Kavernöse Hämangiome, die auch als Low-Flow-AVMs klassifiziert werden, können die meisten Namen haben. Die Nomenklatur in Arztberichten umfasst Kavernome, kavernöse Angiome und zerebrale kavernöse Missbildungen (CCMs). Dieser spezielle Läsionstyp bezieht sich speziell auf kompakte Ansammlungen von abnormal erweiterten Blutgefäßen ohne Eingriff in normales Hirngewebe, die zu kleinen Blutungen neigen. Beachten Sie, dass diese und andere vaskuläre Läsionen histologisch von der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) als „gutartige Tumoren“ klassifiziert werden, so dass es für kritische Krankheiten von Vorteil wäre, die Abdeckung dieser Läsionen entweder spezifisch einzuschließen oder auszuschließen Preis entsprechend. Kapillare Teleangiektasien sind Low-Flow-Läsionen, die mit einer kleinen Sammlung von erweiterten Kapillaren vorhanden sind. Sie unterscheiden sich von kavernösen Hämangiomen durch das Vorhandensein von normal eingestreutem Hirngewebe. Diese treten am häufigsten in der Pontinregion des Gehirns auf und sind in der Regel klinisch asymptomatisch und werden daher aus versicherungstechnischer Sicht als risikoärmer angesehen. Diese Läsionen stehen in keinem Zusammenhang mit erblichen hämorrhagischen Teleangiektasien. Gemischte vaskuläre Läsionen haben unterschiedliche Kombinationen von Komponenten aus den anderen vaskulären Läsionen. Diese können verschiedene Formen annehmen, und das Versicherungsrisiko kann je nach Zusammensetzung der Läsion variieren.
Epidemiologie und klinische Präsentation
Jüngsten Studien zufolge beträgt die geschätzte Inzidenz und Prävalenz von zerebralem AVMs 1 pro 100.000 bzw. 18 pro 100.0002. Die Studien unterscheiden sich jedoch stark darin, wie sie AVMs definieren und ob die AVMs bei der Diagnose symptomatisch waren. Bei der Preisgestaltung für diese Läsionen kann vernünftigerweise vorhergesagt werden, dass die Gesamtinzidenzzahlen im Laufe der Zeit sowohl aufgrund der zunehmenden Nutzung von Röntgenuntersuchungen als auch aufgrund der höheren Empfindlichkeit von Bildgebungstechniken wahrscheinlich zunehmen werden.
Überraschenderweise wurden nur wenige Risikofaktoren für AVMs festgestellt, aber sie existieren. AVMs sind bei Männern etwas häufiger. Sie treten in unterschiedlichen Häufigkeiten als Teil neurokutaner Störungen wie hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien (HHT), Sturge-Weber-Syndrom (encephelotrigeminale Angiomatose), Wyburn-Mason-Syndrom und Blue-Bleb-Naevus-Syndrom (BRBNS) auf. Während es signifikante Unterschiede gibt, neigen AVMs auch dazu, eine Störung jüngerer Erwachsener zu sein. In einer großen retrospektiven Studie betrug das Durchschnittsalter der symptomatischen Präsentation 36 Jahre. Symptome können Blutungen (46%), Krampfanfälle (24%), Kopfschmerzen (14%) und fokales Defizit (8%) entweder einzeln oder in Kombination sein. Nur 4% der Fälle waren asymptomatisch oder zufällig festgestellt3.
Behandlung
Die primäre klinische Überlegung bei der Entdeckung eines AVM ist, ob medizinische oder chirurgische Behandlung zu verfolgen. Medizinische Behandlungen umfassen häufig Medikamente zur Gewährleistung einer angemessenen Blutdruckkontrolle und Antiepileptika zur Anfallsprophylaxe, obwohl es wenig Beweise gibt, um eine dieser Interventionen zu unterstützen. Konservative medizinische Therapie zeigt auch an, dass das AVMs der Patienten mit seriellen Bildgebungsstudien verfolgt wird.
Chirurgisch stehen immer mehr Optionen zur Verfügung. Die traditionelle chirurgische Therapie bestand aus der Resektion der Läsion mit Kraniotomie (Ligatur der Feeder-Arterien und Resektion des Nidus)4. Die Entscheidung für ein offenes Verfahren hing weitgehend von der Zugänglichkeit der Läsion ab. Derzeit sind weniger invasive chirurgische Optionen verfügbar. Eine, Embolisation eines AVM, beinhaltet die Injektion eines thrombosierenden, embolischen oder wickelnden Mittels, normalerweise in mehreren Stufen. Die Embolisation kann als definitive Therapie, palliative Therapie (z. B. nur zur Verringerung der Symptome) oder zur Verringerung der Größe der Läsion vor der anschließenden chirurgischen Exstirpation oder Radiochirurgie durchgeführt werden. Die Radiochirurgie (auch als Strahlentherapie bezeichnet) ist eine andere und beinhaltet das Richten fokussierter Strahlung auf das AVM, um eine thrombotische Wirkung hervorzurufen. Die Radiochirurgie kann in mehreren Stufen in Verbindung mit Embolisation und / oder chirurgischer Resektion durchgeführt werden.
Heute wird die Operation seltener als Behandlung für diese Läsionen durchgeführt. Die ARUBA-Studie von 2014 (eine randomisierte Studie zu unrupturierten arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns)5 dämpfte die Begeisterung für chirurgische Eingriffe dieser Läsionen erheblich. Diese Studie, die erste groß angelegte randomisierte prospektive Studie zum Vergleich schwerwiegender Ergebnisse (Tod oder symptomatische Blutung) bei Erwachsenen mit unstrukturiertem AVMs in der Vorgeschichte, die mit medizinischen Therapien behandelt wurden, im Vergleich zu Interventionen (eine Kombination aus Operation, Embolisation oder Strahlentherapie), ergab, dass die Gruppe, die eine medizinische Therapie erhielt, im Mittel 33 Monate lang signifikant bessere Ergebnisse erzielte (RR von 0.27 für die Kombination von Tod und Schlaganfall) als die in der chirurgischen Gruppe. Die Verlängerung der Analyse der Studiengruppe auf fünf Jahre unterstützte nur nicht-chirurgische Behandlungen. Darüber hinaus unterstützte eine fast zeitgleich veröffentlichte 12-jährige prospektive Studie aus Schottland7 auch die konservative Behandlung dieser Läsionen. Mehrere Kritikpunkte wurden an diesen Studien gerichtet, einschließlich begrenzter Follow-up-Zeit, Selektionsverzerrung und Versäumnis, den Behandlungsarm zu standardisieren. Während diese Studien ihre Kritiker hatten, wird immer deutlicher, dass eine konsequente Betrachtung unbehandelter AVMs aus versicherungstechnischer Sicht weniger günstig als behandelte AVMs ist möglicherweise nicht gerechtfertigt, insbesondere wenn keine Blutung vorliegt.
Mortalitäts- und Risikoprognose
Leider sind derzeit keine groß angelegten prospektiven bevölkerungsbasierten Mortalitätsdaten für zerebrales AVMs verfügbar. Die Überlebensdaten variieren signifikant, basierend auf den untersuchten Populationen (z., ins Krankenhaus eingeliefert versus ambulant) und Präsentationsmittel (Blutung versus andere Symptome). Man muss daher vorsichtig sein, wenn man die Daten auf versicherte Bevölkerungsgruppen anwendet. Die besten verfügbaren Daten nach einer systematischen Überprüfung der verfügbaren Forschung2 deuten auf eine Sterblichkeitsrate zwischen 1% und 1,5% pro Jahr hin. Die gleiche Forschung bot auch eine erste Blutungsrate von etwa 2% pro Jahr. In: Gross et al.8 berichteten über eine wiederkehrende Blutungsrate von 8% (und von 16%, wenn sie innerhalb des ersten Jahres auftritt), was darauf hinweist, dass das Risiko einer wiederkehrenden Blutung höher ist als bei der ersten Blutung. Das Spetzler-Martin-Bewertungssystem impliziert unterdessen mehrere Faktoren, die mit einem höheren Risiko für ein unerwünschtes Ergebnis in Verbindung gebracht wurden. Eine tiefe Lage zum Beispiel impliziert sowohl ein beredteres Gehirn in Gefahr als auch größere Zugangsherausforderungen. Da Blutungen das mit Abstand größte ursachenspezifische Mortalitätsrisiko darstellen, können prognostische Faktoren aus Studien9,10, die sowohl Blutungen als auch Tod untersuchen, sinnvoll kombiniert und zusammengefasst werden (Tabelle 3).
Tabelle 3: Faktoren, die beim Zeichnen von zerebralem AVM zu berücksichtigen sind
Günstig
- Asymptomatisch/keine Vorgeschichte von Blutungen
- Klein (<3 cm)
- Weibliches Geschlecht
- Oberflächliche Lage
- Gut definierter Nidus und >1 drainierende Vene
Fazit
Der vielleicht schwierigste Aspekt bei der Bewertung zerebraler AVMs für Underwriter und Kliniker ist ihre Heterogenität. Diese Läsionen treten in vielen verschiedenen Patientenpopulationen auf, unzählige anatomische Variationen, und ohne eine einzige stereotype Präsentation. Der erste Schritt für Underwriter und Kliniker besteht darin, sicherzustellen, dass die Nomenklatur, die auf die Läsion angewendet wird, angemessen ist. Die nächste Überlegung ist, ob die Läsion mit Blutungen, mit einem anderen Symptomkomplex oder zufällig gefunden wurde. Schließlich können anatomische und individuelle Patientenmerkmale zur Verfeinerung der Risikoprognose herangezogen werden. Neue Daten deuten darauf hin, dass konservative Behandlungen bei vielen Menschen der bevorzugte Ansatz sein können. Die Entwicklung dieses schrittweisen Frameworks zur Bewertung zerebraler AVMs bietet den effektivsten Ansatz zur Entmystifizierung dieses verworrenen Netzes.
1. In: Spetzler RF, Martin NA. Ein vorgeschlagenes Bewertungssystem für arteriovenöse Fehlbildungen. Zeitschrift für Neurochirurgie. 1. Oktober 1986;65(4):476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. Eine systematische Überprüfung der Häufigkeit und Prognose von arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns bei Erwachsenen. Gehirn. Okt 2001 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Hrsg. von Lunsford LD, Kondziolka D, Niranjan A, Flickinger JC. Arteriovenöse Malformation Radiochirurgie: Eine zwanzigjährige Perspektive. Clin Neurochirurgie. 2008;55:108-
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Arteriovenöse Fehlbildungen Behandlung & Management. 2016 Dezember 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Medizinische Behandlung mit oder ohne interventionelle Therapie bei unrupturierten arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns (ARUBA): eine multizentrische, nicht verblindete, randomisierte
Studie. Lancet. 2014 Februar 15;383(9917):614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Weniger ist mehr: ARUBA bestätigt Intervention unklug in AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, Weiß PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Ergebnis nach konservativer Behandlung oder Intervention bei unrupturierten arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns. JAMA. 2014 April 23-30;311(16):1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. Gross BA, Du R. Rate der erneuten Blutung von arteriovenösen Fehlbildungen im ersten Jahr nach der Ruptur. In: J Clin Neurosci. 2012 August;19(8): 1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock SEIN, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Faktoren, die das Blutungsrisiko von zerebralen arteriovenösen Fehlbildungen vorhersagen. Schlaganfall. 1. Januar 1996;27(1):1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Zhang X, Li X, Wang S, Li S, et al. Risikofaktoren für Blutungen bei Patienten mit zerebralen arteriovenösen Fehlbildungen. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com/Dateien/ijcem0019824.PDF