hemangiomas cavernosos, que também são classificados como Mav de baixo fluxo, podem ter o maior número de nomes. A nomenclatura encontrada nos relatórios médicos inclui cavernomas, angiomas cavernosos e malformações cavernosas cerebrais (CCMs). Este tipo específico de lesão refere-se especificamente a coleções compactas de vasos sanguíneos anormalmente dilatados sem intervenção de tecido cerebral normal, que são propensos a pequenas hemorragias. Note – se que estas e outras lesões vasculares são classificadas histologicamente pela Sociedade Internacional para o estudo de anomalias vasculares (ISSVA) como “tumores benignos”, pelo que, para fins de subscrição de doenças críticas, seria benéfico incluir ou excluir especificamente a cobertura dessas lesões e o preço em conformidade. telangiectasias capilares são lesões de baixo fluxo que apresentam uma pequena coleção de capilares dilatados. Distinguem-se dos hemangiomas cavernosos pela presença de tecido cerebral normalmente intercalado. Estes são mais comumente encontrados na região Pontina do cérebro e são geralmente clinicamente assintomáticos, e portanto considerados de menor risco do ponto de vista do seguro. Estas lesões não estão relacionadas com telangiectasias hemorrágicas hereditárias. as lesões vasculares mistas têm combinações variáveis de componentes das outras lesões vasculares. Estes podem assumir várias formas, e o risco de seguro pode variar, dependendo da composição da lesão. de acordo com estudos recentes, a incidência e prevalência estimadas de AVMs cerebrais é de 1 por 100.000 e 18 por 100.000, respectivamente. Os estudos, no entanto, variam muito em termos de como eles definem MAV e em indicar se os Mav foram sintomáticos no diagnóstico. Ao fixar o preço para estas lesões, pode ser razoavelmente previsto que os números de incidência global são susceptíveis de aumentar ao longo do tempo, devido ao aumento da utilização de estudos radiográficos e maior sensibilidade das técnicas de imagem. surpreendentemente, poucos fatores de risco para Mav foram estabelecidos, mas eles existem. As MAV são ligeiramente mais comuns nos machos. Eles ocorrem em frequências variadas como parte de distúrbios neurocutâneos, tais como telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT), síndrome de Sturge-Weber (angiomatose encephelotrigeminal), síndrome de Wyburn-Mason, e síndrome de bleb nevus azul (BRBNS). embora haja uma variação significativa, as Mav também tendem a ser um transtorno de adultos mais jovens. Num grande estudo retrospectivo, a idade média de apresentação sintomática foi de 36 anos. Os sintomas podem incluir hemorragia (46%), convulsões (24%), dor de cabeça (14%) e déficit focal (8%), isoladamente ou em combinação. Apenas 4% dos casos foram achadosassintomáticos ou acidentais3.
Treatment
the primary clinical consideration upon discovery of an AVM is whether pursue medical or surgical treatment. Os tratamentos médicos geralmente incluem medicamentos para garantir o controle adequado da pressão arterial e medicamentos antiepilépticos para a profilaxia de crises, embora haja pouca evidência para apoiar qualquer uma destas intervenções. A terapia médica conservadora também indica que as Mav dos doentes serão seguidas com estudos de imagiologia em série. cirurgicamente, uma crescente variedade de opções estão disponíveis. A terapia cirúrgica tradicional consistiu em ressecar a lesão com craniotomia (ligando as artérias alimentadoras e ressecando o nidus)4. A decisão de recorrer a um concurso público dependia em grande medida da acessibilidade da lesão. atualmente, opções cirúrgicas menos invasivas estão disponíveis. Uma, embolização de uma MAV, envolve a injecção de um agente trombosante, embólico ou corilante, geralmente em vários estágios. A embolização pode ser prosseguida como terapia definitiva, terapia paliativa (por exemplo, para reduzir apenas os sintomas), ou para reduzir o tamanho da lesão antes da posterior extirpação cirúrgica ou radiocirurgia. A radiocirurgia (também chamada de radioterapia) é outra, e envolve direcionar a radiação focada para a MAV para provocar um efeito trombótico. A radiocirurgia pode ser realizada em vários estágios, em conjunto com a embolização e/ou ressecção cirúrgica. hoje, a cirurgia é realizada menos frequentemente como tratamento para estas lesões. O ensaio de ARUBA de 2014 (um ensaio aleatorizado de malformações arteriovenosas sem escrúpulos cerebrais) 5 atenuou significativamente o entusiasmo pela intervenção cirúrgica destas lesões. Este ensaio, o primeiro grande estudo prospectivo e randomizado para comparar a sério resultados (morte ou hemorragia sintomática) em adultos com história de unruptured Mav que foram tratados com terapias médicas versus intervenção (alguns combinação de cirurgia, embolização ou radioterapia), descobriram que, em uma média de 33 meses, o grupo que recebeu a terapia médica tiveram resultados significativamente melhores (RR 0.27 para a combinação de morte e acidente vascular cerebral) do que os do grupo cirúrgico. A extensão da análise do grupo de estudo para cinco anos apenas apoiou tratamentos não cirúrgicos. Além disso, um estudo prospectivo de 12 anos da Scotland7 publicado quase ao mesmo tempo também apoiou a gestão conservadora destas lesões.
várias críticas têm sido dirigidas a esses estudos, incluindo tempo de acompanhamento limitado, viés de seleção, e falha na padronização do braço de tratamento. Embora estes estudos tenham tido seus detratores, é cada vez mais claro que a visualização consistentemente AVM não tratada menos favorável do que a Avm tratada a partir de uma perspectiva de risco de Subscrição pode não ser justificada, especialmente na ausência de apresentação de hemorragia.
mortalidade e prognóstico de risco
infelizmente, dados de mortalidade em larga escala prospectivos baseados na população para AVMs cerebrais não estão atualmente disponíveis. Dados de sobrevivência variam significativamente, com base em populações estudadas (ex., internado no hospital versus ambulatório) e meios de apresentação (hemorragia versus outros sintomas). Deve-se, portanto, ter cuidado ao aplicar os dados às populações seguradas. Os melhores dados disponíveis, de acordo com uma revisão sistemática da investigação disponível2, sugerem uma taxa de mortalidade de casos entre 1% e 1,5% por ano. A mesma pesquisa também ofereceu uma primeira taxa de hemorragia de aproximadamente 2% ao ano. Gross et al.8 relatou uma taxa de hemorragia recorrente de 8% (e de 16% Se ocorrer no primeiro ano), indicando que o risco de hemorragia recorrente é maior do que de primeira hemorragia. o sistema de classificação Spetzler-Martin, entretanto, implica vários fatores que têm sido associados com maior risco de resultados adversos. Uma localização profunda, por exemplo, implica tanto mais eloquente cérebro em risco e maiores desafios de acesso. Como a hemorragia representa de longe o maior risco de mortalidade específico por causa, fatores prognósticos de estudos 9, 10 examinando tanto a hemorragia quanto a morte podem ser razoavelmente combinados e resumidos (Tabela 3).
Tabela 3: Fatores a Considerar Quando Subscrição Cerebral AVM
Favoráveis
- Assintomática/sem história de hemorragia
- Pequeno (<3 cm)
- Feminino
- Superficiais localização
- Bem definido nidus e >1 a drenagem da veia
Conclusão
Talvez o aspecto mais desafiador de avaliação Mav cerebral para os subscritores, bem como os médicos é a sua heterogeneidade. Estas lesões ocorrem em muitas populações de pacientes diversas, inúmeras variações anatômicas, e sem apresentação estereotipada. o primeiro passo para Subscritores e médicos é garantir que a nomenclatura a ser aplicada à lesão seja adequada. A próxima consideração é se a lesão apresentou hemorragia, com outro complexo de sintomas, ou foi encontrado incidentalmente. Por último, as características anatómicas e individuais dos doentes podem ser utilizadas para refinar o prognóstico de risco. Dados emergentes sugerem que tratamentos conservadores podem ser a abordagem preferida em muitos indivíduos. Desenvolver este quadro passo a passo para avaliar AVMs cerebrais oferece a abordagem mais eficaz para desmistificar esta teia emaranhada.
1. Spetzler RF, Martin NA. Um sistema de classificação proposto para malformações arteriovenosas. Diário da Neurocirurgia. 1986 Oct 1; 65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. A Systematic Review of the Frequency and Prognosis of Arteriovenous malformações of the Brain in Adults. Cerebro. 2001 Out 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Radiocirurgia Arteriovenosa: Uma Perspectiva De Vinte Anos. Neurocirurgia Clin. 2008; 55: 108-
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Tratamento de malformações arteriovenosas& Gestão. 2016 dez 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete e, Moy CS, Overbey JR, et al. Medical Management With or Without Interventional Therapy for Unruptured Brain Arteriovenous malformações( ARUBA): a Multicentre, Non-blinded, Randomised
Trial. Lanceta. 2014 Fev 15;383 (9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Less é mais: ARUBA confirma a intervenção imprudente na MAV . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, white PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Resultado após Gestão conservadora ou intervenção para malformações arteriovenosas do cérebro sem escrúpulos. JAMA. 2014 Abr 23-30; 311(16):1661-9. . ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. BA Bruto, du Rate of re-bleeding of Arteriovenous malformações no primeiro ano após ruptura. Neurociência J Clin. 2012 ago; 19 (8):1087-8. .ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133 9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Factores que prevêem o risco de hemorragia de malformações arteriovenosas cerebrais. Curso. 1996 Jan 1; 27 (1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Factores de risco de hemorragia em doentes com malformações arteriovenosas cerebrais. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files/ijcem0019824.documento