Manejo de la Neuralgia del Trigémino en la Esclerosis Múltiple

Medicación y abordajes quirúrgicos para tratar el tipo más común de dolor neuropático en pacientes con EM Plus, selección de pacientes para descompresión microvascular, radiocirugía con bisturí de rayos gamma.

La neuralgia del trigémino (NT) es el tipo de dolor facial más frecuente, con una incidencia mundial que oscila entre 12,6 por 100.000 al año y 27 por 100.000 al año.1 TN se divide generalmente en dos subtipos:

• Classic: relacionado con una compresión neurovascular en la cisterna prepontina en la zona de entrada de la raíz nerviosa debido a la presencia de una arteria o vena anormal.
• Sintomático: relacionado con otras causas, como esclerosis múltiple (EM), malformación arteriovenosa, tumores de ángulo cerebelopontino y, en raras ocasiones, aneurismas, aracnoiditis, diabetes mellitus, enfermedad inflamatoria odontogénica y características patológicas otorrinolaringológicas.1

La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante crónica del sistema nervioso central (SNC) que se presenta típicamente entre los 20 y los 40 años de edad. Los síntomas comunes de la EM incluyen deterioro sensorial, debilidad en las extremidades, disfunción urinaria, deterioro visual, espasticidad y dolor (consulte también si los cannabinoides pueden ayudar con la EM). El dolor tiende a ser el síntoma más tratado entre los pacientes diagnosticados con MS2 y, en esta patología, se han reportado varios tipos de dolor (por ejemplo, dolor en las extremidades, dolor de desaferentación talámico o cortical, fenómeno de Lhermitte y NT).3

De hecho, la neuralgia del trigémino es el dolor neuropático más frecuente en pacientes con EM con una prevalencia que varía de 1,9% a 6,3%. Además del dolor episódico que experimentan los pacientes con EM, a menudo se informa de un componente de dolor constante. Se ha evidenciado que con el tiempo el dolor se vuelve más atípico, se involucran más divisiones trigéminas y la afectación bilateral puede ocurrir hasta en el 31% de los pacientes.4 En general, se cree que la EM precede al inicio de la NT, pero en varios informes, la NT se describe como el primer síntoma de EM que ocurre de 5 a 10 años antes del inicio de otro síntoma neurológico.5

Muchos factores, como la desmielinización en la región de compresión nerviosa, la generación ectópica de impulsos nerviosos espontáneos y su conducción efáptica a fibras adyacentes, la activación de receptores periféricos, la transmisión y proyección de información nociceptiva y la convergencia de aferentes nociceptivos en neuronas centrales comunes, han sido defendidos para desempeñar un papel en la patogénesis de la NT.1 En la NT relacionada con la EM se ha sugerido que un aumento de la actividad de las células T conduce a un aumento de la actividad inflamatoria en las placas, lo que las hace más susceptibles a la conducción del nervio efáptico.5

Sin embargo, se ha reportado que en muchos individuos con EM, coexisten una placa desmielinizante pontina, que llevaría al daño de los aferentes primarios, resultando en NT, y compresión neurovascular.6 Sin embargo, otros informes han sugerido que no hay relación entre las lesiones del trigémino y los síntomas clínicos, a pesar del compromiso extenso de todo el complejo trigémino, y hay muchos pacientes sin evidencia de placas en el mesencéfalo en imágenes por resonancia magnética.4

Control de medicamentos

Los neurólogos y los terapeutas del dolor a menudo comparten que la NT relacionada con la EM es muy difícil de tratar. Este desafío puede deberse a la falta de comprensión de la comunidad médica y científica de la patogénesis de la NT relacionada con la EM. Además, no hay ensayos clínicos aleatorizados diseñados adecuadamente en estos pacientes.

Los medicamentos antiepilépticos se consideran de primera línea para todos los tipos de dolor en la esclerosis múltiple.7 Sin embargo, los estudios basados en el uso de estos medicamentos, como carbamazepina, oxcarbazepina, eslicarbazepina, lamotrigina, gabapentina, pregabalina, topiramato y misoprostol, tienden a incluir solo pequeñas muestras de pacientes con EM.Una revisión sistemática reciente mostró que, incluso si se reportan algunos efectos secundarios, la clase de medicamentos antiepilépticos es efectiva para tratar el dolor relacionado con la EM.7 Se ha informado que más del 50% de las personas con SNt experimentan una disminución en la eficacia de la carbamazepina y la oxcarbazepina para controlar su dolor. Además, la carbamazepina puede producir efectos adversos, en particular causando un empeoramiento reversible de los síntomas de la EM.

Algunos estudios notificaron la eficacia potencial de lamotrigina en monoterapia o en asociación con gabapentina o carbamazepina, topiramato, gabapentina y misoprostol.8 Sin embargo, de acuerdo con las directrices europeas,no hay evidencia suficiente para apoyar o refutar la efectividad de cualquier medicamento en el tratamiento del dolor en la NT relacionada con la EM9, y ninguno de los medicamentos ha sido reportado como curativo. Por lo tanto, se ha sugerido que, en pacientes con EM, estos fármacos se utilicen solo durante los períodos de recaída y se suspendan si la cirugía resulta en alivio del dolor.5

Manejo quirúrgico

El manejo quirúrgico de la neuralgia del trigémino se puede recomendar a pacientes que han fracasado en el tratamiento médico, que sufren efectos secundarios intolerables de los medicamentos o que han sufrido recaídas de los síntomas.9 Se han propuesto varios abordajes quirúrgicos para el tratamiento de la NT resistente a los medicamentos. Las opciones quirúrgicas consisten en modalidades no destructivas y destructivas.

La descompresión microvascular (DMV), una modalidad no destructiva, se puede realizar con el objetivo de resolver el conflicto neurovascular entre un vaso anormal y el nervio trigémino. Por otro lado, los procedimientos destructivos percutáneos, que involucran un enfoque trans foramen oval a la porción retrogaseriana del nervio trigémino y la radiocirugía con bisturí de rayos gamma (GKRS), tienen como objetivo dañar la raíz del nervio trigémino. La DMV es la opción quirúrgica más invasiva y en los pacientes con NT sin EM tiene la mejor probabilidad de un tratamiento permanente del dolor.13

El procedimiento tiene un riesgo bajo de pérdida sensorial, pero puede estar asociado a un riesgo alto de desarrollar déficits de los nervios craneales, accidente cerebrovascular e infección. Una revisión sistemática de la literatura reciente de los autores de este artículo, sobre DMV en pacientes con NT relacionados con SM, mostró alivio del dolor agudo en el 71,42% de los casos y recurrencia del dolor en el 26% de ellos, con un seguimiento promedio de 53,44 meses ± 36,52 meses.4

La rizotomía percutánea es otra técnica quirúrgica que implica la destrucción selectiva de las fibras nerviosas del dolor A-delta y C con la intención de preservar las fibras nerviosas sensoriales A-alfa y beta. Los tres tipos de rizotomía incluyen:

• compresión mecánica con balón del ganglio gaseriano
• inyección química de glicerol de la cisterna del trigémino
• radiofrecuencia aplicación térmica de calor para dañar el ganglio del nervio trigémino.

El acceso al ganglio trigémino para estas técnicas se obtiene mediante el enhebrado de una cánula a través del foramen oval.10,11 La compresión con balón ofrece alivio inmediato del dolor en el 80 a 90% de los pacientes con NT relacionados con la EM y un tiempo libre de medicamentos de 2 a 3 años.10,11 Se han reportado resultados similares para la rizotomía de glicerol y la rizotomía de termocoagulación.5,12 Aunque son menos invasivas que la DMV, estas técnicas percutáneas conllevan un mayor riesgo de pérdida sensorial del trigémino con disestesias del trigémino y entumecimiento corneal que conducen a queratitis reportada en algunos casos.13 Sin embargo, las principales ventajas de estas técnicas son el alivio inmediato del dolor postoperatorio y que pueden repetirse en casos de recurrencia de NT.

El GKRS ofrece otra alternativa de procedimiento para candidatos quirúrgicos deficientes o para aquellos que se niegan a una terapia más invasiva. Este procedimiento estereotáctico ambulatorio utiliza dosis altas (de 70 a 80 Gy) de haces de radiación submilimétricos enfocados en la zona de entrada de la raíz del trigémino, lo que causa necrosis con el tiempo y, por lo tanto, disminuye las señales de dolor. Una revisión sistemática de su uso en pacientes con EM demostró resultados más bajos en comparación con los otros procedimientos.12 Aunque es menos invasivo que los otros procedimientos mencionados, una deficiencia de los GKR es que el alivio del dolor no se logra inmediatamente después del procedimiento y puede retrasarse con el tiempo.

Estrategias clínicas

Al igual que con cualquier técnica quirúrgica, las dirigidas al tratamiento de la neuralgia del trigémino tienen algunas ventajas pero también conllevan algunas deficiencias. Además, hay otras consideraciones que complican la elección del enfoque correcto:

• Los medicamentos antiepilépticos pueden ser menos eficaces y se han asociado con efectos secundarios más altos en las NT relacionadas con la EM en comparación con los pacientes sin EM.
• Los procedimientos quirúrgicos pueden tener resultados menos satisfactorios en las NT relacionadas con la EM que en las NT sin EM.
• Cuando se necesita un procedimiento quirúrgico, si es mejor realizar DVM, procedimientos percutáneos o RG, ya que el primer procedimiento quirúrgico sigue siendo un tema abierto.

Discusión

En opinión de los autores, los pacientes con EM que sufren de NT deben considerarse candidatos quirúrgicos en casos de falta de control del dolor o cuando se producen efectos secundarios durante el tratamiento médico. El tratamiento quirúrgico debe adaptarse al paciente. Algunas pruebas recientes sugieren que en los casos de placa desmielinizante relacionada con NT detectable en imágenes por resonancia magnética, las técnicas percutáneas parecen estar asociadas con mejores resultados.11

Un informe separado demostró que los pacientes que no tienen pruebas de RM de formación de placa cerca del núcleo trigémino pueden experimentar beneficio clínico de la descompresión.14 Estos datos parecen confirmados por un análisis agrupado de la literatura que mostró que la DMV sería más eficiente en pacientes sin lesiones del tronco encefálico.4

Teniendo en cuenta estos datos, en pacientes jóvenes con EM que padecen NT resistente a medicamentos con buena función neurológica y buenas condiciones clínicas sin evidencia de placa desmielinizadora en el tronco encefálico, los autores plantean que es razonable ofrecer DMV. En los ancianos y en aquellos con evidencia de placa en el tronco encefálico, se recomienda una técnica percutánea. En casos de alto riesgo quirúrgico, o con NT refractaria después de múltiples cirugías, o en pacientes que rechazaron abordajes más invasivos, los RG se deben considerar una opción válida.

Conclusión

El tratamiento de la NT relacionada con la EM sigue siendo un desafío debido a la falta de una comprensión completa de la compleja patogénesis en la base de la aparición de la NT. Generalmente MS relacionados con TN pacientes se vuelven resistentes a drogas temprano o desarrollar efectos secundarios con la terapia médica. Cada técnica quirúrgica tiene sus propias ventajas y límites, por lo que el enfoque elegido debe adaptarse al paciente. Una mejor selección de pacientes puede mejorar los beneficios clínicos de cada procedimiento quirúrgico.

* Este resumen se basa en una revisión bibliográfica publicada recientemente de datos agrupados por los autores (Referencia 4). Este artículo se publicó en línea junto con la edición de mayo/junio de 2020 de PPM.

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