een 30-jarige vrouw (gravida 4, para 3) met voldragen zwangerschap bij spontane bevalling. Ze had geen significante medische geschiedenis en was asymptomatisch behalve voor weeën. Haar hartslag was 42 slagen per minuut en haar bloeddruk was normaal. Borst was vrij tot auscultatie bilateraal. Haar hartritme was regelmatig met een wisselende eerste geluidsintensiteit. Er werd geen gemompel gehoord. Haar ledematen vertoonden geen noemenswaardig oedeem.
het elektrocardiogram (figuur) vertoonde een volledig atrioventriculair blok met een junctioneel ontsnappingsritme met een snelheid van 43 slagen per minuut. Het atriale ritme was sinus met ventriculophasische sinus aritmie: de p-p intervallen waren korter (0,70 tot 0,75 seconden; gemiddeld 0,727) wanneer ze QRS complexen bevatten en langer (0,76 tot 0,81 seconden; gemiddeld 0,782) wanneer ze dat niet deden. De R-R intervallen waren vrij regelmatig op 1,38 tot 1,39 seconden. Het elektrocardiogram was hetzelfde als een jaar eerder. Een eerdere evaluatie had geen andere abnormaliteit dan de aritmie aan het licht gebracht, en de patiënt werd verondersteld een aangeboren volledig hartblok te hebben. Ze beviel vaginaal een gezonde baby en is asymptomatisch gebleven.
opname elektrocardiogram bij een 30-jarige pregant vrouw. Zie tekst voor uitleg.
congenitaal volledig atrioventriculair blok komt voor bij ongeveer 1 van de 25.000 levendgeborenen (1), en schattingen op basis van foetale echocardiografie zijn dat bijna een gelijk aantal foetussen in utero sterven. De grote meerderheid van deze sterfgevallen, evenals sterfgevallen in de neonatale periode, komen voor bij de 50% van de patiënten met geassocieerde congenitale misvormingen, meestal links Atrium isomerisme, vaak samen met atrioventriculair septumdefect, en ventriculaire inversie (congenitaalgecorrigeerde transpositie van de grote slagaders). Bij levendgeborenen wordt congenitaal volledig atrioventriculair blok geïsoleerd bij ongeveer 70% van de patiënten, en de meeste van hun moeders hebben bewijs van systemische lupus erythematosus, vooral SS-a (anti-Ro) antilichamen. Er zijn aanwijzingen dat deze antilichamen de placenta passeren en het foetale geleidingsweefsel beschadigen (1). Sommige van deze moeders hebben nog geen klinische manifestaties van lupus ervaren.
geblokkeerde geleiding kan te wijten zijn aan een ontoereikende verbinding tussen de atria en de atrioventriculaire knoop, een defect in de knoop zelf, of een gebrek aan verbinding tussen de knoop en de bundel van zijn (1). Op zeldzame uitzonderingen na ontstaat het ontsnappingsritme boven de His bifurcatie en is het QRS-complex smal. Hoewel syncope en plotselinge dood kunnen optreden, overleven ongeveer 80% tot 90% van de patiënten met geïsoleerd congenitaal volledig atrioventriculair blok tot volwassenheid, en de meerderheid is asymptomatisch. Te trage ventriculaire snelheden of aan bradycardie toe te schrijven symptomen zijn indicaties voor permanente pacemaker-insertie (2).
Ventriculofasische sinusaritmie wordt waargenomen in tot 40% van de gevallen van volledig atrioventriculair blok en is beschreven in tweedegraads atrioventriculair blok, met ventriculaire premature complexen, en in pacemaker–geïnduceerd ventriculair ritme (3-6). De mogelijke mechanismen die betrokken zijn bij dit fenomeen omvatten arteriële baroreceptor-gemedieerde veranderingen in vagale tonus, activering van de Bainbridge reflex door de ventriculaire contractie, mechanische tractie op de atria, en misschien een toename van de bloedtoevoer naar de sinoatriale knoop tijdens ventriculaire systole.