kavernózní hemangiomy, které jsou také klasifikovány jako Avm s nízkým průtokem, mohou mít nejvíce jmen. Nomenklatura vyskytující se ve zprávách lékaře zahrnuje kavernomy, kavernózní angiomy a mozkové kavernózní malformace (CCMs). Tento konkrétní typ léze se týká konkrétně kompaktních sbírek abnormálně dilatovaných krevních cév bez zásahu do normální mozkové tkáně, které jsou náchylné k malým krvácením. Všimněte si, že tyto a jiné cévní léze jsou histologicky klasifikovány podle Mezinárodní Společnosti pro Studium Vaskulárních Anomálií (ISSVA) jako „benigní nádory,“ takže pro kritické účely upisování, že by bylo prospěšné, aby buď výslovně zahrnout nebo vyloučit pokrytí těchto lézí a odpovídajícím způsobem cenu.
kapilární telangiektázie jsou léze s nízkým průtokem, které se vyskytují s malou sbírkou dilatačních kapilár. Odlišují se od kavernózních hemangiomů přítomností normálně rozptýlené mozkové tkáně. Ty se nejčastěji vyskytují v oblasti pontinu mozku a jsou obvykle klinicky asymptomatické, a proto jsou z hlediska pojištění považovány za nižší riziko. Tyto léze nesouvisejí s dědičnými hemoragickými telangiektáziemi.
smíšené vaskulární léze mají různé kombinace složek od ostatních vaskulárních lézí. Ty mohou mít několik podob a pojistné riziko se může lišit v závislosti na složení léze.
Epidemiologie a Klinické Prezentaci
Podle posledních studií, se odhaduje incidence a prevalence mozkových Avm je 1 na 100 000 a 18 na 100 000, respectively2. Studie se však velmi liší, pokud jde o to, jak definují AVM a naznačují, zda byly Avm při diagnóze symptomatické. Při stanovení ceny za tyto léze lze rozumně předpovědět, že celkové údaje o incidenci se pravděpodobně v průběhu času zvýší v důsledku rostoucího využití radiografických studií a větší citlivosti zobrazovacích technik.
překvapivě bylo stanoveno jen málo rizikových faktorů pro AVM,ale existují. AVM jsou o něco častější u mužů. Vyskytují se v různých frekvencích jako součást neurocutaneous poruchy, jako jsou dědičné hemoragické teleangiektázie (HHT), Sturge-Weber syndrom (encephelotrigeminal angiomatóza), Wyburn-Mason syndrom, a modré gumové puchýřek névus syndrom (BRBNS).
i když existují významné rozdíly, Avm bývají také poruchou mladších dospělých. Ve Velké retrospektivní studii byl průměrný věk symptomatické prezentace 36 let. Příznaky mohou zahrnovat krvácení (46%), záchvaty (24%), bolesti hlavy (14%) a fokální deficit (8%), buď jednotlivě nebo v kombinaci. Pouze 4% případů byly asymptomatické nebo náhodné nálezy3.
léčba
primárním klinickým hlediskem po objevení AVM je, zda pokračovat v lékařské nebo chirurgické léčbě. Lékařské ošetření obvykle zahrnují léky pro zajištění adekvátní kontroly krevního tlaku a antiepileptické léky pro záchvaty profylaxe, ačkoli tam je malý důkaz k podpoře obou těchto intervencí. Konzervativní lékařská terapie také naznačuje, že Avm pacientů budou sledovány sériovými zobrazovacími studiemi.
chirurgicky je k dispozici stále větší řada možností. Tradiční chirurgická léčba se skládala z vyjmout léze s kraniotomie (podvazování podavač tepen a vyjmout nidus)4. Rozhodnutí o zahájení otevřeného řízení záviselo do značné míry na dostupnosti léze.
V současné době jsou k dispozici méně invazivní chirurgické možnosti. Jeden, embolizace AVM, zahrnuje injekce thrombosing, embolické, nebo navíjení agent, obvykle v několika fázích. Embolizace může být chápána jako definitivní terapie, paliativní terapie (např. snížit příznaky), nebo snížit velikost léze před následnou chirurgickou exstirpací nebo radiochirurgie. Radiochirurgie (označována také radioterapie), je další, a zahrnuje řízení zaměřené záření AVM vyvolat trombotické účinky. Radiochirurgie může být prováděna ve více fázích ve spojení s embolizací a / nebo chirurgickou resekcí.
dnes se operace provádí méně často jako léčba těchto lézí. Studie Aruba 2014 (randomizovaná studie nerušených arteriovenózních malformací mozku) 5 významně tlumila nadšení pro chirurgický zákrok těchto lézí. Tento proces, první velké randomizované prospektivní studie porovnat vážné následky (smrt nebo symptomatické krvácení do mozku) u dospělých s anamnézou unruptured Avm, kteří byli léčeni lékařské terapie versus intervence (některé kombinace operace, embolizace nebo radioterapie), zjistil, že v průměru 33 měsíců, skupina obdržení lékařské terapie měla výrazně lepší výsledky (RR 0.27 pro kombinaci úmrtí a mrtvice) než v chirurgické skupině. Rozšíření analýzy studijní skupiny na pět let pouze dále podporovalo nechirurgickou léčbu. Navíc, 12-leté prospektivní studii z Scotland7 zveřejněna v blízkosti současně také podporoval konzervativní léčbě těchto lézí.
na tyto studie bylo zaměřeno několik kritik, včetně omezeného času sledování, zkreslení výběru a selhání standardizace léčebného ramene. Zatímco tyto studie mají své kritiky, je stále jasnější, že důsledně prohlížení neléčí Avm méně příznivě, než se zachází Avm z upisovacího rizika pohledu nemusí být vhodné, a to zejména v nepřítomnosti prezentace krvácení.
mortalita a prognóza rizika
bohužel v současné době nejsou k dispozici rozsáhlé prospektivní údaje o úmrtnosti založené na populaci pro cerebrální Avm. Údaje o přežití se významně liší na základě studovaných populací (např., přijato do nemocnice versus ambulantní) a prostředky prezentace (krvácení versus jiné příznaky). Při uplatňování údajů na pojištěné populace je proto třeba být opatrný. Nejlepší dostupné údaje podle systematického přehledu dostupných výzkumů2 naznačují míru úmrtnosti případů mezi 1% a 1,5% ročně. Stejný výzkum také nabídl vůbec první míru krvácení přibližně 2% ročně. Gross a kol.8 hlásil opakující se krvácení 8% (a 16% , pokud k němu dojde během prvního roku), což naznačuje, že riziko opakovaného krvácení je vyšší než u prvního krvácení.
systém třídění Spetzler-Martin mezitím zahrnuje několik faktorů, které byly spojeny s vyšším rizikem nepříznivého výsledku. Například hluboké umístění znamená jak výmluvnější mozek v ohrožení, tak větší problémy s přístupem. Jako krvácení představuje zdaleka největší příčinou specifické riziko úmrtnosti, prognostické faktory z studies9,10 zkoumání obou krvácení a smrti, mohou být rozumně kombinovat a shrnuty (Tabulka 3).
Tabulka 3: Faktory, aby Zvážila Při Upisování Mozkové AVM
Příznivé
- Asymptomatické/ne historie krvácení
- Malé (<3 cm)
- Ženské pohlaví
- Povrchové umístění
- Dobře definované ložisko a >1 žílu
Závěr
Možná nejnáročnější aspekt hodnocení mozkové Avm pro underwriters, stejně jako lékaři, je jejich různorodost. Tyto léze se vyskytují v mnoha různých populacích pacientů, nesčetných anatomických variacích a bez jediné stereotypní prezentace.
prvním krokem pro upisovatele a lékaře je zajistit, aby nomenklatura aplikovaná na lézi byla vhodná. Dalším zvážením je, zda léze vykazovala krvácení, s jiným komplexem symptomů, nebo byla nalezena náhodně. Nakonec lze k upřesnění prognózy rizika použít anatomické a individuální charakteristiky pacienta. Vznikající údaje naznačují, že konzervativní léčba může být preferovaným přístupem u mnoha jedinců. Vývoj tohoto postupného rámce pro hodnocení mozkových Avm nabízí nejúčinnější přístup k demystifikaci tohoto zamotaného webu.
1. Spetzler RF, Martin NA. Navrhovaný systém třídění pro arteriovenózní malformace. Journal of neurochirurgie. 1986 Říjen 1; 65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. systematický přehled frekvence a prognózy arteriovenózních malformací mozku u dospělých. Mozek. 2001 Říjen 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickr JC. Radiochirurgie Arteriovenózní Malformace: Dvacetiletá Perspektiva. Klinická Neurochirurgie. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Léčba arteriovenózních malformací & Management. 2016 5. Prosince . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Lékařská péče s intervenční terapií pro nerušené mozkové arteriovenózní malformace (ARUBA) nebo bez ní: multicentrická, nezaslepená, randomizovaná studie
. Lanceta. 2014 Února 15; 383 (9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. méně je více: ARUBA potvrzuje intervenci nerozumnou v AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, White PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Výsledek po konzervativní léčbě nebo intervenci pro nerušené arteriovenózní malformace mozku. Jamo. 2014 dubna 23-30;311 (16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. Gross BA, Du R. míra opětovného krvácení arteriovenózních malformací v prvním roce po prasknutí. J. 2012 srpnu; 19 (8): 1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock, Flickinger JC, Lunsfordovi LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Faktory, které předpovídají riziko krvácení mozkových arteriovenózních malformací. Mrtvice. 1996 Jan 1; 27 (1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Rizikové faktory krvácení u pacientů s mozkovými arteriovenózními malformacemi. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files / ijcem0019824.pdf