정보에 대한 희소한 질병과 같은 전형적인 용혈성 요독 증후군(아후스)은 찾기 어려울 수 있습,복잡한 상황을 위한 환자와 표시를 보이기 시작했습니다.
다음은 준비 참조 역할을 aHUS 에 대한 더 자주 묻는 질문 중 일부에 대한 답변입니다. 우리는 또한 다른 유용한 정보 출처에 대한 제안을 포함합니다.
aHUS 란 무엇입니까?
aHUS 는 신장의 작은 혈관에 혈전이 형성되는 것을 특징으로하는 드문 유전 질환입니다. 아후스에 이어질 수 있는 여러 건강 문제를 포함하여,용혈빈혈(파괴의 적혈구),혈소판(저혈소판),신장 실패입니다.
aHUS 의 원인은 무엇입니까?
aHUS 는 유전 적 요인과 환경 적 요인의 조합으로 인해 발생합니다. 유전 적 요인만으로는 질병을 일으키기에 충분하지 않습니다.
aHUS 는 얼마나 널리 퍼져 있습니까?
aHUS 는 미국 내 50 만 명 중 1 명 또는 그곳에 사는 약 900 명에 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 전 세계적으로 약 2 만 명이이 질병에 걸린 것으로 생각됩니다.
aHUS 에 감염되기 쉬운 사람은 누구입니까?
aHUS 는 어린이부터 성인까지 연령과 성별에 관계없이 누구에게나 발생할 수 있습니다. 성인들 사이에서는 임신에 의해 유발 될 수 있으므로 여성에게 더 흔합니다.
aHUS 를 일으키는 유전 적 요인은 무엇입니까?
신체의 보체 시스템을위한 단백질 생성에 관여하는 유전자의 돌연변이는 aHUS 를 개발하는 요인이 될 수 있습니다. 보체 시스템은 면역계에 의한 파괴를 위해 바이러스 및 박테리아와 같은 외국 침략자를 식별하고 표시합니다.
aHUS 를 상속받을 수 있습니까?
aHUS 는 유전병이지만 상속 된 것보다 산발성(자발적으로 발생하는 돌연변이,이전의 가족력 없음)이 더 자주 발생합니다. 그러나 가족력은 aHUS 를 상속받을 가능성에 영향을 줄 수 있습니다. 모든 경우의 약 20%가 가족에서 실행되는 것으로 생각됩니다.
aHUS 를 유발할 수있는 환경 요인은 무엇입니까?
환경 요인 등과 같은 임신,세균 및 바이러스 감염,장기 이식,암,그리고 특정 의약품으로 행동할 수 있는 트리거합니다.
aHUS 의 증상은 무엇입니까?
의 증상은 아후스 메스꺼움,호흡 곤란,피로,빈혈,혈소판,그리고 신부전으로 이어질 수 있는 최대 말기 신장 질병(e srd).
혈관 손상,심장 질환 및 발작과 같은 다른 증상이 일부 사례에서보고되었습니다.
aHUS 가 있는지 어떻게 알 수 있습니까?
메스꺼움,구토,혼란,복통 및 호흡 곤란의 빈번한 에피소드가 관찰되면 혈액 검사를 권장합니다.
혈액검사를 보여주는 표시된 줄에서 혈소판수,헤모글로빈과 haptoglobin—와 함께 증가한 수준의 lactate dehydrogenase,크레아티닌 청소율,혈액 요소 질소—수 있습을 나타내는 아후스.
유전자 검사는 진단에 어떻게 도움이됩니까?
보체 유전자의 돌연변이에 대한 유전자 검사는 혈액 검사와 함께 aHUS 를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 aHUS 의 많은 사례에는 알려진 원인이 없습니다.
사용할 수있는 치료 옵션은 무엇입니까?
Soliris(eculizumab,alexion 의)가 가장 일반적으로 권장되는 치료 옵션입니다. 다른 옵션으로는 혈장 교환 및 간 이식이 있습니다. ESRD 를 가진 사람들은 신장 이식을 위해 고려 될 수 있지만,일반적으로 Soliris 또는 혈장 교환 요법으로 치료 한 후에 만 실패했습니다.
aHUS 외에도 다른 유형의 용혈성 요독 증후군이 있습니까?
예. AHUS 는 드물지만 Stx HUS 는 훨씬 더 일반적인 유형의 용혈성 요독 증후군입니다. Stx HUS 는 대장균 박테리아에 의해 생성 된 시가 독소에 의한 용혈성 요독 증후군의 뚜렷한 유형입니다.
지원 및 추가 정보는 어디에서 얻을 수 있습니까?
우리는 정기적으로 웹 사이트에 aHUS 뉴스,연구 및 치료 옵션의 최신 개발을 다루는 기사를 게시합니다. 다음과 같은 조직 또한 정보를 제공합,네트워킹 기회 및 지원,아후스 환자 및 보호자:
- 아후스 동맹
- 미국 신장 기금
- 아후스 Foundation
- 아후스 캐나다
최근 업데이트:월 23 일 2019
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