caverneuze hemangiomen, die ook worden geclassificeerd als lage-stroom AVM ‘ s, kunnen de meeste namen hebben. Nomenclatuur aangetroffen in rapporten arts omvat caverneuze, caverneuze angiomen, en cerebrale caverneuze misvormingen (CCMs). Deze bijzondere laesie type verwijst specifiek naar compacte collecties van abnormaal verwijde bloedvaten zonder tussenliggende normale hersenweefsel die gevoelig zijn voor kleine bloedingen. Merk op dat deze en andere vasculaire laesies histologisch zijn geclassificeerd door de International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) als “goedaardige tumoren,” dus voor kritieke ziekte acceptatie doeleinden zou het gunstig zijn om ofwel specifiek omvatten of uitsluiten dekking van deze laesies en de prijs dienovereenkomstig. capillaire telangiectasia ‘ s zijn laesies met een lage doorstroming die aanwezig zijn met een kleine verzameling verwijde haarvaten. Ze onderscheiden zich van holle hemangiomen door de aanwezigheid van normaal afgewisseld hersenweefsel. Deze worden het meest meestal gevonden in het pontinegebied van de hersenen en zijn meestal klinisch asymptomatisch, en daarom beschouwd als lager in risico vanuit een verzekeringsstandpunt. Deze laesies zijn niet gerelateerd aan erfelijke hemorragische telangiectasias. gemengde vasculaire laesies hebben verschillende combinaties van componenten van de andere vasculaire laesies. Deze kunnen verschillende vormen aannemen, en het verzekeringsrisico kan variëren, afhankelijk van de samenstelling van de laesie.
Epidemiologie en klinische presentatie
volgens recente studies is de geschatte incidentie en prevalentie van cerebrale AVM ‘ s respectievelijk 1 op de 100.000 en 18 op de 100.000, 2. De studies, echter, variëren sterk in termen van hoe ze AVM ’s definiëren en in het aangeven of de AVM’ s symptomatisch waren bij de diagnose. Bij de prijsstelling voor deze laesies, kan redelijkerwijs worden voorspeld dat de totale incidentie cijfers zullen waarschijnlijk toenemen in de tijd als gevolg van zowel het toenemende gebruik van radiografische studies en een grotere gevoeligheid van beeldvormingstechnieken. verrassend genoeg zijn er weinig risicofactoren voor AVM ‘ s vastgesteld, maar ze bestaan wel. AVM ‘ s komen iets vaker voor bij mannen. Ze komen in verschillende frequenties voor als onderdeel van neurocutane aandoeningen zoals erfelijke hemorragische telangiectasia (HHT), Sturge-Weber-syndroom (encephelotrigeminale angiomatose), Wyburn-Mason-syndroom en Blue rubber bleb nevus-syndroom (BRBNS). hoewel er significante variatie is, zijn AVM ‘ s meestal ook een aandoening bij jongere volwassenen. In een grote retrospectieve studie was de gemiddelde leeftijd van symptomatische presentatie 36 jaar. Symptomen kunnen bloedingen (46%), epileptische aanvallen (24%), hoofdpijn (14%) en focale tekort (8%), hetzij afzonderlijk of in combinatie. Slechts 4% van de gevallen waren asymptomatische of incidentele vindingen3.
behandeling
de primaire klinische overweging bij ontdekking van een AVM is of een medische of chirurgische behandeling moet worden voortgezet. De medische behandelingen omvatten gewoonlijk medicijnen om adequate bloeddrukcontrole en anti-epileptic medicijnen voor beslagprophylaxe te verzekeren, hoewel er weinig bewijsmateriaal is om één van deze interventies te steunen. Conservatieve medische therapie geeft ook aan dat patiënten AVM ‘ s zal worden gevolgd met seriële beeldvorming studies.
operatief zijn er steeds meer opties beschikbaar. De traditionele chirurgische therapie bestond uit het resecteren van de laesie met craniotomie (het afsnijden van de feederslagaders en het resecteren van de nidus)4. Het besluit om een openbare procedure te volgen, hing grotendeels af van de toegankelijkheid van de laesie.
momenteel zijn er minder invasieve chirurgische opties beschikbaar. Een, embolisatie van een AVM, omvat injectie van een trombose, embolische, of coiling middel, meestal in meerdere fasen. Embolisatie kan worden nagestreefd als definitieve therapie, palliatieve therapie (bijvoorbeeld om alleen symptomen te verminderen), of om de grootte van de laesie te verminderen voorafgaand aan de daaropvolgende chirurgische extirpatie of radiochirurgie. Radiochirurgie (ook wel radiotherapie genoemd) is een andere, en omvat het leiden van gerichte straling aan de AVM om een trombotisch effect te veroorzaken. Radiochirurgie kan in meerdere fasen worden uitgevoerd, in combinatie met embolisatie en/of chirurgische resectie. tegenwoordig wordt een operatie minder vaak uitgevoerd als behandeling voor deze laesies. De 2014 Aruba trial (a Randomized Trial of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations)5 aanzienlijk getemperd enthousiasme voor chirurgische interventie van deze laesies. Deze studie, de eerste grootschalige gerandomiseerde prospectieve studie om ernstige resultaten (overlijden of symptomatische bloeding) te vergelijken bij volwassenen met een voorgeschiedenis van niet-beschadigde AVM ‘ s die werden behandeld met medische therapieën versus interventie (een combinatie van chirurgie, embolisatie of radiotherapie), vond dat bij een gemiddelde van 33 maanden, de groep die medische therapie had significant betere resultaten (RR van 0.27 voor de combinatie van overlijden en beroerte)dan die in de chirurgische groep. Uitbreiding van de analyse van de studiegroep tot vijf jaar alleen verder ondersteund niet-chirurgische behandelingen. Bovendien ondersteunde een 12-jarige prospectieve studie uit Scotland7, die in dezelfde tijd werd gepubliceerd, ook een conservatief beheer van deze letsels. op deze studies zijn verschillende punten van kritiek gericht, waaronder beperkte follow-up tijd, selectie bias, en het niet standaardiseren van de behandelingsarm. Hoewel deze studies hun tegenstanders hebben gehad, wordt het steeds duidelijker dat consistent bekijken onbehandelde AVM ’s minder gunstig dan behandelde AVM’ s vanuit een acceptatierisicoperspectief kan niet worden gerechtvaardigd, vooral in de afwezigheid van de presentatie van bloeding.
mortaliteit en Risicoprognostication
helaas zijn er momenteel geen grootschalige prospectieve populatiegebaseerde mortaliteitsgegevens beschikbaar voor cerebrale AVM ‘ s. Overlevingsdata variëren aanzienlijk, gebaseerd op bestudeerde populaties (bijv., opgenomen in het ziekenhuis versus poliklinische) en wijze van presentatie (bloeding versus andere symptomen). Men moet daarom voorzichtig zijn bij het toepassen van de gegevens op verzekerde populaties. De beste beschikbare gegevens volgens een systematische evaluatie van het beschikbare onderzoek2 wijzen op een sterftecijfer van 1% tot 1,5% per jaar. Hetzelfde onderzoek bood ook een allereerste bloeding van ongeveer 2% per jaar. Gross et al.8 gemeld een terugkerende bloeding percentage van 8% (en van 16% als het optreedt binnen het eerste jaar), wat aangeeft dat het risico van recidiverende bloeding hoger is dan van de eerste bloeding. het spetzler-Martin grading system impliceert ondertussen verschillende factoren die in verband zijn gebracht met een hoger risico op bijwerkingen. Een diepe locatie, bijvoorbeeld, impliceert zowel meer welsprekende hersenen in gevaar en grotere toegang uitdagingen. Aangezien bloedingen veruit het grootste Causaal-specifieke sterfterisico vormen, kunnen prognostische factoren uit studies9,10 waarbij zowel bloedingen als overlijden worden onderzocht, redelijk worden gecombineerd en samengevat (Tabel 3).
Tabel 3: Factoren om te Overwegen Wanneer Underwriting Cerebrale AVM
Gunstige
- Asymptomatische/geen geschiedenis van bloedingen
- Kleine (<3 cm)
- vrouwen
- Oppervlakkige locatie
- Goed gedefinieerde nidus en >1 aftappen ader
Conclusie
Misschien wel het meest uitdagende aspect van de evaluatie van cerebrale Avm voor de verzekeraars als clinici is de heterogeniteit. Deze letsels komen in vele diverse geduldige bevolking voor, ontelbare anatomische variaties, en zonder enige stereotiepe presentatie. de eerste stap voor verzekeraars en clinici is ervoor te zorgen dat de nomenclatuur die op de laesie wordt toegepast, correct is. De volgende overweging is of de laesie heeft gepresenteerd met bloeding, met een ander symptoom complex, of werd toevallig gevonden. Ten slotte kunnen anatomische en individuele patiëntkenmerken worden gebruikt om de risicoprognose te verfijnen. Nieuwe gegevens suggereren dat conservatieve behandelingen bij veel individuen de voorkeur kunnen hebben. Het ontwikkelen van dit stepwise framework om cerebrale AVMs te beoordelen biedt de meest effectieve aanpak om dit verwarde web te demystificeren.
1. Spetzler RF, Martin NA. Een voorgesteld Gradatiesysteem voor arterioveneuze misvormingen. Journal of Neurochirurgy. 1986 okt 1; 65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. Een systematische beoordeling van de frequentie en prognose van arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij volwassenen. Hersenen. 2001 okt 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Arterioveneuze Malformatie Radiochirurgie: Een Twintig Jaar Perspectief. Clin Neurochirurgie. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Arterioveneuze misvormingen behandeling & behandeling. 2016 Dec 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Medische behandeling met of zonder interventionele therapie voor Unruptured Brain Arteriovenous Malformations (ARUBA): een Multicenter, niet-geblindeerde, gerandomiseerde
studie. Lancet. 2014 Feb 15; 383 (9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. minder is meer: ARUBA bevestigt interventie onverstandig in AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA – S, White PM, Counsell CE, du Plessis J, Van Beijnum J, Josephson CB, et al. Resultaat na conservatief beheer of interventie voor onaangetaste arterioveneuze misvormingen van de hersenen. JAMA. 2014 Apr 23-30; 311 (16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516 8. bruto BA, de R. snelheid van Herbloeding van arterioveneuze malformaties in het eerste jaar na ruptuur. J Clin Neurosci. 2012 Aug; 19 (8): 1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133 9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Factoren die het bloedingsrisico van cerebrale arterioveneuze misvormingen voorspellen. Slag. 1996 Jan 1;27 (1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Risicofactoren voor bloedingen bij patiënten met cerebrale arterioveneuze misvormingen. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files / ijcem0019824.pdf