Cavernous hemangiomer, som også er klassifisert som lav-flow AVMs, kan ha flest navn. Nomenklatur som oppstår i legerapporter inkluderer kavernomer, kavernøse angiomer og cerebrale kavernøse misdannelser (CCMs). Denne spesielle lesjonstypen refererer spesielt til kompakte samlinger av unormalt dilaterte blodkar uten å gripe inn i normalt hjernevev som er utsatt for små blødninger. Merk at disse og andre vaskulære lesjoner er klassifisert histologisk Av International Society For The Study Of Vascular Anomalies (ISSVA) som «godartede svulster» , så for kritisk sykdom underwriting formål ville det være gunstig å enten spesifikt inkludere eller utelukke dekning av disse lesjonene og pris tilsvarende.
Kapillær telangiectasias er lav-flow lesjoner som presenterer med en liten samling av dilaterte kapillærer. De skiller seg fra cavernøse hemangiomer ved tilstedeværelse av normalt interspersed hjernevev. Disse er oftest funnet i hjernens pontinregion og er vanligvis klinisk asymptomatiske, og anses derfor lavere i risiko fra et forsikringsperspektiv. Disse lesjonene er ikke relatert til arvelige hemorragiske telangiektasier.
Blandede vaskulære lesjoner har varierende kombinasjoner av komponenter fra de andre vaskulære lesjoner. Disse kan ta flere former, og forsikringsrisikoen kan variere, avhengig av sammensetningen av lesjonen.
Epidemiologi og Klinisk Presentasjon
ifølge nyere studier er estimert forekomst og prevalens av cerebral AVMs 1 per 100 000 og 18 per 100 000, respektivt2. Studiene varierer imidlertid sterkt når det gjelder hvordan de definerer AVMs og i å indikere om AVMs var symptomatisk ved diagnose. Ved prissetting for disse lesjonene kan det med rimelighet forutsettes at de samlede forekomststallene sannsynligvis vil øke over tid på grunn av både økende utnyttelse av radiografiske studier og større følsomhet for bildebehandlingsteknikker. Overraskende nok har få risikofaktorer for Avm blitt etablert, men de eksisterer. AVMs er litt mer vanlig hos menn. De forekommer i varierende frekvenser som en del av nevro lidelser som arvelig hemoragisk telangiectasia (HHT), Sturge-Weber syndrom (encephelotrigeminal angiomatosis), Wyburn-Mason syndrom, og blå gummi bleb nevus syndrom (BRBNS). mens det er betydelig variasjon, Har AVMs også en tendens til å være en lidelse hos yngre voksne. I en stor retrospektiv studie var gjennomsnittsalderen for symptomatisk presentasjon 36 år. Symptomer kan omfatte blødning (46%), anfall (24%), hodepine (14%) og fokal underskudd (8%), enten enkeltvis eller i kombinasjon. Bare 4% av tilfellene var asymptomatiske eller tilfeldige funn3.
Behandling
den primære kliniske vurderingen ved oppdagelse av EN AVM er om å forfølge medisinsk eller kirurgisk behandling. Medisinske behandlinger inkluderer ofte medisiner for å sikre tilstrekkelig blodtrykkskontroll og antiepileptiske medisiner for anfallsprofylakse, selv om det er lite bevis for å støtte noen av disse tiltakene. Konservativ medisinsk terapi indikerer også at pasientens AVMs vil bli fulgt med serielle bildebehandlingsstudier.
Kirurgisk er et økende utvalg av alternativer tilgjengelige. Den tradisjonelle kirurgiske terapien besto av resektering av lesjonen med kraniotomi (ligering av materarteriene og resektering av nidus)4. Beslutningen om å forfølge en åpen prosedyre var i stor grad avhengig av lesjonens tilgjengelighet.
for tiden er mindre invasive kirurgiske alternativer tilgjengelige. En, embolisering av EN AVM, innebærer injeksjon av et tromboserende, embolisk eller spirende middel, vanligvis i flere stadier. Embolisering kan utføres som endelig behandling, palliativ behandling (f.eks. kun for å redusere symptomer), eller for å redusere lesjonens størrelse før påfølgende kirurgisk ekstirpasjon eller radiokirurgi. Radiosurgery (også kalt radioterapi) er en annen, og innebærer å lede fokusert stråling til AVM for å fremkalle en trombotisk effekt. Radiosurgery kan forfølges i flere stadier, i forbindelse med embolisering og / eller kirurgisk reseksjon.
i Dag utføres kirurgi sjeldnere som behandling for disse lesjonene. 2014 ARUBA trial (En Randomisert Studie Av Unruptured Hjerne Arteriovenøse Misdannelser)5 betydelig dempet entusiasme for kirurgisk inngrep av disse lesjonene. Denne studien, den første storskala randomiserte prospektive studien for å sammenligne alvorlige utfall (død eller symptomatisk blødning) hos voksne med en historie med unruptured AVMs som ble behandlet med medisinsk behandling versus intervensjon (en kombinasjon av kirurgi, embolisering eller strålebehandling), fant at i gjennomsnitt 33 måneder hadde gruppen som fikk medisinsk behandling signifikant bedre resultater (RR på 0.27 for kombinasjonen av død og slag) enn de i kirurgisk gruppe. Utvidelse av analysen av studiegruppen til fem år støttet bare ikke-kirurgiske behandlinger. I tillegg støttet en 12-årig prospektiv studie fra Scotland7 publisert nær samme tid også konservativ styring av disse lesjonene. Flere kritikk har vært rettet mot disse studiene, inkludert begrenset oppfølgingstid, seleksjonsskjevhet og manglende standardisering av behandlingsarmen. Selv om disse studiene har hatt sine kritikere, er det stadig tydeligere at konsekvent ser ubehandlet avms mindre gunstig enn behandlet AVMs fra en underwriting risikoperspektiv kan ikke være berettiget, spesielt i fravær av å presentere blødning.
Dødelighet og Risiko Prognostisering
Dessverre er storskala prospektive populasjonsbaserte mortalitetsdata for cerebral AVMs ikke tilgjengelig for øyeblikket. Overlevelsesdata varierer betydelig, basert på populasjoner studert (f. eks., innlagt på sykehus versus poliklinisk) og presentasjonsmiddel (blødning mot andre symptomer). Man må derfor være forsiktig når man bruker dataene til forsikrede befolkninger. De beste tilgjengelige dataene i henhold til en systematisk gjennomgang av tilgjengelig forskning2 antyder en dødsfall på mellom 1% og 1,5% per år. Den samme forskningen tilbød også en første blødningsrate på ca 2% per år. Gross et al.8 rapporterte en tilbakevendende blødningsrate på 8% (og 16% hvis den oppstår i løpet av det første året), noe som indikerer at risikoen for tilbakevendende blødning er høyere enn ved første blødning. Spetzler-Martin graderingssystemet innebærer i mellomtiden flere faktorer som har vært forbundet med høyere risiko for uønsket utfall. En dyp plassering, for eksempel, innebærer både mer veltalende hjerne i fare og større tilgangsutfordringer. Siden blødning representerer den klart største årsaksspesifikke dødelighetsrisikoen, kan prognostiske faktorer fra studier9, 10 som undersøker både blødning og død med rimelighet kombineres og oppsummeres (Tabell 3).
Tabell 3: Faktorer Å Vurdere Når Underwriting Cerebral Avm
Gunstig
- Asymptomatisk/ingen historie med blødning
- Liten (<3 cm)
- Kvinnelig kjønn
- Overfladisk plassering
- veldefinert nidus og >1 drenering vene
konklusjon
Kanskje Det mest utfordrende aspektet ved å evaluere Cerebral avms for underwriters så vel som klinikere er deres heterogenitet. Disse lesjonene forekommer i mange forskjellige pasientpopulasjoner, utallige anatomiske variasjoner, og uten enkelt stereotyp presentasjon. det første trinnet for underwriters og klinikere er begge å sørge for at nomenklaturen som brukes på lesjonen, er hensiktsmessig. Den neste vurderingen er om lesjonen har presentert blødning, med et annet symptomkompleks, eller ble funnet forresten. Endelig kan anatomiske og individuelle pasientkarakteristikker brukes til å avgrense risikoprognostisering. Nye data tyder på at konservative behandlinger kan være den foretrukne tilnærmingen hos mange individer. Å utvikle dette trinnvise rammeverket for å vurdere cerebral AVMs gir den mest effektive tilnærmingen til å avmystifisere denne sammenflettede banen.
1. Spetzler RF, Martin NA. Et Foreslått Graderingssystem for Arteriovenøse Misdannelser. Journal Of Neurosurgery (engelsk). 1986 Oktober 1;65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. En Systematisk Gjennomgang av Frekvens og Prognose Av Arteriovenøse Misdannelser I Hjernen Hos Voksne. Hjerne. 2001 Okt 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Arteriovenøs Misdannelse Radiosurgery: En Tjue-Års Perspektiv. Clin Neurosurg. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Svein S. Arteriovenøse Misdannelser Behandling & Behandling. 2016 Desember 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Medisinsk Behandling Med Eller Uten Intervensjonsbehandling For Unruptured Brain Arteriovenous Malformations (ARUBA): En Multisenter, Ikke-blindet, Randomisert
Studie. Lancet. 2014 Februar 15;383(9917):614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Less Is More: ARUBA Bekrefter Intervensjon Uklokt i AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, Hvit PM, Rådgiver CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Resultat Etter Konservativ Behandling eller Intervensjon ved Urupturerte Cerebrale Arteriovenøse Misdannelser. JAMA. 2014 April 23-30;311 (16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. Brutto BA, Du R. Rate Av re-blødning Av Arteriovenøse Misdannelser i Det Første Året etter Brudd. J Clin Neurosci. 2012 August; 19 (8): 1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock VÆRE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Faktorer Som Forutsier Blødningsrisikoen For Cerebrale Arteriovenøse Misdannelser. Slag. 1996 Jan 1;27(1):1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Risikofaktorer for blødning hos pasienter med cerebrale arteriovenøse misdannelser. J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / filer / ijcem0019824.pdf