Gli emangiomi cavernosi, che sono anche classificati come AVMS a basso flusso, possono avere il maggior numero di nomi. La nomenclatura incontrata nei rapporti del medico include cavernomi, angiomi cavernosi e malformazioni cavernose cerebrali (CCMs). Questo particolare tipo di lesione si riferisce specificamente a raccolte compatte di vasi sanguigni anormalmente dilatati senza intervenire tessuto cerebrale normale che sono inclini a piccole emorragie. Si noti che queste e altre lesioni vascolari sono classificate istologicamente dalla Società Internazionale per lo studio delle anomalie vascolari (ISSVA) come “tumori benigni”, quindi per scopi di sottoscrizione di malattie critiche sarebbe utile includere o escludere specificamente la copertura di queste lesioni e il prezzo di conseguenza.
Le teleangectasie capillari sono lesioni a basso flusso che si presentano con una piccola collezione di capillari dilatati. Si distinguono dagli emangiomi cavernosi per la presenza di tessuto cerebrale normalmente intervallato. Questi si trovano più comunemente nella regione pontina del cervello e sono di solito clinicamente asintomatici, e quindi considerati più bassi dal punto di vista assicurativo. Queste lesioni non sono correlate alle telangiectasie emorragiche ereditarie.
Le lesioni vascolari miste hanno combinazioni variabili di componenti dalle altre lesioni vascolari. Questi possono assumere diverse forme e il rischio assicurativo può variare, a seconda della composizione della lesione.
Epidemiologia e presentazione clinica
Secondo studi recenti, l’incidenza e la prevalenza stimate di AVMs cerebrale è 1 per 100.000 e 18 per 100.000, rispettivamente2. Gli studi, tuttavia, variano notevolmente in termini di come definiscono AVMs e nell’indicare se gli AVMs erano sintomatici alla diagnosi. Quando si valutano queste lesioni, si può ragionevolmente prevedere che le cifre di incidenza complessive aumenteranno probabilmente nel tempo a causa sia dell’utilizzo crescente degli studi radiografici che della maggiore sensibilità delle tecniche di imaging.
Sorprendentemente, pochi fattori di rischio per AVMs sono stati stabiliti, ma esistono. Gli AVM sono leggermente più comuni nei maschi. Si verificano in frequenze variabili come parte di disturbi neurocutanei come la telangiectasia emorragica ereditaria (HHT), la sindrome di Sturge-Weber (angiomatosi encefelotrigeminale), la sindrome di Wyburn-Mason e la sindrome del nevo bleb di gomma blu (BRBNS).
Mentre c’è una variazione significativa, gli AVM tendono anche ad essere un disturbo degli adulti più giovani. In un ampio studio retrospettivo, l’età media della presentazione sintomatica era di 36 anni. I sintomi possono includere emorragia (46%), convulsioni (24%), mal di testa (14%) e deficit focale (8%), singolarmente o in combinazione. Solo il 4% dei casi è risultato asintomatico o incidentale3.
Trattamento
La prima considerazione clinica al momento della scoperta di una MAV è se intraprendere un trattamento medico o chirurgico. I trattamenti medici includono comunemente farmaci per garantire un adeguato controllo della pressione sanguigna e farmaci antiepilettici per la profilassi delle convulsioni, anche se ci sono poche prove a sostegno di uno di questi interventi. La terapia medica conservativa indica anche che gli AVMS dei pazienti saranno seguiti con studi seriali di imaging.
Chirurgicamente, una serie crescente di opzioni sono disponibili. La terapia chirurgica tradizionale consisteva nella resezione della lesione con craniotomia (legatura delle arterie di alimentazione e resezione del nidus)4. La decisione di perseguire una procedura aperta dipendeva in gran parte dall’accessibilità della lesione.
Attualmente sono disponibili opzioni chirurgiche meno invasive. Uno, embolizzazione di un AVM, comporta l’iniezione di un trombosing, embolico, o agente di avvolgimento, di solito in più fasi. L’embolizzazione può essere perseguita come terapia definitiva, terapia palliativa (ad esempio per ridurre solo i sintomi) o per ridurre le dimensioni della lesione prima della successiva estirpazione chirurgica o radiochirurgia. La radiochirurgia (anche chiamata radioterapia) è un’altra e coinvolge la direzione della radiazione focalizzata all’AVM per suscitare un effetto trombotico. La radiochirurgia può essere perseguita in più fasi, in combinazione con embolizzazione e / o resezione chirurgica.
Oggi, la chirurgia viene eseguita meno spesso come trattamento per queste lesioni. Lo studio ARUBA 2014 (Uno studio randomizzato di malformazioni artero-venose cerebrali non rotte) 5 ha significativamente smorzato l’entusiasmo per l’intervento chirurgico di queste lesioni. Questa versione di prova, il primo grande studio prospettico randomizzato per confrontare esiti gravi (morte o emorragia sintomatica) in adulti con una storia che non ha sanguinato Mav che sono stati trattati con terapie mediche contro l’intervento (una combinazione di chirurgia, embolizzazione o radioterapia), rilevato che, a una media di 33 mesi, il gruppo che ha ricevuto la terapia medica era significativamente migliori risultati (RR 0.27 per la combinazione di morte e ictus) rispetto a quelli del gruppo chirurgico. L’estensione dell’analisi del gruppo di studio a cinque anni ha solo ulteriormente supportato i trattamenti non chirurgici. Inoltre, uno studio prospettico di 12 anni da Scotland7 pubblicato vicino allo stesso tempo ha anche supportato la gestione conservativa di queste lesioni.
Diverse critiche sono state rivolte a questi studi, tra cui un tempo di follow-up limitato, bias di selezione e mancata standardizzazione del braccio di trattamento. Mentre questi studi hanno avuto i loro detrattori, è sempre più chiaro che la visualizzazione coerente AVMs non trattati meno favorevolmente di AVMs trattati da una prospettiva di rischio di sottoscrizione non può essere giustificata, soprattutto in assenza di presentare emorragia.
Mortalità e prognosi del rischio
Sfortunatamente, i dati di mortalità prospettici su larga scala basati sulla popolazione per AVMs cerebrale non sono attualmente disponibili. I dati di sopravvivenza variano significativamente in base alle popolazioni studiate (ad es., ricoverato in ospedale contro ambulatoriale) e mezzi di presentazione (emorragia contro altri sintomi). Bisogna quindi fare attenzione quando si applicano i dati alle popolazioni assicurate. I migliori dati disponibili secondo una revisione sistematica delle ricerche disponibili2 suggeriscono un tasso di mortalità tra l ‘1% e l’ 1,5% all’anno. La stessa ricerca ha anche offerto un tasso di emorragia prima volta di circa il 2% all’anno. Gross et al.8 ha riportato un tasso di emorragia ricorrente dell ‘ 8% (e del 16% se si verifica entro il primo anno), indicando che il rischio di emorragia ricorrente è superiore a quello della prima emorragia.
Il sistema di classificazione Spetzler-Martin, nel frattempo, implica diversi fattori che sono stati associati a un maggiore rischio di esito negativo. Una posizione profonda, ad esempio, implica sia un cervello più eloquente a rischio che maggiori sfide di accesso. Poiché l’emorragia rappresenta di gran lunga il più grande rischio di mortalità causa-specifica, i fattori prognostici degli studi9,10 che esaminano sia l’emorragia che la morte possono essere ragionevolmente combinati e riassunti (Tabella 3).
Tabella 3: Fattori da Considerare Quando la Sottoscrizione Cerebrale AVM
Favorevole
- Asintomatici/nessuna storia di emorragia
- Piccolo (<3 cm)
- Femminile
- Superficiale posizione
- Ben definito nidus e >1 drenante vena
Conclusione
Forse l’aspetto più difficile di valutazione cerebrale Mav per i sottoscrittori così come i medici è la loro eterogeneità. Queste lesioni si verificano in molte diverse popolazioni di pazienti, innumerevoli variazioni anatomiche e senza una singola presentazione stereotipata.
Il primo passo per i sottoscrittori e i medici è assicurarsi che la nomenclatura applicata alla lesione sia appropriata. La prossima considerazione è se la lesione si è presentata con emorragia, con un altro complesso di sintomi, o è stata trovata incidentalmente. Infine, le caratteristiche anatomiche e individuali del paziente possono essere utilizzate per affinare la prognosi del rischio. I dati emergenti suggeriscono che i trattamenti conservativi possono essere l’approccio preferito in molti individui. Lo sviluppo di questo framework graduale per valutare gli AVM cerebrali offre l’approccio più efficace per demistificare questa rete aggrovigliata.
1. Spetzler RF, Martin NA. Un sistema di classificazione proposto per malformazioni artero-venose. Rivista di Neurochirurgia. 1986 Ottobre 1; 65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. Una revisione sistematica della frequenza e della prognosi delle malformazioni artero-venose del cervello negli adulti. Cervello. 2001 Ott 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lnsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Radiochirurgia delle malformazioni artero-venose: una prospettiva ventennale. Clin Neurochirurgia. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Trattamento delle malformazioni artero-venose& Gestione. 2016 Dicembre 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti. Gestione medica con o senza terapia interventistica per malformazioni artero-venose cerebrali non interrotte (ARUBA): uno studio multicentrico, non in cieco, randomizzato
. Lancet. 2014 Febbraio 15;383 (9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Less Is More: ARUBA conferma l’intervento poco saggio in AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, White PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Risultato Dopo gestione conservativa o intervento per malformazioni artero-venose cerebrali non interrotte. JAMA. 2014 Aprile 23-30;311(16):1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. BA lordo, Du R. Tasso di Re-sanguinamento delle malformazioni artero-venose nel primo anno dopo la rottura. J Clin Neurosci. 2012 Agosto; 19 (8): 1087-8. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock ESSERE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Fattori che prevedono il rischio di sanguinamento delle malformazioni artero-venose cerebrali. Colpo. 1996 Jan 1;27(1):1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. I nostri servizi Fattori di rischio per emorragia in pazienti con malformazioni artero-venose cerebrali. Int J Clin Scad Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / file / ijcem0019824.PDF