Les hémangiomes caverneux, qui sont également classés comme MVA à faible débit, peuvent avoir le plus de noms. La nomenclature rencontrée dans les rapports médicaux comprend les cavernomes, les angiomes caverneux et les malformations caverneuses cérébrales (MCC). Ce type particulier de lésion se réfère spécifiquement à des collections compactes de vaisseaux sanguins anormalement dilatés sans intervention de tissu cérébral normal qui sont sujets à de petites hémorragies. Notez que ces lésions vasculaires et d’autres sont classées histologiquement par la Société Internationale pour l’étude des anomalies vasculaires (ISSVA) comme des « tumeurs bénignes”, de sorte qu’aux fins de souscription de maladies graves, il serait avantageux d’inclure ou d’exclure spécifiquement la couverture de ces lésions et de fixer le prix en conséquence.
Les télangiectasies capillaires sont des lésions à faible débit qui se présentent avec une petite collection de capillaires dilatés. Ils se distinguent des hémangiomes caverneux par la présence de tissu cérébral normalement entrecoupé. Ceux-ci se trouvent le plus souvent dans la région pontine du cerveau et sont généralement cliniquement asymptomatiques, et sont donc considérés comme moins à risque du point de vue de l’assurance. Ces lésions ne sont pas liées aux télangiectasies hémorragiques héréditaires.
Les lésions vasculaires mixtes ont des combinaisons variables de composants des autres lésions vasculaires. Ceux-ci peuvent prendre plusieurs formes et le risque d’assurance peut varier en fonction de la composition de la lésion.
Épidémiologie et présentation clinique
Selon des études récentes, l’incidence et la prévalence estimées des MVA cérébraux sont respectivement de 1 pour 100 000 et de 18 pour 100 0002. Les études, cependant, varient considérablement en termes de définition des MAV et en indiquant si les MAV étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Lors de la tarification de ces lésions, on peut raisonnablement prévoir que les chiffres d’incidence globale augmenteront probablement avec le temps en raison à la fois de l’utilisation croissante des études radiographiques et de la plus grande sensibilité des techniques d’imagerie.
Étonnamment, peu de facteurs de risque pour les MAV ont été établis, mais ils existent. Les MAV sont légèrement plus fréquents chez les hommes. Ils surviennent à des fréquences variables dans le cadre de troubles neurocutanés tels que la télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT), le syndrome de Sturge-Weber (angiomatose encéphélotrigéminale), le syndrome de Wyburn-Mason et le syndrome du naevus bleu du caoutchouc bleu (BRBNS).
Bien qu’il existe une variation significative, les MVA ont également tendance à être un trouble chez les jeunes adultes. Dans une vaste étude rétrospective, l’âge moyen de présentation symptomatique était de 36 ans. Les symptômes peuvent inclure une hémorragie (46%), des convulsions (24%), des maux de tête (14%) et un déficit focal (8%), individuellement ou en combinaison. Seulement 4% des cas étaient asymptomatiques ou accidentels3.
Traitement
La principale considération clinique lors de la découverte d’un MAV est de savoir s’il faut poursuivre un traitement médical ou chirurgical. Les traitements médicaux comprennent généralement des médicaments pour assurer un contrôle adéquat de la pression artérielle et des médicaments antiépileptiques pour la prophylaxie des crises, bien qu’il existe peu de preuves à l’appui de l’une ou l’autre de ces interventions. Un traitement médical conservateur indique également que les MVA des patients seront suivis d’études d’imagerie en série.
Chirurgicalement, un éventail croissant d’options sont disponibles. La thérapie chirurgicale traditionnelle consistait à réséquer la lésion par craniotomie (ligature des artères d’alimentation et résection du nidus)4. La décision de poursuivre une procédure ouverte dépendait en grande partie de l’accessibilité de la lésion.
Actuellement, des options chirurgicales moins invasives sont disponibles. L’une, l’embolisation d’un MAV, implique l’injection d’un agent thrombosant, embolique ou enroulant, généralement en plusieurs étapes. L’embolisation peut être poursuivie comme thérapie définitive, thérapie palliative (par exemple pour réduire les symptômes uniquement) ou pour réduire la taille de la lésion avant une extirpation chirurgicale ou une radiochirurgie ultérieure. La radiochirurgie (également appelée radiothérapie) en est une autre et consiste à diriger un rayonnement focalisé vers le MAV pour provoquer un effet thrombotique. La radiochirurgie peut être poursuivie en plusieurs étapes, en conjonction avec l’embolisation et / ou la résection chirurgicale.
Aujourd’hui, la chirurgie est moins souvent pratiquée comme traitement de ces lésions. L’essai ARUBA de 2014 (Un essai randomisé sur des Malformations artério-veineuses cérébrales non rompues)5 a considérablement atténué l’enthousiasme pour l’intervention chirurgicale de ces lésions. Cet essai, la première étude prospective randomisée à grande échelle à comparer des résultats graves (décès ou hémorragie symptomatique) chez des adultes ayant des antécédents de MVA non rompus qui ont été traités par des thérapies médicales par rapport à une intervention (une combinaison de chirurgie, d’embolisation ou de radiothérapie), a révélé qu’à une moyenne de 33 mois, le groupe recevant un traitement médical avait des résultats significativement meilleurs (RR de 0.27 pour la combinaison de la mort et de l’accident vasculaire cérébral) que ceux du groupe chirurgical. L’extension de l’analyse du groupe d’étude à cinq ans n’a fait que soutenir davantage les traitements non chirurgicaux. De plus, une étude prospective de 12 ans en Scotlande7 publiée à peu près au même moment a également soutenu une prise en charge conservatrice de ces lésions.
Plusieurs critiques ont été adressées à ces études, notamment le temps de suivi limité, le biais de sélection et l’absence de standardisation du bras de traitement. Bien que ces études aient eu leurs détracteurs, il est de plus en plus clair que le fait de considérer systématiquement les MAV non traités moins favorablement que les MAV traités du point de vue du risque de souscription peut ne pas être justifié, en particulier en l’absence d’hémorragie.
Pronostic de la mortalité et du risque
Malheureusement, les données prospectives de mortalité à grande échelle basées sur la population pour les MVA cérébraux ne sont pas actuellement disponibles. Les données sur la survie varient considérablement selon les populations étudiées (p. ex., admis à l’hôpital contre ambulatoire) et les moyens de présentation (hémorragie contre autres symptômes). Il faut donc être prudent lors de l’application des données aux populations assurées. Les meilleures données disponibles selon une revue systématique des recherches disponibles2 suggèrent un taux de létalité de cas compris entre 1% et 1,5% par an. La même recherche a également offert un premier taux d’hémorragie d’environ 2% par an. Gross et coll.8 ont signalé un taux d’hémorragie récurrente de 8% (et de 16% s’il survient au cours de la première année), ce qui indique que le risque d’hémorragie récurrente est plus élevé que celui de la première hémorragie.
Le système de classement Spetzler-Martin, quant à lui, implique plusieurs facteurs qui ont été associés à un risque plus élevé de résultat défavorable. Un emplacement profond, par exemple, implique à la fois un cerveau à risque plus éloquent et des défis d’accès plus importants. Comme l’hémorragie représente de loin le plus grand risque de mortalité par cause spécifique, les facteurs pronostiques des études9,10 examinant à la fois l’hémorragie et le décès peuvent être raisonnablement combinés et résumés (tableau 3).
Tableau 3: Facteurs à prendre en compte Lors de la souscription d’un MAV cérébral
Favorable
- Asymptomatique / pas d’antécédents d’hémorragie
- Petit (< 3 cm)
- Sexe féminin
- Emplacement superficiel
- nidus bien défini et >1 drainant vein
Conclusion
L’aspect le plus difficile de l’évaluation des MVA cérébraux pour les souscripteurs et les cliniciens est peut-être leur hétérogénéité. Ces lésions se produisent chez de nombreuses populations de patients diverses, avec d’innombrables variations anatomiques et sans présentation stéréotypée unique.
La première étape pour les souscripteurs et les cliniciens est de s’assurer que la nomenclature appliquée à la lésion est appropriée. La considération suivante est de savoir si la lésion s’est présentée avec une hémorragie, avec un autre complexe de symptômes, ou a été trouvée incidemment. Enfin, les caractéristiques anatomiques et individuelles des patients peuvent être utilisées pour affiner le pronostic du risque. Les nouvelles données suggèrent que les traitements conservateurs peuvent être l’approche préférée chez de nombreuses personnes. Le développement de ce cadre par étapes pour évaluer les MAV cérébraux offre l’approche la plus efficace pour démystifier ce réseau enchevêtré.
1. Spetzler RF, Martin NA. Un Système de classement proposé pour les Malformations artério-veineuses. Journal de neurochirurgie. 1er octobre 1986; 65(4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. Une Revue systématique de la Fréquence et du Pronostic des Malformations artério-veineuses du Cerveau chez les adultes. Cerveau. 2001 Octobre 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Radiochirurgie De Malformation Artérioveineuse: Une Perspective De Vingt Ans. Clin Neurochirurgie. 2008; 55:108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik L. Traitement des Malformations artérioveineuses & Prise en charge. 5 Déc. 2016. http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Prise en Charge Médicale Avec ou Sans Thérapie Interventionnelle pour les Malformations Artério-Veineuses Cérébrales non Rompues (ARUBA): Un Essai Multicentrique, Non aveugle, Randomisé
. Lancet. 2014 15 février; 383 (9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Less Is More: ARUBA Confirme une Intervention imprudente dans la MAV. Paysage méditerranéen. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, White PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Résultat Après Une Prise en Charge ou une Intervention Conservatrice pour des Malformations Artério-veineuses Cérébrales Non Rompues. JAMA. 23-30 avril 2014; 311 (16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. BA brut, Du R. Taux de Nouveau saignement des Malformations Artério-veineuses au cours de la Première année Après la Rupture. J Clin Neurosci. 2012 Août; 19 (8): 1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Facteurs qui Prédisent le Risque Hémorragique de Malformations Artério-veineuses Cérébrales. Coup. 1er janvier 1996; 27(1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Facteurs de risque d’hémorragie chez les patients présentant des malformations artério-veineuses cérébrales. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com/fichiers/ijcem0019824.PDF