Resumen
Introducción. Los accidentes cerebrovasculares en personas menores de 45 años son menos frecuentes que en las poblaciones de más edad, pero tienen un gran impacto en el individuo y la sociedad. En este artículo ofrecemos una visión general de la epidemiología y la etiología de los accidentes cerebrovasculares jóvenes. Método. Este artículo se basa en una revisión de estudios poblacionales sobre la incidencia de accidentes cerebrovasculares que han incluido análisis de subgrupos para pacientes menores de 45 años de edad, así como estudios comunitarios más pequeños y series de casos que examinan específicamente la incidencia de accidentes cerebrovasculares en los jóvenes. Las tendencias se discuten junto con las frecuencias relativas de diversas etiologías. Discusión. El accidente cerebrovascular en los jóvenes requiere un enfoque de investigación y manejo diferente del accidente cerebrovascular en los ancianos, dadas las diferencias en las frecuencias relativas de las posibles causas subyacentes. Sin embargo, sigue siendo cierto que la aterosclerosis contribuye a una gran proporción de accidentes cerebrovasculares en pacientes jóvenes, por lo que los factores de riesgo convencionales deben ser atacados de manera agresiva.
1. Introducción
La incidencia de accidentes cerebrovasculares aumenta considerablemente con la edad; por lo tanto, los accidentes cerebrovasculares en personas más jóvenes son menos comunes; sin embargo, el accidente cerebrovascular en una persona joven puede ser devastador en términos de años productivos perdidos e impacto en la vida de una persona joven. Como se explicará a continuación, algunas causas de accidente cerebrovascular son más frecuentes en adultos menores de 45 años en comparación con poblaciones de más edad . Aquí ofrecemos una visión general de la incidencia y etiología de los accidentes cerebrovasculares jóvenes.
Si bien no existe una definición específica de «accidente cerebrovascular joven», la gran mayoría de los autores considera que «accidente cerebrovascular joven» pertenece a individuos menores de 45 años de edad. Por lo tanto, este artículo se basa en una revisión de estudios poblacionales sobre la incidencia de accidentes cerebrovasculares que han incluido análisis de subgrupos para pacientes menores de 45 años de edad, así como estudios comunitarios más pequeños y series de casos que examinan específicamente la incidencia y la etiología del accidente cerebrovascular en los jóvenes. Se encontraron estudios y revisiones individuales mediante la realización de una búsqueda medline (1948-presente) utilizando los términos de búsqueda «accidente cerebrovascular joven», «accidente cerebrovascular isquémico y joven», «accidente cerebrovascular isquémico y joven», «accidente cerebrovascular hemorrágico y joven», «accidente cerebrovascular hemorrágico y joven», así como «epidemiología y accidente cerebrovascular joven» y «etiología y accidente cerebrovascular joven».»También recogimos artículos examinando las referencias citadas en estos artículos y seleccionando las relacionadas con la epidemiología de los accidentes cerebrovasculares jóvenes. Por último, se examinó la prevalencia en grandes registros poblacionales que proporcionaron análisis de subgrupos para pacientes menores de 45 años. Estos se identificaron utilizando los términos de búsqueda «epidemiología y accidente cerebrovascular «y» estudios poblacionales y accidente cerebrovascular.»Una vez más, se examinaron referencias para identificar otros registros de accidentes cerebrovasculares, que se examinaron con respecto a la prevalencia entre pacientes jóvenes menores de 45 años.
2. Incidencia de Ictus joven
Las diferencias en los métodos de notificación de la incidencia de ictus joven dificultan la comparación geográfica. Mientras que la mayoría de los estudios basados en la población reportan tasas para todos los ictus combinados (isquémico y hemorrágico, incluida la hemorragia subaracnoidea), unos pocos reportan tasas para el ictus isquémico solo. Además, es necesario tener en cuenta el sesgo de derivación cuando se utilizan registros hospitalarios en lugar de estudios comunitarios para examinar la proporción relativa de accidentes cerebrovasculares jóvenes, como suele ser el caso en los países en desarrollo. Además, la incidencia se ha examinado en diferentes momentos a lo largo de varias décadas y las tasas de incidencia pueden cambiar con el tiempo. Finalmente, donde los autores han reportado tasas de incidencia por decil de edad, es evidente que incluso dentro de la categoría de «accidente cerebrovascular joven», la incidencia aumenta bruscamente con la edad, particularmente entre el grupo de edad de 34 a 44 años .
A pesar de estas dificultades, se observan algunas tendencias generales. Las tasas de incidencia general de menores de 45 años oscilan entre 7 y 15 por cada 100.000 personas/año para todos los accidentes cerebrovasculares (isquémicos y hemorrágicos) , con tasas más altas notificadas en algunos países . Unos pocos estudios que notificaron tasas de incidencia similares han examinado todos los accidentes cerebrovasculares en el grupo de edad de 15 a 44 años o solo accidentes cerebrovasculares isquémicos en el grupo de edad de 15 a 49 años (6,6 a 11,4 por cada 100 000 personas/año) . Menores de 35 años, las tarifas son inferiores a 10 por cada 100 000 personas/año (oscilan entre 0 y 9) . Dentro del rango de edad de 35 a 44 años, las tasas oscilan entre 22 y 45 por cada 100 000 personas/año . Puede haber una mayor incidencia de accidentes cerebrovasculares en los países en desarrollo, como Libia, con una tasa de 47 por cada 100 000 personas/año para todos los accidentes cerebrovasculares menores de 45 años . También se han observado tasas altas en adultos japoneses (70 de cada 100 000 en el grupo de edad de 35 a 44 años) , hispanos (26 de cada 100 000 en el grupo de edad de 22 a 44 años) y negros estadounidenses con un riesgo relativo de 5 para todos los accidentes cerebrovasculares reportados para negros en comparación con blancos (96 de cada 100 000 versus 19 de cada 100 000) dentro del grupo de edad de 35 a 44 años en el Estudio de Accidentes cerebrovasculares del Gran Cincinnati/Norte de Kentucky de 1993-1994 (se observó un RR de 2,2 en el grupo de edad de 0 a 34 años) . Esta tendencia está respaldada por los resultados del Estudio de Accidentes Cerebrovasculares del Norte de Manhattan , que demuestra una tendencia no significativa de aumento del riesgo entre los negros de 22 a 44 años de edad, así como el estudio de accidentes cerebrovasculares jóvenes de Baltimore Washington Co-op . Curiosamente, dos estudios de negros caribeños demuestran tasas de accidentes cerebrovasculares similares a las reportadas en otras poblaciones de accidentes cerebrovasculares jóvenes , lo que sugiere que el aumento del riesgo entre los negros jóvenes en los Estados Unidos podría estar relacionado con variables socioeconómicas, aunque se observan tasas altas en negros sudafricanos de todas las edades . También se observaron tasas de accidentes cerebrovasculares jóvenes muy altas en una población rural del norte de Portugal .
Con respecto a las diferencias de sexo en la incidencia de ictus joven, las tasas son mayores entre los hombres que entre las mujeres en el grupo de edad de 35 a 44 años . Algunos estudios poblacionales demuestran un aumento de la incidencia entre las mujeres menores de 30 años , al igual que varias series de casos .
3. Etiología del Ictus joven
Mientras que una mayor proporción de ictus se debe a hemorragia subaracnoidea y hemorragia intracraneal en adultos jóvenes (40-55%) en comparación con la población general de ictus (15-20%), el infarto cerebral sigue siendo el más común. Se observa un mayor riesgo de infarto cerebral entre los adultos jóvenes con factores de riesgo vascular convencionales, particularmente en los países en desarrollo debido al aumento de las tasas de tabaquismo y la urbanización , así como entre los pacientes jóvenes negros y taiwaneses con perfiles de factores de riesgo más adversos, lo que resulta en una mayor contribución relativa de la enfermedad de vasos pequeños al accidente cerebrovascular joven . Sin embargo, otras causas de accidente cerebrovascular en adultos jóvenes difieren en frecuencia de las observadas en los ancianos . Esto es particularmente cierto en adultos menores de 30 años de edad.
En términos de etiología y fuerza relativa de los factores de riesgo, la mayoría de los datos provienen de series clínicas y estudios de casos y controles. La mayoría de ellos han examinado a adultos menores de 45 años, mientras que el registro de Accidentes Cerebrovasculares Jóvenes de Helsinki examinó la etiología en adultos menores de 49 años . En un 35% de los casos, la etiología subyacente sigue sin estar clara . Es importante destacar que, mientras que la aterosclerosis sigue siendo un factor de riesgo importante (que representa el 15-25% de los accidentes cerebrovasculares en adultos jóvenes , y una proporción aún mayor entre ciertas etnias) , el accidente cerebrovascular cardioembólico es más común entre los pacientes más jóvenes (15-35% de los casos) . Otras causas que son más frecuentes en los jóvenes incluyen la disección de la arteria extracraneal (2-25% de los casos) , la migraña (hasta el 20% de los casos , aunque estudios exhaustivos que excluyen posibles causas alternativas sugieren que la migraña contribuye solo al 1-5% de los casos) y el uso de drogas (hasta el 5% de los casos, dependiendo de la frecuencia de uso en una población dada ). El uso de anticonceptivos orales se ha implicado en hasta el 8% de los casos de ictus jóvenes en algunas poblaciones . Aparte del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (5-10% de los casos) , los trastornos de coagulación hereditarios no parecen desempeñar un papel importante en el accidente cerebrovascular joven en ausencia de derivación venoarterial derecha a izquierda . La anemia falciforme , en la que del 7 al 10% de las personas afectadas experimentan accidentes cerebrovasculares antes de los 20 años, y la enfermedad cardíaca valvular reumática son importantes en algunas poblaciones, con hasta el 32% de los casos de accidentes cerebrovasculares isquémicos jóvenes atribuibles a enfermedades cardíacas reumáticas en Irán . La trombosis venosa cerebral es una causa poco frecuente de un accidente cerebrovascular joven (p. ej., < 1% de los casos ), al igual que las causas raras de arteriopatías no ateroescleróticas (aunque contribuyen al 15-35% de los casos de ictus joven como grupo colectivo ). Estos incluyen síndrome de Sneddon; enfermedad de Moyamoya (responsable del 6-15% de los casos debido a arteriopatía no ateroesclerótica (22-27% de todos los accidentes cerebrovasculares isquémicos jóvenes) en poblaciones asiáticas); miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y episodios similares a accidentes cerebrovasculares (MELAS); arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL); vasculitis; quimiorradioterapia previa; infección por VIH (hasta el 7% de los casos de accidente cerebrovascular joven en Nigeria ); y neoplasia. Si bien solo se examinó y demostró específicamente en pacientes jóvenes en Sudáfrica, además de la anemia drepanocítica y la enfermedad cardíaca reumática, es probable que en los países en desarrollo se produzca una mayor prevalencia de accidentes cerebrovasculares secundarios a vasculitis por infección .
Con respecto al accidente cerebrovascular en las mujeres, el uso de anticonceptivos orales se asocia con un aumento de 2 a 5 veces del riesgo de accidente cerebrovascular en todos los subtipos, dependiendo del contenido de estrógeno, aunque hay cierta controversia en cuanto a si las píldoras con un bajo contenido de estrógeno (es decir, menos de 50 microgramos de etinilestradiol) están verdaderamente asociadas con un aumento del riesgo, dada la discrepancia en los resultados entre los estudios de cohortes, que no apoyan una relación, y un gran número de estudios de casos y controles que sí lo hacen . Este riesgo aumenta en fumadores y en aquellos que experimentan migraña con aura . Las causas menos comunes de accidente cerebrovascular que son más comunes en las mujeres incluyen lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APLAS), trombosis venosa central (TVC), síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS), síndrome de Susac, arteritis de Takayasu, enfermedad de Moyamoya, síndrome de Sneddon y displasia fibromuscular. Además, las mujeres son particularmente susceptibles a los accidentes cerebrovasculares en el puerperio.
4. Ictus cardioembólico
Se reportan diferentes frecuencias de las diversas causas de ictus cardioembólico y se observa variación geográfica. Los métodos y criterios que se utilizan para identificar las causas potenciales también varían. La enfermedad de la válvula mitral, que representa una proporción significativa de ictus cardioembólico en pacientes jóvenes, es más común en algunas poblaciones debido a la alta prevalencia de cardiopatía reumática . La contribución relativa de la cardiopatía reumática (en presencia o ausencia de prótesis valvular sintética) y el prolapso de la válvula mitral al accidente cerebrovascular cardioembólico varía ampliamente entre las diferentes regiones geográficas y los registros de accidentes cerebrovasculares oscilan entre el 40 y el 70% en la mayoría de los estudios , y mucho menos en el registro de Helsinki, dada la virtual desaparición de la fiebre reumática en Finlandia . La prevalencia de la miocardiopatía dilatada también muestra una variación geográfica a la luz del aumento de la prevalencia de la enfermedad de Chagas en América del Sur (también asociada con trombos intramurales) , así como el aumento de la prevalencia del abuso de alcohol en ciertas poblaciones. Las tasas oscilan entre el 4 y el 17% . Los informes identifican fibrilación auricular en el 2-20% de los pacientes jóvenes que han experimentado un accidente cerebrovascular cardioembólico , más comúnmente en el entorno de la enfermedad cardíaca reumática , que es aún menor que la observada en poblaciones mayores . Otras posibles causas de ictus cardioembólico incluyen el infarto agudo de miocardio y la endocarditis bacteriana subaguda. En raras ocasiones, la enfermedad de la válvula aórtica o los trombos del ventrículo izquierdo están implicados. La relación entre la presencia de un foramen oval permeable y el ictus isquémico es compleja.
5. Foramen Oval permeable (FOP) y accidente cerebrovascular
El posible vínculo entre el FOP y el accidente cerebrovascular joven sigue siendo un tema controvertido. En algún lugar del área del veinticinco por ciento de la población tiene un FOP, que en sí mismo no está asociado con un aumento de la incidencia del primer accidente cerebrovascular en estudios poblacionales grandes , aunque se ha observado una tendencia no significativa hacia una asociación, particularmente entre individuos menores de 60 años con aneurisma del septo auricular (AAS) . Sin embargo, el FOP es un hallazgo más común entre los pacientes jóvenes que presentan ictus criptogénico . En un metanálisis de nueve estudios de casos y controles (566 pacientes y 459 controles sin pulsación), la mayoría de los cuales examinaron a pacientes menores de 55 años, se encontró que los pacientes jóvenes con ICTUS criptogénico tenían un OR de 6,0 por tener un FOP en comparación con los pacientes jóvenes con una causa conocida de ictus (el OR de tener un FOP fue de 3,0 para todos los PT de ictus jóvenes) . La presencia concurrente de un AAS, que se encuentra en el 2,2% de la población , probablemente agrega más riesgo . Los informes que examinan si la presencia de grandes defectos septales puede conferir un riesgo adicional han arrojado resultados contradictorios .
6. Trombofilia en el entorno de la FOP y el Ictus
Con la excepción de los APLA, mientras que la trombofilia por sí sola probablemente no se asocia con un ictus isquémico, hay algunas pruebas que sugieren que la mutación del gen de la protrombina, en particular, podría conferir un mayor riesgo de ictus isquémico en el entorno de una FOP. Como los ensayos de laboratorio no genéticos en la evaluación de coagulopatías pueden ser poco fiables en la fase aguda del accidente cerebrovascular , los estudios más fiables utilizan pruebas genéticas para identificar pacientes con trombofilias hereditarias.
En el estudio de casos y controles más grande que examinó este problema (; edad media 34,7 años), se encontró un aumento de la incidencia de la mutación del gen de la protrombina en particular (así como más de un defecto trombofílico) entre los pacientes jóvenes con un FOP en comparación con aquellos con un infarto no relacionado con la presencia de un FOP . Los resultados de tres estudios de casos y controles más pequeños son inconsistentes . La función de las mutaciones de FV61691A y TT MTHFR es aún menos clara, ya que se observa un vínculo débil o no demostrado en ausencia de más de un defecto . En dos revisiones retrospectivas de accidentes cerebrovasculares recidivantes en pacientes remitidos para el cierre del FOP, se demostró una mayor incidencia de accidentes cerebrovasculares recidivantes entre aquellos con trombofilia; sin embargo, los grupos trombofílicos incluyeron a pacientes con APLA (para los que existe una asociación conocida con un accidente cerebrovascular) y evidencia de trombofilia solo en pruebas bioquímicas, lo que dificulta descubrir la contribución relativa de las trombofilias hereditarias determinadas genéticamente al aumento del riesgo observado .
7. Migraña y accidente cerebrovascular
El peso de la evidencia de estudios de casos y controles sugiere que la migraña, en particular la migraña con aura, se asocia con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular isquémico en mujeres jóvenes menores de 45 años de edad . El mecanismo fisiopatológico subyacente a esto sigue sin estar claro. Para uno, es difícil determinar la contribución relativa de los casos en los que la migraña precede a la isquemia (es decir,, en el que el accidente cerebrovascular ocurre secundario a hipoperfusión cerebral durante la fase de aura), que comprende un infarto migrañoso, de casos en los que la migraña con aura se experimenta secundaria a isquemia. Los infartos migrañosos verdaderos son probablemente raros y tienden a afectar la circulación posterior . También es posible que los pacientes jóvenes con antecedentes de migraña tengan una mayor incidencia de ictus debido a una etiología subyacente compartida que predispone a ambos. La migraña como factor de riesgo de futuros accidentes cerebrovasculares isquémicos parece aplicarse principalmente a mujeres jóvenes, y el riesgo relativo puede ser de hasta 3 veces mayor en aquellas que experimentan migraña con aura . En un pequeño número de estudios de casos y controles, se han identificado varias asociaciones que podrían predisponer al accidente cerebrovascular en migrañosos, incluida la disección de la arteria carótida y la presencia de un foramen oval permeable ; sin embargo, esto no explica la diferencia de sexo observada en la frecuencia del accidente cerebrovascular isquémico entre los migrañosos . Lo que se sabe es que existe un riesgo aditivo de accidente cerebrovascular en mujeres que experimentan migraña con aura que fuma, con un aumento de riesgo de más de 3 veces, así como en aquellas que usan la píldora anticonceptiva oral, en las que el riesgo se cuadruplica . Se ha reportado un quirófano de 34 a 35 para mujeres jóvenes que fuman, usan la píldora anticonceptiva oral y experimentan migraña con aura .
8. El ictus en el Puerperio
El ictus complica aproximadamente 34 de cada 100 000 partos, aunque las tasas de incidencia notificadas varían de 4 a 210 de cada 100 000 partos () , contribuyendo al menos al 12% de las muertes maternas . Algunos informes sugieren que el ictus isquémico y hemorrágico ocurren en proporciones aproximadamente iguales, aunque el ictus isquémico fue más común en un estudio . Treadwell et al. proponer que esto puede deberse a diferencias en la selección de subgrupos de pacientes, ya que algunos estudios excluyen el ictus secundario a trombosis venosa cerebral , que contribuye a una proporción significativa de ictus isquémicos en el puerperio (38% en una serie, aunque se han notificado tasas más bajas y más altas ). Sin embargo, la oclusión arterial sigue siendo la más común . La mayoría de los accidentes cerebrovasculares ocurren peri o posparto con un riesgo relativo de isquemia de 8,7 en las primeras seis semanas posparto , durante las cuales la trombosis venosa cerebral también es más común , y un riesgo relativo de 5.6 para hemorragia intracerebral durante el embarazo . Considerando la combinación de hemorragias intracerebrales y subaracnoideas, se ha notificado un aumento de 2,5 veces del riesgo de accidente cerebrovascular hemorrágico en el embarazo y un aumento de 23,8 veces del riesgo posparto . La mitad de los casos de ruptura aneurismática en mujeres menores de 40 años ocurren durante el embarazo . Las causas de ictus durante el embarazo incluyen ictus hemorrágico e isquémico en el contexto de preeclampsia y eclampsia (25-45% de las pacientes con ictus relacionado con el embarazo) , disección arterial, miocardiopatía periparto, embolia paradójica, embolia de líquido amniótico, angiopatía cerebral posparto y trombosis venosa cerebral. La hemorragia cerebral es la causa más común de muerte en pacientes con eclampsia, pero también se observan asociaciones entre preeclampsia y eclampsia y accidente cerebrovascular isquémico . La hemorragia subaracnoidea es la tercera causa principal de muerte materna no obstétrica, a menudo secundaria a ruptura aneurismática . No se ha examinado adecuadamente si la presencia de un foramen oval permeable solo se asocia con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular en el embarazo, ni la incidencia de accidente cerebrovascular relacionado con el embarazo en asociación con la miocardiopatía periparto. La angiopatía posparto, un síndrome de vasoconstricción cerebral reversible que generalmente ocurre en la primera semana posparto, puede ser más común de lo que se pensó inicialmente, aunque se desconoce la incidencia exacta. Puede o no estar asociado con preeclampsia o eclampsia y también se han observado casos en asociación con medicamentos vasoespásticos, como ergonovina y bromocriptina durante el embarazo .
9. El Síndrome de Anticuerpos antifosfolípidos
El ictus isquémico fue la presentación más frecuente de trombosis arterial en 1.000 pacientes (edad media 42 ± 14 años) que cumplían los criterios de Sapporo para el síndrome antifosfolípidos (el ictus fue el acontecimiento incidente en el 13% de los pacientes y el AIT en el 7%) en un estudio de cohortes a gran escala . No hay duda de que estos pacientes corren un mayor riesgo. Sin embargo , aunque los estudios de casos y controles han demostrado de manera uniforme una mayor prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos entre los jóvenes que han sufrido un accidente cerebrovascular isquémico, faltan estudios que documenten la persistencia de anticuerpos antifosfolípidos después de un accidente cerebrovascular isquémico en los jóvenes. La isquemia puede inducir de forma transitoria anticuerpos antifosfolípidos, por lo que no se han realizado estudios prospectivos que examinen la incidencia de ictus en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos en ausencia de un incidente . No está claro si la presencia de anticoagulante lúpico representa un mayor riesgo que otros anticuerpos antifosfolípidos. Se han observado asociaciones consistentes entre el ictus isquémico joven y la presencia de anticoagulantes lúpicos y anticuerpos anticardiolipina , aunque hay informes contradictorios sobre la importancia de los anticuerpos anticardiolipina en poblaciones de ictus de edad avanzada . La interpretación se complica por las diferencias metodológicas y el uso de diferentes valores de corte con asociaciones más fuertes observadas en los valores de corte de títulos más altos.
Con respecto al aumento de la incidencia de accidentes cerebrovasculares jóvenes entre los pacientes con lupus eritematoso sistémico que presentan anticuerpos antifosfolípidos, el lupus por sí solo se asocia con un aumento de la incidencia de acontecimientos cerebrovasculares, que puede mediarse por factores de riesgo convencionales. Como tal, es difícil desentrañar la contribución relativa de los anticuerpos antifosfolípidos en estos pacientes.
10. Nonatherosclerotic Vasculopathies
Cervical artery dissection, migraine, vasculitis, including primary cerebral angiitis, infection (including HIV), radiation vasculopathy, cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL), mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS), reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS), Moyamoya, Sneddon’s syndrome, Fabry’s disease, and malignancy, all come under the heading of nonatherosclerotic arteriopathies. El más común de estos en pacientes jóvenes con ictus es la disección de la arteria cervical (EAC), que se ha implicado en hasta el 20-25% de los casos de ictus jóvenes , seguido de vasculitis relacionada con infección (hasta el 7% de los casos dependiendo de la región geográfica ), Moyamoya en poblaciones asiáticas (6-15% de los casos de vasculopatía no ateroesclerótica) y migraña (probablemente la más cercana al 1-5% de los casos ). Mientras que, como grupo colectivo, las vasculopatías no ateroescleróticas restantes contribuyen al 7-25% de los casos de accidente cerebrovascular joven junto con EAC, migraña, infección y Moyamoya, cada una es responsable de menos del 1% de los casos. Muchas de las vasculopatías no ateroescleróticas demuestran vínculos étnicos, geográficos y genéticos que las hacen más comunes en algunas poblaciones que en otras. Similar a Moyamoya, la arteritis de Takayasu es más común en mujeres asiáticas, por ejemplo (aproximadamente el 1% de los casos de arteriopatía no ateroesclerótica en Corea) . La vasculitis relacionada con la infección como causa de un accidente cerebrovascular joven es más común en los países en desarrollo y en las regiones geográficas con una alta prevalencia del VIH . La angiitis cerebral primaria, una causa rara de accidente cerebrovascular, es más común en hombres de mediana edad , y la MELAS es un trastorno mitocondrial heredado de la madre. El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, que puede estar poco reconocido, es más común en mujeres , al igual que el síndrome de Sneddon , mientras que se han descrito casos familiares y esporádicos de CADASIL .
Debe tenerse en cuenta que, aparte de la angiitis cerebral primaria, las vasculitis sistémicas rara vez involucran los vasos intracraneales para producir un accidente cerebrovascular. Más bien, la enfermedad aterosclerótica concurrente (y rara vez la endocarditis trombótica no bacteriana) es una causa mucho más importante de accidente cerebrovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico, por ejemplo.
11. La disección arterial extracraneal
La disección de la arteria cervical (EAC) representa hasta una quinta parte de los accidentes cerebrovasculares isquémicos en pacientes jóvenes y de mediana edad . En la mayoría de los casos, se desconoce la etiología específica. El trauma, la infección, la migraña, la displasia fibromuscular y una variedad de otras causas se han relacionado con la EAC, pero la evidencia para apoyar vínculos fuertes es limitada .
Con respecto a la EAC, las observaciones epidemiológicas sugieren que algunos factores predisponentes aún no reconocidos podrían ser hereditarios . Un metanálisis reciente ha observado un vínculo probable con Ehlers-Danlos, pero no hay otras asociaciones consistentes, aunque hay pocas dudas de que los factores genéticos juegan un papel dada la alta proporción de defectos del tejido conectivo observados en las muestras y la agrupación observada de EAC en familias . Los desencadenantes ambientales, como la infección, probablemente también sean importantes .
12. Ictus hemorrágico
Los estudios más grandes indican que las hemorragias subaracnoideas e intracraneales comprenden el 25-55% de todos los ictus menores de 45 años, con tasas de incidencia notificadas de 3 a 6 de cada 100 000 personas/año para hemorragia subaracnoidea, y de 2 a 7 de cada 1 000 000 personas/año para hemorragia intracraneal menor de 45 años (las mayores tasas de incidencia notificadas son para adultos de 20 a 44 años en el Estudio de Ictus del Norte de Manhattan, mientras que otros estudios han examinado adultos de 15 a 44 años).
La asociación conocida entre hipertensión y hemorragia intracraneal puede explicar el aumento de la tasa de hemorragia intracraneal observado entre jóvenes negros en América , con un estudio que demostró específicamente un aumento de la incidencia de hemorragia intracraneal hipertensiva entre jóvenes negros . También se ha observado una proporción relativamente alta de hemorragias intracraneales en nigerianos jóvenes, aunque el análisis se vio dificultado por la incapacidad de muchos pacientes para pagar una tomografía computarizada . También se ha observado un aumento del riesgo de hemorragia intracerebral en hispanos en el Estudio de accidentes cerebrovasculares del Norte de Manhattan . Esta cuestión no se ha examinado bien entre los jóvenes asiáticos, aparte de un estudio realizado en el norte de la India en el que no se encontró un aumento de la proporción de accidentes cerebrovasculares hemorrágicos en relación con el total (es decir, solo el 14% de los casos fueron hemorrágicos) en comparación con los países occidentales (con proporciones notificadas del 40 al 55% de todos los accidentes cerebrovasculares jóvenes ). También se ha observado una proporción relativamente baja de accidentes cerebrovasculares hemorrágicos en Arabia Saudita (13% de los casos) . Se requieren estudios de población a mayor escala para explorar esto más a fondo. Se encontraron malformaciones vasculares (aneurismas y malformaciones arteriovenosas) en el 49% de los pacientes en una evaluación retrospectiva de 200 casos de hemorragia intracraneal en un centro médico terciario de México . También se ha notificado una alta proporción de accidentes cerebrovasculares hemorrágicos secundarios a malformaciones vasculares en los países en desarrollo, aunque la angiografía formal es menos accesible y las frecuencias notificadas son algo más bajas .
Una consideración importante en los jóvenes que presentan hemorragia intracerebral es la posibilidad de consumo de drogas ilícitas. En un amplio estudio de población estadounidense en el que se examinó el consumo de drogas entre pacientes jóvenes hospitalizados con ictus hemorrágico () o isquémico (), se observó un aumento de las tasas de ictus hemorrágico jóvenes en asociación con un aumento de las tasas de uso indebido de anfetaminas y cocaína durante un período de tres años. Una odds ratio de 5 (IC del 95%: 3,24–7,55) para el ictus hemorrágico joven en el contexto del abuso de anfetaminas, y de 2,33 (IC del 95%: 1,74–3).11) en el contexto del uso indebido de cocaína. El abuso de cocaína también se asoció con un aumento de la tasa de ictus isquémico (OR 2,03; IC 95%: 1,48–2,79) . En la actualidad, hay pruebas convincentes que sugieren una alta prevalencia de anomalías cerebrovasculares subyacentes entre los pacientes que experimentan HIC o HAS en asociación con el uso indebido de cocaína y otras drogas .
13. Conclusión
En resumen, el accidente cerebrovascular en los jóvenes requiere un enfoque de investigación y manejo diferente que el accidente cerebrovascular en los ancianos, dadas las diferencias en las frecuencias relativas de las posibles causas subyacentes. El ictus hemorrágico es común, y se recomienda la obtención de imágenes vasculares dada la alta frecuencia de anomalías vasculares subyacentes. También es importante explorar la posibilidad del consumo de drogas ilícitas en estos casos. Con respecto al ictus isquémico, el aumento de la frecuencia de disección exige un alto índice de sospecha para la obtención de imágenes de los vasos extracraneales e intracraneales. Mientras que la causa más común de ictus cardioembólico en ancianos es la fibrilación auricular, en un paciente joven la ecocardiografía transesofágica en busca de la presencia de un foramen oval permeable ± un aneurisma del septo auricular tendrá un mayor rendimiento. No hay que olvidar, sin embargo, que la aterosclerosis todavía contribuye a una gran proporción de accidentes cerebrovasculares en pacientes jóvenes y probablemente explica al menos algunas de las diferencias étnicas observadas en la incidencia de accidentes cerebrovasculares, enfatizando la necesidad de un manejo agresivo de los factores de riesgo. Esto, así como las diferencias en la prevalencia de otras etiologías causales, como la fiebre reumática y la infección, combinadas con una distribución de edad de la población de origen más joven, pueden contribuir a un aumento de la incidencia de accidentes cerebrovasculares jóvenes en los países en desarrollo. Por último, la incidencia de ictus parece mayor en mujeres que en hombres menores de 30 años, y las mujeres tienen un mayor riesgo de hemorragia e infarto en el puerperio. Los antecedentes adicionales, incluido el uso de la píldora anticonceptiva oral y las pruebas de anticuerpos antifosfolípidos, son importantes en mujeres jóvenes.
Es necesario realizar más investigaciones en los accidentes cerebrovasculares jóvenes, en particular estudios basados en la población que utilicen una metodología estandarizada. Esto proporcionará claridad al permitir la comparación de las tasas de incidencia entre los países y las tendencias con el tiempo, y la comprensión de los mecanismos etiológicos subyacentes.