en 30-årig kvinna (gravida 4, para 3) med full graviditet presenterad i spontant arbete. Hon hade ingen signifikant medicinsk historia och var asymptomatisk förutom arbetskontraktioner. Hennes hjärtfrekvens var 42 slag per minut och hennes blodtryck var normalt. Bröstet var klart för auskultation bilateralt. Hennes hjärtrytm var regelbunden med en varierande första ljudintensitet. Inga mumlar hördes. Hennes extremiteter visade inte signifikant ödem.
elektrokardiogrammet (figur) visade fullständigt atrioventrikulärt block med en korsningsrytm med en hastighet av 43 slag per minut. Förmaksrytmen var sinus med ventrikulophasisk sinusarytmi: P-p-intervallen var kortare (0,70 till 0,75 sekunder; medelvärde 0,727) när de innehöll QRS-komplex och längre (0,76 till 0,81 sekunder; medelvärde 0,782) när de inte gjorde det. R-r-intervallen var ganska regelbundna vid 1,38 till 1,39 sekunder. Elektrokardiogrammet var oförändrat från det som registrerades ett år tidigare. En tidigare utvärdering hade inte avslöjat någon annan abnormitet än arytmi, och patienten antogs ha medfödd komplett hjärtblock. Hon levererade vaginalt en frisk baby och har förblivit asymptomatisk.
inträde elektrokardiogram i en 30-årig pregant kvinna. Se text för förklaring.
medfödd komplett atrioventrikulärt block förekommer hos cirka 1 av 25 000 levande födda (1), och uppskattningar baserade på fetal ekokardiografi är att nästan lika många Foster dör in utero. Den stora majoriteten av dessa dödsfall, liksom dödsfall under neonatalperioden, förekommer hos 50% av patienterna som har associerade medfödda missbildningar, oftast vänster förmaksisomerism, ofta samexisterande med atrioventrikulär septaldefekt och ventrikulär inversion (kongenitalt korrigerad införlivande av de stora artärerna). Bland levande födda isoleras medfödd komplett atrioventrikulärt block hos cirka 70% av patienterna, och de flesta av deras mödrar har bevis på systemisk lupus erythematosus, särskilt SS-a (anti-Ro) antikroppar. Bevis tyder på att dessa antikroppar passerar placentan och skadar fostrets ledningsvävnad (1). Några av dessa mödrar har ännu inte upplevt kliniska manifestationer av lupus.
blockerad ledning kan bero på en otillräcklig koppling mellan atrierna och den atrioventrikulära noden, en defekt i själva noden eller brist på anslutning mellan noden och bunten av His (1). Med sällsynta undantag uppstår flyktrytmen ovanför His bifurcation, och QRS-komplexet är smalt. Även om synkope och plötslig död kan uppstå, överlever cirka 80% till 90% av patienterna med isolerat medfödd komplett atrioventrikulärt block till vuxen ålder, och majoriteten är asymptomatiska. Alltför långsamma ventrikulära hastigheter eller symtom som kan hänföras till bradykardi är indikationer på permanent pacemakerinsättning (2).
Ventrikulophasisk sinusarytmi ses i upp till 40% av fallen av fullständigt atrioventrikulärt block och har beskrivits i andra gradens atrioventrikulärt block, med ventrikulära prematura komplex och i pacemakerinducerad ventrikulär rytm (3-6). De möjliga mekanismer som är involverade i detta fenomen innefattar arteriella baroreceptormedierade förändringar i vagalton, aktivering av Bainbridge-reflexen genom ventrikulär sammandragning, mekanisk dragkraft på atrierna och kanske en ökning av blodflödet till sinoatrialnoden under ventrikulär systol.