondant aux critères de Sapporo pour le syndrome des antiphospholipides (l’accident vasculaire cérébral était l’événement incident chez 13% des patients et l’AIT chez 7%) dans une vaste étude de cohorte. Il ne fait guère de doute que ces patients présentent un risque accru. Cependant, bien que les études cas-témoins aient uniformément démontré une prévalence plus élevée des anticorps antiphospholipides chez les jeunes ayant subi un AVC ischémique, les études documentant la persistance des anticorps antiphospholipides après un AVC ischémique chez les jeunes font défaut. L’ischémie peut induire de manière transitoire des anticorps antiphospholipides, et aucune étude prospective portant sur l’incidence des accidents vasculaires cérébraux chez les patients présentant des anticorps antiphospholipides en l’absence d’événement incident n’a été réalisée. La présence ou non d’un anticoagulant lupique présente un risque plus élevé que les autres anticorps antiphospholipides reste incertaine. Des associations cohérentes entre un AVC ischémique jeune et la présence d’anticoagulant lupique et d’anticorps anti-anticardiolipines sont observées, bien qu’il existe des rapports contradictoires concernant l’importance des anticorps anti-anticardiolipines dans les populations d’AVC plus âgées. L’interprétation est compliquée par les différences méthodologiques et l’utilisation de valeurs limites différentes avec des associations plus fortes observées à des seuils de titres plus élevés.
En ce qui concerne l’incidence accrue des jeunes accidents vasculaires cérébraux chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé présentant des anticorps antiphospholipides, le lupus seul est associé à une incidence accrue d’événements cérébrovasculaires, qui peut être médiée en ciblant les facteurs de risque conventionnels. En tant que tel, il est difficile de déterminer la contribution relative des anticorps antiphospholipides chez ces patients.
10. Nonatherosclerotic Vasculopathies
Cervical artery dissection, migraine, vasculitis, including primary cerebral angiitis, infection (including HIV), radiation vasculopathy, cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL), mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS), reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS), Moyamoya, Sneddon’s syndrome, Fabry’s disease, and malignancy, all come under the heading of nonatherosclerotic arteriopathies. La plus fréquente d’entre elles chez les jeunes patients victimes d’AVC est la dissection de l’artère cervicale (CAD), qui a été impliquée dans jusqu’à 20-25% des cas de jeunes AVC, suivie d’une vascularite liée à une infection (jusqu’à 7% des cas selon la région géographique), du Moyamoya dans les populations asiatiques (6-15% des cas de vasculopathie non athérosclérotique) et de la migraine (probablement la plus proche de 1-5% des cas). Alors que, en tant que groupe collectif, les vasculopathies non athérosclérotiques restantes contribuent à 7 à 25% des cas d’AVC jeunes avec la CAD, la migraine, l’infection et la Moyamoya, chacune est responsable de moins de 1% des cas. De nombreuses vasculopathies non athérosclérotiques démontrent des liens ethniques, géographiques et génétiques les rendant plus courantes dans certaines populations que d’autres. Semblable à Moyamoya, l’artérite de Takayasu est plus fréquente chez les femmes asiatiques par exemple (environ 1% des cas d’artériopathie non athérosclérotique en Corée). La vascularite liée à l’infection en tant que cause d’AVC jeune est plus fréquente dans les pays en développement et dans les régions géographiques à forte prévalence du VIH. L’angiite cérébrale primaire, une cause rare d’accident vasculaire cérébral, est plus fréquente chez les hommes d’âge moyen, et le MÉLAS est un trouble mitochondrial hérité de la mère. Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, qui peut être sous-reconnu, est plus fréquent chez les femmes, tout comme le syndrome de Sneddon, tandis que des cas familiaux et sporadiques de CADASIL ont été décrits.
Il convient de noter qu’en dehors de l’angiite cérébrale primaire, les vascularites systémiques impliquent rarement les vaisseaux intracrâniens pour produire un accident vasculaire cérébral. Au contraire, la maladie athérosclérotique concomitante (et rarement l’endocardite thrombotique non bactérienne) est une cause beaucoup plus importante d’accident vasculaire cérébral chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé, par exemple.
11. Dissection artérielle extracrânienne
La dissection de l’artère cervicale (DAO) représente jusqu’à un cinquième des AVC ischémiques chez les patients jeunes et d’âge moyen. Dans la majorité des cas, l’étiologie spécifique reste inconnue. Un traumatisme, une infection, une migraine, une dysplasie fibromusculaire et une gamme d’autres causes ont été liés à la CAO, mais les preuves à l’appui de liens forts sont limitées.
En ce qui concerne la CAO, les observations épidémiologiques suggèrent que certains facteurs prédisposants non encore reconnus pourraient être héréditaires. Une méta-analyse récente a observé un lien probable avec Ehlers-Danlos, mais aucune autre association cohérente, bien qu’il ne fait guère de doute que les facteurs génétiques jouent un rôle étant donné la forte proportion de défauts du tissu conjonctif notés sur les spécimens et le regroupement observé de la CAO dans les familles. Les déclencheurs environnementaux, tels que l’infection, sont probablement également importants.
12. Avc hémorragique
Les études les plus importantes indiquent que les hémorragies sous-arachnoïdiennes et intracrâniennes représentent de 25 à 55 % de tous les accidents vasculaires cérébraux de moins de 45 ans, avec des taux d’incidence rapportés allant de 3 à 6 sur 100 000 personnes/an pour les hémorragies sous-arachnoïdiennes, et de 2 à 7 sur 1 000 000 personnes/an pour les hémorragies intracrâniennes de moins de 45 ans (les taux d’incidence les plus élevés signalés concernent les adultes âgés de 20 à 44 ans dans l’étude sur les accidents vasculaires cérébraux du nord de Manhattan, tandis que d’autres études ont montré que les hémorragies intracrâniennes étaient des hémorragies sous-arachnoïdiennes. des études ont porté sur des adultes âgés de 15 à 44 ans).
L’association connue entre l’hypertension et l’hémorragie intracrânienne peut expliquer l’augmentation du taux d’hémorragie intracrânienne observée chez les jeunes noirs en Amérique, une étude démontrant spécifiquement une incidence accrue d’hémorragie intracrânienne hypertensive chez les jeunes noirs. Une proportion relativement élevée d’hémorragies intracrâniennes a également été notée chez les jeunes Nigérians, bien que l’analyse ait été entravée par l’incapacité de nombreux patients à se payer un scanner. Un risque accru d’hémorragie intracérébrale a également été observé chez les Hispaniques dans l’étude sur les accidents vasculaires cérébraux du nord de Manhattan. Cette question n’a pas été bien examinée chez les jeunes Asiatiques, à l’exception d’une étude menée dans le nord de l’Inde qui n’a pas révélé une proportion accrue d’AVC hémorragiques par rapport au total (c’est-à-dire que seuls 14% des cas étaient hémorragiques) par rapport aux pays occidentaux (avec des proportions rapportées de l’ordre de 40 à 55% de tous les jeunes AVC). Une proportion relativement faible d’AVC hémorragiques a également été observée en Arabie saoudite (13% des cas). Des études démographiques à plus grande échelle sont nécessaires pour approfondir cette question. Des malformations vasculaires (anévrismes et malformations artérioveineuses) ont été constatées chez 49% des patients lors d’une évaluation rétrospective de 200 cas d’hémorragie intracrânienne dans un centre médical tertiaire au Mexique. Une forte proportion d’AVC hémorragiques secondaires à des malformations vasculaires a également été rapportée dans les pays en développement, bien que l’angiographie formelle soit moins accessible et que les fréquences signalées soient un peu plus faibles.
Une considération importante chez les jeunes présentant une hémorragie intracérébrale est la possibilité de consommer des drogues illicites. Dans une vaste étude de population américaine portant sur la consommation de drogues chez de jeunes patients hospitalisés pour un AVC hémorragique () ou ischémique (), une augmentation des taux d’AVC hémorragiques chez les jeunes a été observée en association avec une augmentation des taux d’abus d’amphétamine et de cocaïne sur une période de trois ans. Un rapport de cotes de 5 (IC à 95% de 3,24 à 7,55) pour les jeunes AVC hémorragiques dans le cadre de l’abus d’amphétamines, et de 2,33 (IC à 95% de 1,74 à 3.11) dans le cadre de l’abus de cocaïne a été observé. L’abus de cocaïne était également associé à un taux accru d’AVC ischémique (OR 2,03; IC à 95% 1,48–2,79). Il existe maintenant un ensemble de preuves convaincantes suggérant une prévalence élevée d’anomalies cérébrovasculaires sous-jacentes chez les patients présentant une ICH ou une HAS en association avec la cocaïne et d’autres drogues.
13. Conclusion
En résumé, l’AVC chez les jeunes nécessite une approche différente de l’investigation et de la prise en charge de l’AVC chez les personnes âgées compte tenu des différences dans les fréquences relatives des causes sous-jacentes possibles. L’AVC hémorragique est fréquent et l’imagerie vasculaire est recommandée étant donné la fréquence élevée des anomalies vasculaires sous-jacentes. Il est également important d’étudier la possibilité d’une consommation illicite de drogues dans ces cas. En ce qui concerne l’AVC ischémique, la fréquence accrue de dissection impose un indice de suspicion élevé pour l’imagerie des vaisseaux extracrâniens et intracrâniens. Alors que la cause la plus fréquente d’AVC cardioembolique chez les personnes âgées est la fibrillation auriculaire, chez un jeune patient, l’échocardiographie transoesophagienne recherchant la présence d’un foramen ovale breveté ± un anévrisme septal auriculaire aura un rendement plus élevé. Il ne faut pas oublier, cependant, que l’athérosclérose contribue encore à une grande proportion des accidents vasculaires cérébraux chez les jeunes patients et explique probablement au moins certaines des différences ethniques observées dans l’incidence des accidents vasculaires cérébraux, soulignant la nécessité d’une gestion agressive des facteurs de risque. Ceci, ainsi que les différences dans la prévalence d’autres étiologies causales, telles que le rhumatisme articulaire aigu et l’infection, combinées à une répartition par âge de la population de fond plus jeune, peuvent contribuer à une augmentation de l’incidence des jeunes accidents vasculaires cérébraux dans les pays en développement. Enfin, l’incidence des accidents vasculaires cérébraux semble plus importante chez les femmes que chez les hommes de moins de 30 ans, et les femmes courent un risque accru d’hémorragie et d’infarctus dans la puerpéralité. Des antécédents supplémentaires, y compris l’utilisation de la pilule contraceptive orale et le dépistage des anticorps antiphospholipides, sont importants chez les jeunes femmes.
Il est nécessaire de poursuivre les recherches sur les jeunes AVC, en particulier les études basées sur la population utilisant une méthodologie standardisée. Ceux-ci fourniront des éclaircissements en permettant de comparer les taux d’incidence entre les pays et les tendances au fil du temps, et de mieux comprendre les mécanismes étiologiques sous-jacents.