naczyniaki jamiste, które są również klasyfikowane jako AVMs o niskim przepływie, mogą mieć najwięcej nazw. Nomenklatura spotykana w doniesieniach lekarskich obejmuje jamistości, naczyniaki jamiste i mózgowe wady jamiste (CCMs). Ten szczególny typ zmiany odnosi się w szczególności do kompaktowych kolekcji nieprawidłowo rozszerzonych naczyń krwionośnych bez ingerencji normalnej tkanki mózgowej, które są podatne na małe krwotoki. Zauważ, że te i inne zmiany naczyniowe są klasyfikowane histologicznie przez Międzynarodowe Towarzystwo Badania anomalii naczyniowych (ISSVA) jako „łagodne guzy”, więc dla celów ubezpieczenia chorób krytycznych korzystne byłoby szczególne uwzględnienie lub wykluczenie pokrycia tych zmian i odpowiedniej ceny.
teleangiektazje kapilarne to zmiany o niskim przepływie, które występują z niewielkim zbiorem rozszerzonych naczyń włosowatych. Różnią się one od naczyniaków jamistych obecnością normalnie przeplatanej tkanki mózgowej. Są one najczęściej spotykane w regionie pontine mózgu i są zwykle klinicznie bezobjawowe, a zatem uważane za niższe ryzyko z punktu widzenia ubezpieczeń. Zmiany te nie są związane z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną.
mieszane zmiany naczyniowe mają różne kombinacje składników z innych zmian naczyniowych. Mogą one przybierać różne formy, a ryzyko ubezpieczeniowe może się różnić w zależności od składu zmiany.
epidemiologia i prezentacja kliniczna
według ostatnich badań Szacunkowa częstość występowania i częstość występowania chorób naczynioruchowych w mózgu wynosi odpowiednio 1 na 100 000 i 18 na 100 0002. Badania, jednak, różnią się znacznie pod względem sposobu, w jaki definiują AVMs i wskazując, czy AVMs były objawowe w diagnozie. Przy ustalaniu cen dla tych zmian można racjonalnie przewidzieć, że ogólne dane o częstości występowania prawdopodobnie wzrosną w czasie ze względu na zarówno rosnące wykorzystanie badań radiograficznych, jak i większą czułość technik obrazowania.
zaskakująco, kilka czynników ryzyka dla AVMs zostały ustalone, ale istnieją. AVMs są nieco bardziej powszechne u mężczyzn. Występują one w różnych częstotliwościach jako część zaburzeń nerwowo-skórnych, takich jak dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT), zespół Sturge ’ a-Webera (encephelotrigaminal angiomatosis), zespół Wyburn-Masona i zespół Blue rubber bleb nevus (BRBNS).
Chociaż istnieje znaczna zmienność, AVMs również wydają się być zaburzeniem młodszych dorosłych. W dużym badaniu retrospektywnym średni wiek wystąpienia objawów wynosił 36 lat. Objawy mogą obejmować krwotok (46%), drgawki (24%), ból głowy (14%), i ogniskowej Deficytu (8%), pojedynczo lub w połączeniu. Tylko 4% przypadków było bezobjawowych lub przypadkowych3.
leczenie
głównym rozważaniem klinicznym po wykryciu AVM jest kontynuowanie leczenia medycznego lub chirurgicznego. Zabiegi medyczne zwykle obejmują leki zapewniające odpowiednią kontrolę ciśnienia krwi i leki przeciwpadaczkowe w profilaktyce napadów, chociaż istnieje niewiele dowodów na poparcie jednej z tych interwencji. Zachowawcza terapia medyczna wskazuje również, że AVMs pacjentów będzie obserwowany z seryjnymi badaniami obrazowymi.
Tradycyjna terapia chirurgiczna polegała na resekcji zmiany z kraniotomią (podwiązanie tętnic zasilających i resekcja nidus)4. Decyzja o przeprowadzeniu procedury otwartej w dużej mierze zależała od dostępności zmiany.
obecnie dostępne są mniej inwazyjne opcje chirurgiczne. Jeden, embolizacja AVM, polega na wstrzyknięciu środka zakrzepowego, zatorowego lub zwijającego, zwykle w wielu etapach. Embolizacja może być stosowana jako ostateczne leczenie, terapia paliatywna (np. tylko w celu zmniejszenia objawów), lub w celu zmniejszenia rozmiaru zmiany przed kolejnym chirurgicznym wytępieniem lub radiochirurgią. Radiochirurgia (zwany także radioterapią) jest inny, i polega na kierowaniu skoncentrowanego promieniowania do AVM w celu wywołania efektu zakrzepowego. Radiochirurgia może być prowadzone w wielu etapach, w połączeniu z embolizacji i / lub resekcji chirurgicznej.
obecnie operacja jest wykonywana rzadziej jako leczenie tych zmian. Badanie 2014 Aruba (randomizowane badanie niezakłóconych wad tętniczo-żylnych mózgu) 5 znacznie tłumiło entuzjazm do interwencji chirurgicznej tych zmian. To badanie, pierwsze na dużą skalę randomizowane prospektywne badanie porównujące poważne wyniki (zgon lub objawowy krwotok) u dorosłych z niezakłóconą AVMs w wywiadzie, którzy byli leczeni terapiami medycznymi w porównaniu z interwencją (niektóre kombinacje operacji, embolizacji lub radioterapii), wykazało, że średnio po 33 miesiącach grupa otrzymująca terapię medyczną miała znacznie lepsze wyniki (RR wynoszący 0.27 W przypadku połączenia zgonu i udaru mózgu) niż w grupie leczonej chirurgicznie. Przedłużenie analizy grupy analitycznej do pięciu lat tylko dodatkowo wspierało leczenie niechirurgiczne. Ponadto opublikowane w tym samym czasie 12-letnie prospektywne badanie ze Szkocji7 wspierało również konserwatywne zarządzanie tymi zmianami.
kilka uwag krytycznych skierowano na te badania, w tym ograniczony czas obserwacji, błąd selekcji i brak standaryzacji ramienia terapeutycznego. Chociaż badania te miały swoich krytyków, coraz bardziej oczywiste jest, że konsekwentnie oglądania nieleczonych AVMs mniej korzystnie niż traktowane AVMs z perspektywy ryzyka ubezpieczeniowego nie może być uzasadnione, zwłaszcza w przypadku braku prezentacji krwotoku.
śmiertelność i Prognostyka ryzyka
Niestety obecnie nie są dostępne dane prospektywne dotyczące śmiertelności w populacji w odniesieniu do AVMs mózgu. Dane dotyczące przeżycia różnią się znacząco w zależności od badanych populacji (np., przyjęty do szpitala a ambulatoryjnie) i środki prezentacji (krwotok a inne objawy). Należy zatem zachować ostrożność przy stosowaniu danych do ubezpieczonych populacji. Najlepsze dostępne dane zgodnie z systematycznym przeglądem dostępnych badań2 sugerują, że śmiertelność przypadkowa wynosi od 1% do 1,5% rocznie. Te same badania zaoferowały również pierwszy w historii wskaźnik krwotoków wynoszący około 2% rocznie. Gross i in.8 zgłosiło nawracający wskaźnik krwotoku 8% (i 16%, jeśli wystąpi w ciągu pierwszego roku), co wskazuje, że ryzyko nawracającego krwotoku jest wyższe niż pierwszego krwotoku.
system klasyfikacji Spetzlera-Martina zakłada kilka czynników, które były związane z większym ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych. Na przykład głęboka lokalizacja oznacza zarówno bardziej wymowny mózg zagrożony, jak i większe wyzwania związane z dostępem. Ponieważ krwotok stanowi zdecydowanie największe ryzyko śmiertelności specyficzne dla przyczyny, czynniki prognostyczne z badań9, 10 badające zarówno krwotok, jak i śmierć można racjonalnie połączyć i podsumować (Tabela 3).
Tabela 3: Czynniki, które należy wziąć pod uwagę przy gwarantowaniu AVM mózgu
korzystne
- bezobjawowe/brak historii krwotoku
- Małe (<3 cm)
- Płeć żeńska
- powierzchowne położenie
- dobrze zdefiniowany nidus i >1 odpływ żyły
wniosek
być może najtrudniejszym aspektem oceny AVMS mózgu dla ubezpieczycieli, a także klinicystów, jest ich heterogeniczność. Zmiany te występują w wielu różnych populacjach pacjentów, niezliczonych wariantach anatomicznych i bez jednego stereotypowego przedstawienia.
pierwszym krokiem dla ubezpieczycieli i klinicystów jest upewnienie się, że nomenklatura stosowana do zmiany jest odpowiednia. Następnym rozważaniem jest to, czy zmiana wystąpiła z krwotokiem, z innym kompleksem objawów, lub została znaleziona przypadkowo. Wreszcie, anatomiczne i indywidualne cechy pacjenta mogą być wykorzystane do udoskonalenia prognostyki ryzyka. Pojawiające się dane sugerują, że leczenie zachowawcze może być preferowanym podejściem u wielu osób. Opracowanie tej stopniowej struktury w celu oceny AVMs mózgu oferuje najbardziej skuteczne podejście do demystyfikacji tej splątanej sieci.
1. Spetzler RF, Martin NA. Proponowany System klasyfikacji wad rozwojowych tętniczo-żylnych. Journal of Neurosurgery. 1986 Oct 1;65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. A Systematic Review of the Frequency and rokowanie of Arteriovenous Malformations of the Brain in Adults. Mózg. 2001 Październik 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan a, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Arteriovenous Malformation Radiosurgery: A Twenty-Year Perspective. Clin Neurosurg. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
Souvik S. Leczenie wad tętniczo-żylnych & Postępowanie. 2016 Dec 5 .
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Postępowanie medyczne z leczeniem interwencyjnym lub bez leczenia niezakłóconych wad tętniczo-żylnych mózgu (ARUBA): wieloośrodkowe, Nie zaślepione, randomizowane badanie kliniczne. Lancet. 2014 Feb 15;383(9917):614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. Less Is More: ARUBA potwierdza niemądrą interwencję w AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-s, White PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Wynik po konserwatywnym leczeniu lub interwencji w przypadku niezakłóconych wad tętniczo-żylnych mózgu. JAMA. 2014 Apr 23-30;311(16):1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. Gross BA, Du R. częstość ponownego krwawienia z wad rozwojowych tętniczo-żylnych w pierwszym roku po zerwaniu. J Clin Neurosci. 2012 Aug;19(8):1087-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Czynniki, które przewidują ryzyko krwawienia w mózgowych wadach tętniczo-żylnych. Udar. 1996 Jan 1;27(1):1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang s, Li s i in. Czynniki ryzyka krwotoku u pacjentów z wadami tętniczo-żylnymi mózgu. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files/ijcem0019824pdf