Eine 30-jährige Frau (gravida 4, para 3) mit Vollzeitschwangerschaft, die in spontaner Wehen präsentiert wurde. Sie hatte keine signifikante Krankengeschichte und war asymptomatisch mit Ausnahme von Wehen. Ihre Herzfrequenz betrug 42 Schläge pro Minute und ihr Blutdruck war normal. Brust war klar Auskultation bilateral. Ihr Herzrhythmus war regelmäßig mit einer variierenden ersten Schallintensität. Kein Murmeln war zu hören. Ihre Extremitäten zeigten kein signifikantes Ödem.
Das Elektrokardiogramm (Abbildung) zeigte einen vollständigen atrioventrikulären Block mit einem Fluchtrhythmus mit einer Geschwindigkeit von 43 Schlägen pro Minute. Der Vorhofrhythmus war Sinus mit ventrikulophasischer Sinusarrhythmie: Die P-P-Intervalle waren kürzer (0, 70 bis 0, 75 Sekunden; Mittelwert 0, 727), wenn sie QRS-Komplexe enthielten, und länger (0, 76 bis 0, 81 Sekunden; Mittelwert 0, 782), wenn sie dies nicht taten. Die R-R-Intervalle waren mit 1,38 bis 1,39 Sekunden recht regelmäßig. Das Elektrokardiogramm war gegenüber einem Jahr zuvor unverändert. Eine frühere Untersuchung hatte keine andere Abnormalität als die Arrhythmie ergeben, und es wurde vermutet, dass der Patient einen angeborenen vollständigen Herzblock hatte. Sie brachte vaginal ein gesundes Baby zur Welt und blieb asymptomatisch.
Aufnahme Elektrokardiogramm bei einer 30-jährigen schwangeren Frau. Siehe Text zur Erläuterung.
Eine angeborene vollständige atrioventrikuläre Blockade tritt bei etwa 1 von 25.000 Lebendgeburten auf (1), und Schätzungen auf der Grundlage der fetalen Echokardiographie gehen davon aus, dass fast die gleiche Anzahl von Föten in utero stirbt. Die große Mehrheit dieser Todesfälle sowie Todesfälle in der Neugeborenenperiode treten bei den 50% der Patienten auf, die angeborene Fehlbildungen aufweisen, am häufigsten eine Isomerie des linken Vorhofs, die häufig mit einem atrioventrikulären Septumdefekt und einer ventrikulären Inversion einhergeht (angeborene korrigierte Transposition der großen Arterien). Bei Lebendgeburten wird bei etwa 70% der Patienten ein angeborener vollständiger atrioventrikulärer Block isoliert, und die meisten ihrer Mütter weisen Hinweise auf systemischen Lupus erythematodes auf, insbesondere SS-A-Antikörper (Anti-Ro). Es gibt Hinweise darauf, dass diese Antikörper die Plazenta passieren und das fetale Leitungsgewebe schädigen (1). Einige dieser Mütter haben noch keine klinischen Manifestationen von Lupus erlebt.
Eine blockierte Überleitung kann auf eine unzureichende Verbindung zwischen den Vorhöfen und dem Atrioventrikularknoten, einen Defekt im Knoten selbst oder eine fehlende Verbindung zwischen dem Knoten und dem His-Bündel zurückzuführen sein (1). Mit seltenen Ausnahmen entsteht der Fluchtrhythmus oberhalb der His-Bifurkation und der QRS-Komplex ist schmal. Obwohl Synkope und plötzlicher Tod auftreten können, überleben etwa 80% bis 90% der Patienten mit isoliertem angeborenem vollständigem atrioventrikulärem Block bis zum Erwachsenenalter, und die Mehrheit ist asymptomatisch. Zu langsame ventrikuläre Raten oder Symptome, die auf die Bradykardie zurückzuführen sind, sind Anzeichen für eine dauerhafte Schrittmacherinsertion (2).
Ventrikulophasische Sinusarrhythmie tritt in bis zu 40% der Fälle eines vollständigen atrioventrikulären Blocks auf und wurde bei atrioventrikulärem Block zweiten Grades mit ventrikulären vorzeitigen Komplexen und bei schrittmacherinduziertem ventrikulärem Rhythmus (3-6) beschrieben. Die möglichen Mechanismen, die an diesem Phänomen beteiligt sind, umfassen arterielle Barorezeptor-vermittelte Veränderungen des Vagaltonus, Aktivierung des Bainbridge-Reflexes durch die ventrikuläre Kontraktion, mechanische Traktion der Vorhöfe und möglicherweise eine Erhöhung des Blutflusses zum Sinusknoten während der ventrikulären Systole.