Prise en charge de la névralgie du trijumeau dans la sclérose en plaques

Approches médicamenteuses et chirurgicales pour traiter le type de douleur neuropathique le plus courant chez les patients atteints de SEP Plus, sélection du patient pour la décompression microvasculaire, radiochirurgie au couteau gamma.

La névralgie du trijumeau (TN) est le type de douleur faciale le plus fréquent, avec une incidence mondiale allant de 12,6 pour 100 000 par an à 27 pour 100 000 par an.1 TN est généralement divisé en deux sous-types :

• Classic: lié à une compression neurovasculaire dans la citerne prépontine au niveau de la zone d’entrée de la racine nerveuse en raison de la présence d’une artère ou d’une veine anormale.
• Symptomatique: lié à d’autres causes telles que la sclérose en plaques (SEP), la malformation artérioveineuse, les tumeurs angulaires du cervelet et, rarement, les anévrismes, l’arachnoïdite, le diabète sucré, la maladie inflammatoire odontogène et les caractéristiques pathologiques oto-rhino-laryngologiques.1

La sclérose en plaques est une maladie chronique démyélinisante du système nerveux central (SNC) qui survient généralement entre 20 et 40 ans. Les symptômes courants de la SEP comprennent une déficience sensorielle, une faiblesse des extrémités, un dysfonctionnement urinaire, une déficience visuelle, une spasticité et une douleur (voir également, si les cannabinoïdes peuvent aider à la SEP). La douleur a tendance à être le symptôme le plus souvent traité chez les patients diagnostiqués avec MS2 et, dans cette pathologie, divers types de douleur (par exemple, douleur aux extrémités, douleur de désafférentation thalamique ou corticale, phénomène de Lhermitte et TN) ont été rapportés.3

En fait, la névralgie du trijumeau est la douleur neuropathique la plus fréquente chez les patients atteints de SEP avec une prévalence allant de 1,9% à 6,3%. En plus de la douleur épisodique ressentie par les patients atteints de SEP, une composante de douleur constante est souvent rapportée. Il a été mis en évidence qu’au fil du temps, la douleur devient plus atypique, plus de divisions du trijumeau sont impliquées et une implication bilatérale peut survenir chez jusqu’à 31% des patients.4 On croit généralement que la SEP précède l’apparition de la TN, mais dans plusieurs rapports, la TN est décrite comme le premier symptôme de la SEP survenant de 5 à 10 ans avant l’apparition d’un autre symptôme neurologique.5

De nombreux facteurs, tels que la démyélinisation dans la région de la compression nerveuse, la génération ectopique d’influx nerveux spontanés et leur conduction éphaptique vers les fibres adjacentes, l’activation des récepteurs périphériques, la transmission et la projection d’informations nociceptives, et la convergence des afférents nociceptifs sur les neurones centraux communs ont été préconisés pour jouer un rôle dans la pathogenèse de la TN.1 Dans le TN lié à la SEP, il a été suggéré qu’une augmentation de l’activité des lymphocytes T entraîne une activité inflammatoire accrue des plaques, ce qui les rend plus sensibles à la conduction nerveuse éphaptique.5

Cependant, il a été rapporté que chez de nombreuses personnes atteintes de SEP, une plaque démyélinisante pontine – qui entraînerait des lésions des afférences primaires entraînant une TN – et une compression neurovasculaire coexistent.6 Néanmoins, d’autres rapports n’ont suggéré aucune relation entre les lésions du trijumeau et les symptômes cliniques, malgré une implication étendue de l’ensemble du complexe du trijumeau, et de nombreux patients ne présentent aucune trace de plaques dans le mésencéphale sous imagerie par résonance magnétique.4

Gestion des médicaments

Les neurologues et les analgésiques partagent souvent que la TN liée à la SEP est très difficile à traiter. Ce défi peut être dû au manque de compréhension de la communauté médicale et scientifique de la pathogenèse de la TN liée à la SEP. De plus, il n’existe pas d’essais cliniques randomisés correctement conçus sur ces patients.

Les médicaments antiépileptiques sont considérés comme de première intention pour tous les types de douleur dans la sclérose en plaques.7 Néanmoins, les études basées sur l’utilisation de ces médicaments – tels que la carbamazépine, l’oxcarbazépine, l’eslicarbazépine, la lamotrigine, la gabapentine, la prégabaline, le topiramate et le misoprostol – ont tendance à n’inclure que de petits échantillons de patients atteints de SEP. Une revue systématique récente a montré que, même si certains effets secondaires sont rapportés, la classe des antiépileptiques est efficace pour traiter la douleur liée à la SEP.7 Il a été rapporté que plus de 50% des personnes atteintes de SNt présentent une diminution de l’efficacité de la carbamazépine et de l’oxcarbazépine pour contrôler leur douleur. En outre, la carbamazépine peut entraîner des effets indésirables, en particulier une aggravation réversible des symptômes de la SEP.

Certaines études ont rapporté l’efficacité potentielle de la lamotrigine en monothérapie ou en association avec la gabapentine ou la carbamazépine, le topiramate, la gabapentine et le misoprostol.8 Cependant, selon les directives européennes, il n’y a pas suffisamment de preuves pour étayer ou réfuter l’efficacité de tout médicament dans le traitement de la douleur dans la TN liée à la SEP,9 et aucun des médicaments n’a été signalé comme curatif. Ainsi, il a été suggéré que, chez les patients atteints de SEP, ces médicaments ne soient utilisés que pendant les périodes de rechute et interrompus si la chirurgie entraîne un soulagement de la douleur.5

Prise en charge chirurgicale

Une prise en charge chirurgicale de la névralgie du trijumeau peut être conseillée pour les patients qui ont soit échoué un traitement médical, qui souffrent d’effets secondaires intolérables dus à un médicament, ou qui ont subi une rechute des symptômes.9 Diverses approches chirurgicales ont été proposées pour le traitement de la TN pharmacorésistante. Les options chirurgicales consistent en des modalités non destructives et destructives.

La décompression microvasculaire (MVD), une modalité non destructive, peut être réalisée dans le but de résoudre le conflit neurovasculaire entre un vaisseau anormal et le nerf trijumeau. D’autre part, les procédures destructrices percutanées, impliquant une approche trans foramen ovale de la partie rétrogassérienne du nerf trijumeau et une radiochirurgie au couteau gamma (GKRS), visent à endommager la racine nerveuse du trijumeau. La MVD est l’option chirurgicale la plus invasive et chez les patients TN sans SEP, elle a les meilleures chances d’un traitement permanent de la douleur.13

La procédure présente un faible risque de perte sensorielle mais peut être associée à un risque élevé de développer des déficits nerveux crâniens, un accident vasculaire cérébral et une infection. Une récente revue systématique de la littérature par les auteurs de cet article, sur la MVD chez les patients TN liés à la SEP, a montré un soulagement de la douleur aiguë dans 71,42% des cas et une récurrence de la douleur dans 26% d’entre eux, avec un suivi moyen de 53,44 mois ± 36,52 mois.4

La rhizotomie percutanée est une autre technique chirurgicale qui implique la destruction sélective des fibres nerveuses douloureuses A-delta et C dans le but de préserver les fibres nerveuses sensorielles A-alpha et bêta. Les trois types de rhizotomie comprennent:

• compression mécanique par ballonnet du ganglion gassérien
• injection chimique de glycérol de la citerne du trijumeau
• radiofréquence thermique – application de chaleur pour endommager le ganglion du nerf trijumeau.

L’accès au ganglion trijumeau pour ces techniques est obtenu en enfilant une canule à travers le foramen ovale.La compression du ballon 10,11 offre un soulagement immédiat de la douleur chez 80% à 90% des patients TN liés à la SEP et une durée sans médicaments allant de 2 à 3 ans.10,11 Des résultats similaires ont été rapportés pour la rhizotomie au glycérol et la rhizotomie par thermocoagulation.5,12 Bien que moins invasives que la MVD, ces techniques percutanées comportent un risque plus élevé de perte sensorielle du trijumeau avec des dysesthésies du trijumeau et un engourdissement de la cornée conduisant à une kératite rapportée dans certains cas.13 Néanmoins, les principaux avantages de ces techniques sont le soulagement immédiat de la douleur postopératoire et qu’elles peuvent être répétées en cas de récidive TN.

GKRS offre une autre alternative procédurale pour les candidats chirurgicaux pauvres ou ceux qui refusent un traitement plus invasif. Cette procédure ambulatoire stéréotaxique utilise des doses élevées (70 Gy à 80 Gy) de faisceaux de rayonnement submillimétriques focalisés sur la zone d’entrée de la racine du trijumeau, ce qui provoque une nécrose au fil du temps et diminue ainsi les signaux de douleur. Une revue systématique de son utilisation chez les patients atteints de SEP a montré des résultats inférieurs par rapport aux autres procédures.12 Bien que moins invasive que les autres procédures notées, une lacune de GKRS est que le soulagement de la douleur n’est pas atteint immédiatement après la procédure et peut être retardé au fil du temps.

Stratégies cliniques

Comme pour toute technique chirurgicale, celles qui visent le traitement de la névralgie du trijumeau présentent certains avantages mais présentent également certaines lacunes. De plus, d’autres considérations compliquent le choix de la bonne approche:

• Les médicaments antiépileptiques peuvent être moins efficaces et ont été associés à des effets secondaires plus élevés dans les TN liées à la SEP par rapport aux patients sans SEP.
• Les interventions chirurgicales peuvent avoir des résultats moins satisfaisants dans les TN liées à la SEP que dans les TN sans SEP.
• Lorsqu’une intervention chirurgicale est nécessaire, qu’il soit préférable d’effectuer une MVD, des procédures percutanées ou des GKR comme première intervention chirurgicale reste une question ouverte.

Discussion

Selon les auteurs, les patients atteints de SEP souffrant de TN devraient être considérés comme des candidats chirurgicaux en cas de manque de contrôle de la douleur ou lorsque des effets secondaires surviennent pendant le traitement médical. Le traitement chirurgical doit être adapté au patient. Certaines données récentes suggèrent que dans les cas d’une plaque démyélinisante liée à la TN détectable par imagerie par résonance magnétique, les techniques percutanées semblent être associées à de meilleurs résultats.11

Un rapport distinct a démontré que les patients qui n’ont pas de preuve IRM de formation de plaque près du noyau trijumeau peuvent bénéficier cliniquement de la décompression.14 Ces données semblent être confirmées par une analyse de la littérature qui a montré que la MVD serait plus efficace chez les patients sans lésions du tronc cérébral.4

Compte tenu de ces données, chez les jeunes patients atteints de SEP souffrant de TN pharmacorésistante avec une bonne fonction neurologique et de bonnes conditions cliniques sans signe de plaque de démyélinisation dans le tronc cérébral, les auteurs posent qu’il est raisonnable de proposer une MVD. Chez les personnes âgées et celles présentant des signes de plaque du tronc cérébral, une technique percutanée est conseillée. En cas de risque chirurgical élevé, ou avec TN réfractaire après plusieurs chirurgies, ou chez les patients qui ont refusé des approches plus invasives, la GKRS doit être considérée comme une option valide.

Conclusion

Le traitement de la TN liée à la SEP reste un défi en raison de l’absence d’une compréhension complète de la pathogenèse complexe à la base de l’apparition de la TN. Habituellement, les patients atteints de TN liés à la SEP deviennent pharmacorésistants tôt ou développent des effets secondaires avec un traitement médical. Chaque technique chirurgicale a ses propres avantages et limites, ainsi, l’approche choisie doit être adaptée au patient. Une meilleure sélection des patients peut améliorer les avantages cliniques de chaque intervention chirurgicale.

* Ce résumé est basé sur une revue de la littérature récemment publiée des données regroupées par les auteurs (référence 4). Cet article a été publié en ligne en même temps que le numéro de mai/juin 2020 de PPM.

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