cavernösa hemangiom, som också klassificeras som lågflödes-AVM, kan ha flest namn. Nomenklatur som påträffas i läkarrapporter inkluderar cavernomas, cavernösa angiomas och cerebrala cavernösa missbildningar (CCMs). Denna speciella lesionstyp avser specifikt kompakta samlingar av onormalt dilaterade blodkärl utan att ingripa i normal hjärnvävnad som är benägna att små blödningar. Observera att dessa och andra vaskulära lesioner klassificeras histologiskt av International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) som ”godartade tumörer”, så för kritiska sjukdomsförsäkringsändamål skulle det vara fördelaktigt att antingen specifikt inkludera eller utesluta täckning av dessa lesioner och pris i enlighet därmed.
kapillär telangiectasier är lågflödesskador som presenterar en liten samling dilaterade kapillärer. De skiljer sig från cavernösa hemangiom genom närvaron av normalt interspersed hjärnvävnad. Dessa finns oftast i hjärnans pontinregion och är vanligtvis kliniskt asymptomatiska och anses därför vara lägre i risk ur försäkringssynpunkt. Dessa lesioner är inte relaterade till ärftliga hemorragiska telangiectasier.
blandade vaskulära lesioner har varierande kombinationer av komponenter från de andra vaskulära lesionerna. Dessa kan ta flera former, och försäkringsrisken kan variera beroende på lesionens sammansättning.
epidemiologi och klinisk Presentation
enligt de senaste studierna är den uppskattade incidensen och prevalensen av cerebrala AVMs 1 per 100 000 och 18 per 100 000, respektivt2. Studierna varierar dock mycket när det gäller hur de definierar AVMs och för att indikera om AVMs var symptomatiska vid diagnos. Vid prissättning för dessa lesioner kan det rimligen förutsägas att de totala incidenssiffrorna sannolikt kommer att öka över tiden på grund av både ökat utnyttjande av radiografiska studier och större känslighet hos Bildtekniker.
överraskande har få riskfaktorer för AVMs fastställts, men de existerar. Avm är något vanligare hos män. De förekommer i varierande frekvenser som en del av neurokutana störningar såsom Ärftlig Hemorragisk telangiectasia (HHT), Sturge-Weber syndrom (encephelotrigeminal angiomatos), Wyburn-Mason syndrom och blått gummi bleb nevus syndrom (BRBNS).
även om det finns betydande variation tenderar AVMs också att vara en störning hos yngre vuxna. I en stor retrospektiv studie var medelåldern för symptomatisk presentation 36 år. Symtom kan inkludera blödning (46%), anfall (24%), huvudvärk (14%) och fokalunderskott (8%), antingen enskilt eller i kombination. Endast 4% av fallen var asymptomatiska eller tillfälliga fynd3.
behandling
det primära kliniska övervägandet vid upptäckten av en AVM är om man ska bedriva medicinsk eller kirurgisk behandling. Medicinska behandlingar inkluderar vanligtvis mediciner för att säkerställa adekvat blodtryckskontroll och antiepileptiska läkemedel för anfallsprofylax, även om det finns lite bevis för att stödja någon av dessa ingrepp. Konservativ medicinsk terapi indikerar också att patienternas Avm kommer att följas med seriella avbildningsstudier.
kirurgiskt finns ett ökande utbud av alternativ tillgängliga. Den traditionella kirurgiska terapin bestod av resektion av lesionen med kraniotomi (ligering av matarartärerna och resektion av nidus)4. Beslutet att driva ett öppet förfarande berodde till stor del på lesionens tillgänglighet.
för närvarande finns mindre invasiva kirurgiska alternativ tillgängliga. En, embolisering av en AVM, involverar injektion av ett tromboserande, emboliskt eller spolande medel, vanligtvis i flera steg. Embolisering kan bedrivas som definitiv terapi, palliativ terapi (t.ex. endast för att minska symtomen) eller för att minska storleken på lesionen före efterföljande kirurgisk extirpation eller radiokirurgi. Radiokirurgi (även kallad strålbehandling) är en annan, och innebär att rikta fokuserad strålning till AVM för att framkalla en trombotisk effekt. Radiokirurgi kan bedrivas i flera steg, i samband med embolisering och/eller kirurgisk resektion.
idag utförs kirurgi mindre ofta som behandling för dessa lesioner. 2014 Aruba-studien (En randomiserad studie av oavbrutna hjärn Arteriovenösa Missbildningar)5 dämpade entusiasmen för kirurgisk ingrepp av dessa lesioner avsevärt. Denna studie, den första storskaliga randomiserade prospektiva studien för att jämföra allvarliga resultat (död eller symtomatisk blödning) hos vuxna med en historia av oavbrutna AVMs som behandlades med medicinska terapier kontra intervention (någon kombination av kirurgi, embolisering eller strålbehandling), fann att i genomsnitt 33 månader hade gruppen som fick medicinsk terapi signifikant bättre resultat (RR av 0.27 för kombinationen av död och stroke) än de i den kirurgiska gruppen. Att utvidga analysen av studiegruppen till fem år stödde endast ytterligare icke-kirurgiska behandlingar. Dessutom stödde en 12-årig prospektiv studie från Scotland7 som publicerades nära samma tid också konservativ hantering av dessa lesioner.
flera kritik har riktats mot dessa studier, inklusive begränsad uppföljningstid, urvalsförskjutning och misslyckande med att standardisera behandlingsarmen. Även om dessa studier har haft sina motståndare, blir det allt tydligare att konsekvent visning av obehandlade Avm mindre positivt än behandlade Avm från ett försäkringsriskperspektiv kanske inte är motiverat, särskilt i avsaknad av blödning.
dödlighet och Riskprognostisering
tyvärr är storskaliga prospektiva befolkningsbaserade mortalitetsdata för cerebrala AVMs för närvarande inte tillgängliga. Överlevnadsdata varierar signifikant, baserat på studerade populationer (t. ex., inlagd på sjukhuset kontra öppenvård) och presentationsmedel (blödning kontra andra symtom). Man måste därför vara försiktig när man tillämpar uppgifterna på försäkrade befolkningar. De bästa tillgängliga uppgifterna enligt en systematisk granskning av tillgänglig forskning2 tyder på en dödsfall på mellan 1% och 1,5% per år. Samma forskning erbjöd också en första blödning någonsin på cirka 2% per år. Gross et al.8 rapporterade en återkommande blödningshastighet på 8% (och 16% om det inträffar inom det första året), vilket indikerar att risken för återkommande blödning är högre än vid första blödningen.
betygssystemet Spetzler-Martin innebär emellertid flera faktorer som har förknippats med högre risk för negativt resultat. En djup plats innebär till exempel både mer vältalig hjärna i riskzonen och större åtkomstutmaningar. Eftersom blödning representerar den överlägset största orsaksspecifika dödlighetsrisken kan prognostiska faktorer från studier9,10 som undersöker både blödning och död rimligen kombineras och sammanfattas (tabell 3).
tabell 3: Faktorer att tänka på när man tecknar Cerebral Avm
gynnsam
- asymptomatisk/ingen historia av blödning
- liten (<3 cm)
- kvinnligt kön
- ytlig plats
- väldefinierad nidus och >1 tömningsven
slutsats
kanske den mest utmanande aspekten av att utvärdera cerebrala avm för försäkringsgivare såväl som kliniker är deras heterogenitet. Dessa lesioner förekommer i många olika patientpopulationer, otaliga anatomiska variationer och utan en enda stereotyp presentation.
det första steget för försäkringsgivare och kliniker är båda att se till att nomenklaturen tillämpas på lesionen är lämplig. Nästa övervägande är om lesionen har presenterat blödning, med ett annat symptomkomplex eller hittades för övrigt. Slutligen kan anatomiska och individuella patientegenskaper användas för att förfina riskprognostisering. Nya data tyder på att konservativa behandlingar kan vara det föredragna tillvägagångssättet hos många individer. Att utveckla denna stegvisa ram för att bedöma cerebrala AVMs erbjuder det mest effektiva sättet att avmystifiera denna trassliga webb.
1. Spetzler RF, Martin NA. Ett föreslaget betygssystem för Arteriovenösa Missbildningar. Journal of Neurosurgery. 1986 Oktober 1; 65 (4):476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi r, Warlow C. En systematisk granskning av frekvensen och prognosen för arteriovenösa missbildningar av hjärnan hos vuxna. Hjärna. 2001 okt 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Ld, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Arteriovenös Missbildning Radiokirurgi: Ett Tjugoårigt Perspektiv. Clin Neurosurg. 2008; 55:108-
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Arteriovenösa Missbildningar behandling & hantering. 2016 Dec 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Det är en av de mest populära och mest populära. Medicinsk hantering med eller utan interventionell terapi för ostörda arteriovenösa missbildningar i hjärnan (ARUBA): en multicenter, icke-blindad, randomiserad
– studie. Lancet. 2014 Februari 15; 383 (9917):614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. mindre är mer: ARUBA bekräftar ingripande oklokt i AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Han är en av de mest kända och mest kända. Resultat efter konservativ hantering eller Intervention för oavbrutna hjärn Arteriovenösa Missbildningar. JAMA. 2014 April 23-30;311 (16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. brutto BA, Du R. återblödning av arteriovenösa missbildningar under det första året efter bristning. J Clin Neurosci. 2012 augusti;19 (8):1087-8. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford ld, Bissonette DJ, Kondziolka D. Faktorer som förutsäger blödningsrisken för cerebrala Arteriovenösa Missbildningar. Stroke. 1996 Jan 1; 27 (1):1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Riskfaktorer för blödning hos patienter med cerebrala arteriovenösa missbildningar. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com/filer / ijcem0019824.pdf