Optic Atrophy

atrofia optică se referă la moartea axonilor celulelor ganglionare retiniene care cuprind nervul optic cu imaginea rezultată a unui nerv optic palid pe fundoscopie. Atrofia optică este o etapă finală care apare din nenumărate cauze ale afectării nervului optic oriunde de-a lungul căii de la retină la geniculatul lateral. Deoarece nervul optic transmite informații retiniene către creier, atrofia optică este asociată cu pierderea vederii. Atrofia optică este oarecum un termen impropriu, deoarece atrofia implică neutilizarea și, prin urmare, deteriorarea nervului optic este mai bine denumită neuropatie optică.

etiologie

orice lucru care poate compromite funcția celulelor ganglionare poate provoca (în timp) atrofie optică (și mai larg neuropatie optică). Atrofia optică poate apărea din cauza deteriorării ochiului (glaucom, nevrită optică, papilemă etc.), de-a lungul căii nervului optic către creier (tumoare, tulburare neurodegenerativă, traume etc.), sau poate fi congenital (atrofia optică ereditară a lui Leber, atrofia optică dominantă autosomală).

factori de risc

factorii de risc rulează gama de la creșterea presiunii intraoculare (glaucom), ischemie, compresie (tumori), inflamație, infecție etc. Vezi diagnosticul diferențial de mai jos.

patologie generală

nervul optic este un pachet de 1,2 milioane de axoni de celule ganglionare retiniene care transportă informații vizuale de la retină la creier. Nervul optic este mielinizat de oligodendrocite care nu se regenerează după deteriorare. În atrofia nervului optic există pierderea axonilor și contracția mielinei care duce la glioză și lărgirea Cupei optice.

prevenirea primară

atrofia optică este etapa finală a unui proces care provoacă leziuni ale nervului optic. Practica medicală este în prezent incapabilă să returneze funcția (axonii regrow) la un nerv optic atrofic și, în cel mai bun caz, este capabilă să stabilizeze orice funcție rămâne. Prevenirea primară (eliminarea procesului care provoacă deteriorarea) este scopul de a preveni pierderea axonilor și atrofia optică (neuropatia).

diagnostic

deoarece nervul optic este conducta pentru informații de la retină la creier, un nerv optic deteriorat va duce la pierderea vederii. Deteriorarea subtilă poate să nu afecteze acuitatea, dar poate duce la pierderea contrastului sau a vederii culorilor. Daunele grave pot duce de la orbirea legală la lipsa percepției luminii. Deteriorarea unei părți a nervului optic duce la pierderea vederii în câmpul vizual corespunzător. Ocazional, dacă procesul care provoacă daune este îndepărtat înainte de apariția apoptozei (cum ar fi, de exemplu, îndepărtarea unei tumori hipofizare care comprimă chiasmul sau reduce inflamația în sarcoid), se poate observa o îmbunătățire a funcției vizuale. Un diagnostic complet se bazează pe aspectul nervului optic, testele funcției vizuale (câmp vizual, contrast, culoare, acuitate), identificarea factorului cauzal al afectării și excluderea altor cauze ale pierderii vederii (cum ar fi cauzele retinei).

anumite apariții ale discului pot ajuta la determinarea cauzei afectării nervului optic. Paloarea discului Sectorial la un individ mai în vârstă ar fi putut fi cauzată de NAION. Atrofia optică severă cu glioză din nou la o persoană în vârstă s-ar fi putut datora arteritei celulare gigantice. Deteriorarea cauzată de papilemă poate lăsa pliuri retiniene și, uneori, corpuri strălucitoare în capul nervului optic. Ventuze este sugestiv de glaucom.

tomografia de coerență optică a devenit un instrument valoros pentru a verifica starea stratului de fibre nervoase / axonilor ganglionari. Cuantificarea înălțimii stratului de fibre nervoase și compararea cu datele normative pot documenta pierderea axonului și pot face diferența între nervul optic și boala retinei ca cauză a pierderii vederii.

istoric

Istoricul este critic în diagnosticul atrofiei optice, deoarece medicul trebuie să știe cum a ajuns ochiul în acest moment. Un istoric atent cu atenție la istoricul medical trecut, inclusiv toate medicamentele, cursul de timp al pierderii vederii, simptomele asociate etc. este esențial pentru a ajunge la un diagnostic corect.

examen fizic

un examen complet de ochi, inclusiv câmpul vizual, evaluarea vederii de culoare și contrast, presiunile intraoculare, căutarea defectului aferent al elevului și fundoscopia ar trebui făcută.

semne

atrofia optică este un semn și de obicei este notat ca paloare nervului optic. Aceasta este etapa finală a unui proces care duce la afectarea nervului optic. Deoarece stratul de fibră optică este subțiat sau absent, marginile discului apar ascuțite și discul este palid, reflectând probabil absența vaselor mici în capul discului.

Exemple de atrofie optică (neuropatie):

simptome

principalul simptom al atrofiei optice este pierderea vederii. Orice alte simptome sunt atribuite procesului care a cauzat deteriorarea discului (cum ar fi durerea cu glaucom cu închidere unghiulară).

diagnosticul clinic

atrofia optică nu este de obicei dificil de diagnosticat (disc optic PAL caracteristic), dar cauza atrofiei optice poate fi dificil de stabilit. Uneori, cauza pierderii vederii poate fi dificil de diferențiat între neuropatia optică subtilă și boala retinei (sau ambele). Electrofiziologia poate fi utilă (ERG, mERG) și OCT pentru a evalua grosimea stratului de fibre nervoase poate fi utilă în astfel de cazuri.

modelele caracteristice ale câmpului vizual includ defectul papilomacular (scotomul cecocentral), defectul arcuat (include altitudinal) sau defectul temporal (fibrele nazale) pentru defectele de câmp prechiasmal, bitemporal (superior) pentru leziunile chiasmale și hemianopsia pentru leziunile post-chiasmale.

următoarea lucrare trebuie luată în considerare pentru pacienții care prezintă atrofie optică inexplicabilă:

• verificați pentru pupilele aferente
• câmpuri vizuale 30-2,viziune color
• RMN al creierului și orbitei cu contrast
• CT cu contrast (verificați boala osoasă, sinusurile)
• tensiunea arterială și verificarea sănătății cardiovasculare (carotide etc.), Glucoză

ecran pentru acestea dacă istoricul sau examinarea sunt sugestive:metale grele, B12, acid folic, ABS als, VDRL, ANA, homocisteina, ACE, anticorpi antifosfolipidici, panoul TORCH

proceduri de Diagnostic

• testarea câmpului vizual (Humphrey 30-2, ecran Tangent) – pentru a ajuta la localizarea localizării leziunii.
• tomografie de coerență optică (OCT) – pentru a evalua grosimea stratului de fibre nervoase peripapilare retiniene și / sau a stratului de celule ganglionare.
• ERG, mers – pentru a exclude boala retinei.
• Neuro-imagistică (RMN, CT) – pentru a evalua tumorile, creșterea oaselor, sinuzita, fracturile, scleroza multiplă și infecțiile.

test de laborator

după cum sa menționat mai sus, în cazul în care Istoricul sau examinarea sunt sugestive, poate fi util pentru ecran pentru: metale grele, B12, acid folic, VDRL, ANA, homocisteina, ACE, anticorpi antifosfolipidici, panoul TORCH.

diagnosticul diferențial

atrofia optică nu este de obicei dificil de diagnosticat, dar poate fi confundată cu hipoplazia nervului optic, fibrele nervoase mielinizate, semiluna miopică sau sclerală sau discul înclinat.

cauzele atrofiei optice includ:

• compresiv – secundar papiledemului, tumorii, creșterii osoase (displazie fibroasă, osteopetroză), bolii oculare tiroidiene, chiasmale (hipofizare etc.), meningiom al tecii nervului optic, disc drusen, presiune intraoculară crescută (glaucom)
• neuropatie optică ischemică vasculară și non – arteritică, diabet,
• inflamator-sarcoid, lupus sistemic, Behcet, demielinizare (SM) etc.
• infecții infecțioase-virale, bacteriene, fungice – herpes, TB, bartonella etc.
• Toxic& nutrițional – multe medicamente precum etambutol, amiodaronă, metanol, deficit de vitamine etc.
• Metabolic – diabet
• neoplazic – limfom, leucemie, tumoră, gliom
• atrofie optică dominantă Genetic – autozomală (OPA1), atrofie optică ereditară Leber, neuropatie optică ereditară Leber, ca complicație tardivă a degenerării retinei.
• neuropatie optică radiologică
• neuropatie optică traumatică

Management

scopul managementului este de a interveni înainte de a se observa atrofia optică sau de a salva funcția rămasă. Aceasta va depinde de cauza principală a afectării nervului optic. De exemplu, controlul presiunii intraoculare în glaucom, controlul inflamației în sarcoid etc.

prognostic

studiile în glaucom (pe baza măsurătorilor stratului de fibre nervoase OCT și a altor metode) au arătat că nervul optic are o anumită rezervă (axoni) înainte ca pierderea vederii să fie apreciată. După această rezervă este epuizat mici modificări ale pierderii de fibre nervoase duce la o scădere semnificativă a vederii. Detectarea timpurie este cheia, deoarece nu putem înlocui axonii morți.