hemangioamele cavernoase, care sunt, de asemenea, clasificate ca Avm cu flux redus, pot avea cele mai multe nume. Nomenclatura întâlnită în rapoartele medicului include cavernoame, angioame cavernoase și malformații cavernoase cerebrale (CCMs). Acest tip special de leziune se referă în mod specific la colecții compacte de vase de sânge dilatate anormal, fără a interveni în țesutul cerebral normal, care sunt predispuse la hemoragii mici. Rețineți că aceste și alte leziuni vasculare sunt clasificate histologic de către Societatea Internațională pentru studiul anomaliilor vasculare (ISSVA) ca „tumori benigne”, astfel încât, în scopuri critice de subscriere a bolilor, ar fi benefic să includeți sau să excludeți în mod specific acoperirea acestor leziuni și prețul în consecință.
telangiectaziile capilare sunt leziuni cu flux redus care prezintă o mică colecție de capilare dilatate. Ele se disting de hemangioamele cavernoase prin prezența țesutului cerebral intercalat în mod normal. Acestea se găsesc cel mai frecvent în regiunea pontină a creierului și sunt de obicei asimptomatice clinic și, prin urmare, sunt considerate mai mici în risc din punct de vedere al asigurării. Aceste leziuni nu au legătură cu telangiectaziile hemoragice ereditare.
leziunile vasculare mixte au diferite combinații de componente din celelalte leziuni vasculare. Acestea pot lua mai multe forme, iar riscul de asigurare poate varia, în funcție de compoziția leziunii.
Epidemiologie și prezentare clinică
conform studiilor recente, incidența și prevalența estimată a AVMs cerebrale este de 1 la 100000 și 18 la 100000, respectiv2. Cu toate acestea, studiile variază foarte mult în ceea ce privește modul în care definesc Avm și indică dacă Avm au fost simptomatice la diagnostic. La stabilirea prețurilor pentru aceste leziuni, se poate anticipa în mod rezonabil că cifrele generale de incidență sunt susceptibile să crească în timp, atât datorită utilizării crescânde a studiilor radiografice, cât și a sensibilității mai mari a tehnicilor imagistice. în mod surprinzător, au fost stabiliți puțini factori de risc pentru AVM, dar există. AVM-urile sunt puțin mai frecvente la bărbați. Acestea apar în frecvențe diferite ca parte a tulburărilor neurocutanate, cum ar fi telangiectasia hemoragică ereditară (HHT), sindromul Sturge-Weber (angiomatoza encefelotrigeminală), sindromul Wyburn-Mason și sindromul nevus bleb albastru de cauciuc (BRBNS). în timp ce există variații semnificative, AVMs, de asemenea, tind să fie o tulburare de adulți mai tineri. Într-un studiu retrospectiv amplu, vârsta medie a prezentării simptomatice a fost de 36 de ani. Simptomele pot include hemoragie (46%), convulsii (24%), cefalee (14%) și deficit focal (8%), fie individual, fie în combinație. Doar 4% din cazuri au fost constatări asimptomatice sau incidentale3.
tratament
examinarea clinică primară la descoperirea unui AVM este dacă să urmeze un tratament medical sau chirurgical. Tratamentele medicale includ în mod obișnuit medicamente pentru a asigura un control adecvat al tensiunii arteriale și medicamente antiepileptice pentru profilaxia convulsiilor, deși există puține dovezi care să susțină oricare dintre aceste intervenții. Terapia medicală conservatoare indică, de asemenea, că Avm-urile pacienților vor fi urmate cu studii de imagistică în serie. chirurgical, o gamă tot mai mare de opțiuni sunt disponibile. Terapia chirurgicală tradițională a constat în rezecția leziunii cu craniotomie (ligarea arterelor de alimentare și rezecția nidusului)4. Decizia de a continua o procedură deschisă a depins în mare măsură de accesibilitatea leziunii.
în prezent, sunt disponibile opțiuni chirurgicale mai puțin invazive. Unul, embolizarea unui AVM, implică injectarea unui agent de tromboză, embolică sau înfășurare, de obicei în mai multe etape. Embolizarea poate fi urmărită ca terapie definitivă, terapie paliativă (de exemplu, pentru a reduce doar simptomele) sau pentru a reduce dimensiunea leziunii înainte de extirparea chirurgicală ulterioară sau radiochirurgie. Radiochirurgia (denumită și radioterapie) este alta și implică direcționarea radiației focalizate către AVM pentru a provoca un efect trombotic. Radiochirurgia poate fi urmărită în mai multe etape, împreună cu embolizarea și/sau rezecția chirurgicală.
astăzi, chirurgia este efectuată mai rar ca tratament pentru aceste leziuni. Studiul ARUBA din 2014 (Un studiu randomizat al malformațiilor arteriovenoase ale creierului neîntrerupt)5 a atenuat semnificativ entuziasmul pentru intervenția chirurgicală a acestor leziuni. Acest studiu, primul studiu prospectiv randomizat pe scară largă pentru a compara rezultatele grave (deces sau hemoragie simptomatică) la adulții cu antecedente de Avm fără întrerupere care au fost tratați cu terapii medicale față de intervenție (o combinație de chirurgie, embolizare sau radioterapie), a constatat că la o medie de 33 de luni, grupul care a primit terapie medicală a avut rezultate semnificativ mai bune (RR de 0.27 pentru combinația dintre deces și accident vascular cerebral) decât cele din grupul chirurgical. Extinderea analizei grupului de studiu la cinci ani a susținut doar tratamente nechirurgicale. În plus, un studiu prospectiv de 12 ani din Scotland7 publicat aproape în același timp a susținut, de asemenea, gestionarea conservatoare a acestor leziuni. mai multe critici au fost îndreptate spre aceste studii, inclusiv timpul limitat de urmărire, părtinirea selecției și eșecul standardizării brațului de tratament. În timp ce aceste studii au avut detractorii lor, este din ce în ce mai clar că vizualizarea constantă a Avm-urilor netratate mai puțin favorabil decât Avm-urile tratate dintr-o perspectivă de risc de subscriere poate să nu fie justificată, mai ales în absența prezentării hemoragiei.
mortalitatea și prognosticul riscului
Din păcate, datele prospective pe scară largă privind mortalitatea bazată pe populație pentru AVMs cerebral nu sunt disponibile în prezent. Datele privind supraviețuirea variază semnificativ, în funcție de populațiile studiate (de ex., admise la spital versus ambulatoriu) și mijloace de prezentare (hemoragie versus alte simptome). Prin urmare, trebuie să fim atenți atunci când aplicăm datele la populațiile asigurate. Cele mai bune date disponibile, conform unei analize sistematice a cercetărilor disponibile2, sugerează o rată a mortalității între 1% și 1,5% pe an. Aceeași cercetare a oferit, de asemenea, o primă rată de hemoragie de aproximativ 2% pe an. Gross și colab.8 a raportat o rată de hemoragie recurentă de 8% (și de 16% Dacă apare în primul an), indicând faptul că riscul de hemoragie recurentă este mai mare decât la prima hemoragie. între timp, sistemul de clasificare Spetzler-Martin implică mai mulți factori care au fost asociați cu un risc mai mare de rezultate adverse. O locație profundă, de exemplu, implică atât un creier mai elocvent la risc, cât și provocări mai mari de acces. Deoarece hemoragia reprezintă de departe cel mai mare risc de mortalitate specific cauzei, factorii prognostici din studii9,10 care examinează atât hemoragia, cât și moartea pot fi combinați și rezumați în mod rezonabil (Tabelul 3).
Tabelul 3: Factorii care trebuie luați în considerare la subscrierea Avm Cerebral
favorabil
- asimptomatic/fără istoric de hemoragie
- mic (<3 cm)
- sex feminin
- locație superficială
- nidus bine definit și >1 vena drenantă
concluzie
poate cel mai provocator aspect al evaluării AVM cerebrale atât pentru subscriitori, cât și pentru clinicieni este eterogenitatea lor. Aceste leziuni apar în multe populații diferite de pacienți, nenumărate variații anatomice și fără o singură prezentare stereotipică. primul pas pentru subscriitori și clinicieni este să se asigure că nomenclatura aplicată leziunii este adecvată. Următoarea considerație este dacă leziunea a prezentat hemoragie, cu un alt complex de simptome sau a fost găsită întâmplător. În cele din urmă, caracteristicile anatomice și individuale ale pacientului pot fi utilizate pentru a rafina prognosticul riscului. Datele emergente sugerează că tratamentele conservatoare pot fi abordarea preferată la multe persoane. Dezvoltarea acestui cadru pas cu pas pentru a evalua AVMs cerebral oferă cea mai eficientă abordare a demistificării acestei rețele încurcate.
1. Spetzler RF, Martin NA. Un sistem de clasificare propus pentru malformații arteriovenoase. Jurnalul de Neurochirurgie. 1986 Octombrie 1; 65 (4):476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. O revizuire sistematică a frecvenței și prognosticului malformațiilor arteriovenoase ale creierului la adulți. Creier. 2001 Octombrie 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Radiochirurgia Malformației Arteriovenoase: O Perspectivă De Douăzeci De Ani. Clin Neurochirurg. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Tratamentul malformațiilor arteriovenoase& Management. 2016 decembrie 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete e, Moy CS, Overbey JR, și colab. Management Medical cu sau fără terapie intervențională pentru malformații arteriovenoase cerebrale (Aruba): un studiu multicentric, non-orb, randomizat. Lancet. 2014 15 februarie; 383 (9917):614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Mai Puțin este mai mult: ARUBA confirmă intervenția înțelept în AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, alb PM, consilier ce, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, și colab. Rezultat după administrarea sau intervenția conservatoare pentru malformații arteriovenoase cerebrale neîntrerupte. JAMA. 2014 Aprilie 23-30; 311 (16):1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516 8. brut BA, Du R. rata de re-sângerare a malformațiilor arteriovenoase în primul an după ruptură. J Clin Neurosci. 2012 august;19 (8):1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock fi, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Factorii care prezic riscul de sângerare a malformațiilor arteriovenoase cerebrale. Accident vascular cerebral. 1996 Jan 1; 27 (1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, și colab. Factori de risc pentru hemoragie la pacienții cu malformații arteriovenoase cerebrale. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files / ijcem0019824.pdf