Los hemangiomas cavernosos, que también se clasifican como MAV de bajo flujo, pueden tener la mayoría de los nombres. La nomenclatura encontrada en los informes médicos incluye cavernomas, angiomas cavernosos y malformaciones cavernosas cerebrales (MCC). Este tipo de lesión en particular se refiere específicamente a colecciones compactas de vasos sanguíneos anormalmente dilatados sin intervenir el tejido cerebral normal que es propenso a pequeñas hemorragias. Tenga en cuenta que estas y otras lesiones vasculares están clasificadas histológicamente por la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) como «tumores benignos», por lo que para fines de suscripción de enfermedades críticas sería beneficioso incluir o excluir específicamente la cobertura de estas lesiones y fijar el precio correspondiente. las telangiectasias capilares son lesiones de bajo flujo que se presentan con una pequeña colección de capilares dilatados. Se distinguen de los hemangiomas cavernosos por la presencia de tejido cerebral normalmente intercalado. Estos se encuentran más comúnmente en la región pontina del cerebro y generalmente son clínicamente asintomáticos, y por lo tanto se consideran de menor riesgo desde el punto de vista de los seguros. Estas lesiones no están relacionadas con telangiectasias hemorrágicas hereditarias. Las lesiones vasculares mixtas tienen combinaciones variables de componentes de las otras lesiones vasculares. Estos pueden adoptar varias formas, y el riesgo del seguro puede variar, dependiendo de la composición de la lesión.
Epidemiología y Presentación Clínica
Según estudios recientes, la incidencia y prevalencia estimadas de MAV cerebrales es de 1 por 100.000 y 18 por 100.000, respectivamente2. Sin embargo, los estudios varían mucho en cuanto a la forma en que definen las malformaciones arteriovenosas y a la indicación de si las malformaciones arteriovenosas eran sintomáticas en el momento del diagnóstico. Al fijar el precio de estas lesiones, se puede predecir razonablemente que es probable que las cifras de incidencia general aumenten con el tiempo debido a la mayor utilización de los estudios radiográficos y a una mayor sensibilidad de las técnicas de imagen. Sorprendentemente, se han establecido pocos factores de riesgo para las malformaciones arteriovenosas, pero existen. Las malformaciones arteriovenosas son ligeramente más comunes en los hombres. Se presentan en diferentes frecuencias como parte de trastornos neurocutáneos, como la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), el síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis encefelotrigeminal), el síndrome de Wyburn-Mason y el síndrome de nevo con blema de goma azul (BRBN). Si bien hay una variación significativa, las malformaciones arteriovenosas también tienden a ser un trastorno de los adultos más jóvenes. En un estudio retrospectivo grande, la edad promedio de presentación sintomática fue de 36 años. Los síntomas pueden incluir hemorragia (46%), convulsiones (24%), dolor de cabeza (14%) y déficit focal (8%), ya sea por separado o en combinación. Solo el 4% de los casos fueron hallazgos asintomáticos o incidentes3.
Tratamiento
La consideración clínica primaria al descubrir una MAV es si se debe seguir un tratamiento médico o quirúrgico. Los tratamientos médicos comúnmente incluyen medicamentos para garantizar un control adecuado de la presión arterial y medicamentos antiepilépticos para la profilaxis de las convulsiones, aunque hay poca evidencia para apoyar cualquiera de estas intervenciones. La terapia médica conservadora también indica que las malformaciones arteriovenosas de los pacientes se seguirán con estudios de imágenes en serie. Quirúrgicamente, hay una variedad creciente de opciones disponibles. La terapia quirúrgica tradicional consistió en resecar la lesión con craneotomía (ligar las arterias alimentadoras y resecar el nidus)4. La decisión de realizar un procedimiento abierto dependía en gran medida de la accesibilidad de la lesión. Actualmente, hay opciones quirúrgicas menos invasivas disponibles. Una, la embolización de una malformación arteriovenosa, implica la inyección de un agente trombosante, embólico o enrollado, generalmente en múltiples etapas. La embolización puede realizarse como terapia definitiva, terapia paliativa (por ejemplo, para reducir los síntomas únicamente) o para reducir el tamaño de la lesión antes de la extirpación quirúrgica o la radiocirugía posteriores. La radiocirugía (también llamada radioterapia) es otra, e implica dirigir la radiación enfocada a la MAV para provocar un efecto trombótico. La radiocirugía se puede realizar en múltiples etapas, junto con la embolización y/o la resección quirúrgica. Hoy en día, la cirugía se realiza con menos frecuencia como tratamiento para estas lesiones. El ensayo ARUBA de 2014 (Un Ensayo Aleatorizado de Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales No Alteradas)5 amortiguó significativamente el entusiasmo por la intervención quirúrgica de estas lesiones. Este ensayo, el primer estudio prospectivo aleatorizado a gran escala que comparó los desenlaces graves (muerte o hemorragia sintomática) en adultos con antecedentes de malformaciones arteriovenosas no interrumpidas que recibieron tratamiento con terapias médicas versus intervención (alguna combinación de cirugía, embolización o radioterapia), encontró que en un promedio de 33 meses, el grupo que recibió terapia médica tuvo resultados significativamente mejores (RR de 0.27 para la combinación de muerte y accidente cerebrovascular) que los del grupo quirúrgico. La ampliación del análisis del grupo de estudio a cinco años solo respaldó los tratamientos no quirúrgicos. Además, un estudio prospectivo de 12 años de Escocia7 publicado casi al mismo tiempo también apoyó el manejo conservador de estas lesiones. Se han dirigido varias críticas a estos estudios, incluido el tiempo de seguimiento limitado, el sesgo de selección y la falta de estandarización del grupo de tratamiento. Si bien estos estudios han tenido sus detractores, es cada vez más claro que la visualización sistemática de las malformaciones arteriovenosas no tratadas de manera menos favorable que las malformaciones arteriovenosas tratadas desde una perspectiva de riesgo de suscripción puede no estar justificada, especialmente en ausencia de hemorragia presente.
Mortalidad y Pronóstico de riesgo
Lamentablemente, actualmente no se dispone de datos prospectivos de mortalidad poblacional a gran escala para las malformaciones arteriovenosas cerebrales. Los datos de supervivencia varían significativamente, según las poblaciones estudiadas (p. ej., ingresado en el hospital versus ambulatorio) y formas de presentación (hemorragia versus otros síntomas). Por lo tanto, hay que tener cuidado al aplicar los datos a las poblaciones aseguradas. Los mejores datos disponibles de acuerdo con una revisión sistemática de las investigaciones disponibles2 sugieren una tasa de letalidad de entre el 1% y el 1,5% anual. La misma investigación también ofreció una tasa de hemorragia por primera vez de aproximadamente 2% por año. Gross et al.8 reportó una tasa de hemorragia recurrente del 8% (y del 16% si ocurre dentro del primer año), lo que indica que el riesgo de hemorragia recurrente es mayor que el de la primera hemorragia.
El sistema de clasificación de Spetzler-Martin, por su parte, implica varios factores que se han asociado con un mayor riesgo de desenlace adverso. Una ubicación profunda, por ejemplo, implica un cerebro más elocuente en riesgo y mayores desafíos de acceso. Como la hemorragia representa con mucho el mayor riesgo de mortalidad por causa específica, los factores pronósticos de los estudios9, 10 que examinan tanto la hemorragia como la muerte pueden combinarse y resumirse razonablemente (Tabla 3).Cuadro 3: Factores a Considerar Al Suscribir MAV Cerebral
Favorable
- Asintomático/sin antecedentes de hemorragia
- Pequeño (<3 cm)
- Sexo femenino
- Ubicación superficial
- nidus bien definido y >1 conclusión Quizás el aspecto más difícil de evaluar las malformaciones arteriovenosas cerebrales para los aseguradores y los médicos sea su heterogeneidad. Estas lesiones se presentan en muchas poblaciones de pacientes diversas, con innumerables variaciones anatómicas y sin una presentación estereotipada única. El primer paso para los aseguradores y los médicos es asegurarse de que la nomenclatura que se aplica a la lesión sea adecuada. La siguiente consideración es si la lesión se ha presentado con hemorragia, con otro complejo sintomático o se ha encontrado de forma accidental. Por último, se pueden utilizar las características anatómicas e individuales de los pacientes para refinar el pronóstico de riesgo. Los datos emergentes sugieren que los tratamientos conservadores pueden ser el enfoque preferido en muchos individuos. El desarrollo de este marco paso a paso para evaluar las malformaciones arteriovenosas cerebrales ofrece el enfoque más efectivo para desmitificar esta enredada red.
1. Spetzler RF, Martin NA. Un Sistema de Clasificación Propuesto para Malformaciones Arteriovenosas. Revista de Neurocirugía. 1986 Oct 1; 65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. A Systematic Review of the Frequency and Prognosis of Arteriovenous Malformations of the Brain in Adults. Cerebro. Octubre de 2001 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Radiocirugía de Malformaciones Arteriovenosas: Una Perspectiva de Veinte Años. Neurocirugía de Clin. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Tratamiento de Malformaciones Arteriovenosas & Manejo. 2016 Dic 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Tratamiento Médico Con o Sin Terapia Intervencionista para Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales No Interrumpidas (ARUBA): Ensayo Aleatorizado, Multicéntrico, No ciego. Lanceta. 2014 Feb 15; 383(9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Menos Es Más: ARUBA Confirma Una Intervención Imprudente en las MAV . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, White PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Desenlace Después de un Tratamiento Conservador o Una Intervención para Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales No Alteradas. JAMA. 2014 Apr 23-30; 311(16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. BA Macroscópico, Du R. Tasa de sangrado de Malformaciones Arteriovenosas en el Primer Año Después de la Ruptura. Neurociencia de J Clin. 2012 Aug;19(8): 1087-8. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133 9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Factores que Predicen el Riesgo de Sangrado de Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales. Trazo. 1996 Jan 1;27(1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Factores de riesgo de hemorragia en pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files / ijcem0019824.pdf