Optic Atrophy

optická atrofie označuje smrt axonů gangliových buněk sítnice, které obsahují optický nerv, s výsledným obrazem bledého optického nervu na fundoskopii. Atrofie zrakového je konec fázi, která vzniká z mnoha příčin poškození optického nervu kdekoliv podél cesty od sítnice na boční geniculate. Vzhledem k tomu, že optický nerv přenáší informace o sítnici do mozku, je optická atrofie spojena se ztrátou zraku. Optická atrofie je poněkud nesprávné pojmenování, protože atrofie znamená nepoužívání, a proto je poškození optického nervu lépe nazýváno optická neuropatie.

etiologie

cokoli, co může ohrozit funkci gangliových buněk, může způsobit (v průběhu času) optickou atrofii (a obecněji optickou neuropatii). Optická atrofie může nastat v důsledku poškození oka (glaukom, optická neuritida, papilém atd.), podél cesty zrakového nervu do mozku (nádor, neurodegenerativní porucha, trauma atd.), nebo může být vrozená (Leberova dědičná optická atrofie, autozomálně dominantní optická atrofie).

Rizikové Faktory

Rizikové faktory oscilují od zvýšený nitrooční tlak (glaukom), ischémie, komprese (nádory), záněty, infekce, atd. Viz diferenciální diagnostika níže.

Obecná patologie

optický nerv je svazek 1,2 milionu axonů retinálních gangliových buněk, který přenáší vizuální informace ze sítnice do mozku. Optický nerv je myelinován oligodendrocyty, které se po poškození neregenerují. Při atrofii optického nervu dochází ke ztrátě axonů a smrštění myelinu, což vede k glióze a rozšíření optického kalíšku.

primární prevence

optická atrofie je konečná fáze procesu způsobujícího poškození optického nervu. Lékařská praxe v současné době není schopna vrátit funkci (regrow axony) do atrofického optického nervu a v nejlepším případě je schopna stabilizovat jakoukoli funkci. Primární prevence (odstranění procesu způsobujícího poškození) je cílem zabránit ztrátě axonů a optické atrofie (neuropatie).

diagnóza

vzhledem k tomu, že optický nerv je potrubím pro informace ze sítnice do mozku, poškozený optický nerv způsobí ztrátu zraku. Jemné poškození nemusí ovlivnit ostrost, ale může vést ke ztrátě kontrastu nebo barevného vidění. Vážné poškození může vést od právní slepoty k žádnému vnímání světla. Poškození části zrakového nervu vede ke ztrátě zraku v odpovídajícím zorném poli. Občas, pokud proces způsobuje poškození odstraněna před apoptózy se vyskytuje (jako například odstranění nádoru hypofýzy komprese nervu nebo snížení zánětu v sarkoid) nějaké zlepšení vizuální funkce může být poznamenal. Kompletní diagnóza je založena na zrakovém nervu vzhled, testy zrakových funkcí (zraková pole, kontrast, barva, ostrost), identifikace vyvolávajícím faktorem poškození, a vyloučit jiné příčiny ztráty zraku (jako je sítnice způsobuje).

některé vzhled disku může pomoci určit příčinu poškození zrakového nervu. Bledost sektorového disku u staršího jedince mohla být způsobena NAIONEM. Těžká optická atrofie s gliózou opět u starší osoby mohla být způsobena arteritidou obrovských buněk. Poškození papilémem může zanechat záhyby sítnice a někdy lesknoucí se těla v hlavě zrakového nervu. Baňkování naznačuje glaukom.

optická koherentní tomografie se stala cenným nástrojem k ověření stavu vrstvy nervových vláken / gangliových axonů. Kvantifikace výšky vrstvy nervových vláken a srovnání s normativními údaji mohou dokumentovat ztrátu axonu a rozlišovat mezi zrakovým nervem a onemocněním sítnice jako příčinou ztráty zraku.

historie

historie je kritická v diagnostice optické atrofie, protože lékař potřebuje vědět, jak oko dorazilo do tohoto okamžiku. Pečlivá anamnéza s důrazem na zdravotní minulost, včetně všech léků, časový průběh ztráty zraku, přidružené příznaky atd. je rozhodující pro stanovení správné diagnózy.

vyšetření

kompletní oční vyšetření včetně zrakové pole, posuzování barvy a kontrast vidění, nitroočního tlaku, při pohledu na aferentní žák vadu, a program by mělo být provedeno.

příznaky

optická atrofie je znak a obvykle se označuje jako bledost zrakového nervu. Toto je konečná fáze procesu, který vede k poškození optického nervu. Protože vrstva optických nervových vláken je ztenčená nebo chybí, okraje disku se zdají ostré a disk je bledý, pravděpodobně odráží nepřítomnost malých cév v hlavě disku.

příklady optické atrofie (neuropatie):

Příznaky

hlavním příznakem atrofie zrakového je ztráta zraku. Jakékoli další příznaky lze přičíst základnímu procesu, který způsobil poškození disku (jako je bolest s glaukomem s uzavřeným úhlem).

klinická diagnóza

optická atrofie obvykle není obtížné diagnostikovat (charakteristický bledý optický disk), ale příčina optické atrofie může být obtížné zjistit. Někdy může být příčinou ztráty zraku obtížné rozlišit mezi jemnou optickou neuropatií a onemocněním sítnice (nebo obojí). V takových případech může být užitečná elektrofyziologie (ERG, mERG) a OCT k posouzení tloušťky vrstvy nervových vláken.

Charakteristický vizuální pole vzory patří papillomacular vada (cecocentral skotom), obloukovité vady (včetně výškových) nebo časové klín vada (nosní vlákna) pro prechiasmal, bitemporal (superior) studijní vady, pro chiasmal lézí, a hemianopsie pro post-chiasmal léze.

následující práce by měla být zvážena u pacientů, léčících se s nevysvětlitelnými oční atrofie:

• Zkontrolujte, zda pro aferentní žáka
• Vizuální pole 30-2,barevné vidění
• MRI mozku a orbit s kontrast
• CT s kontrastem (check kostní onemocnění, dutin)
• Krevní tlak a kontrolu kardiovaskulárního zdraví (karotidy, atd.), Glukóza

Obrazovka pro tyto pokud se historie nebo vyšetření jsou sugestivní:těžké kovy, B12, kyseliny listové, FTA ABS, VDRL, ANA, homocysteinu, ACE, Antifosfolipidových protilátek, TORCH panelu

Diagnostické postupy

• Vizuální Testování v Terénu (Humphrey 30-2, Tečna Displej) – k pomoci lokalizovat umístění léze.
• optická koherentní tomografie (OCT) – posoudit tloušťku vrstvy peripapilárních nervových vláken sítnice a / nebo vrstvy gangliových buněk.
• ERG, mERG-vyloučit onemocnění sítnice.
• Neuro-zobrazování (MRI, CT) – k hodnocení nádorů, růstu kostí, sinusitidy, zlomenin, roztroušené sklerózy a infekcí.

Laboratorní zkoušky

Jak bylo uvedeno výše, pokud se historie nebo vyšetření jsou sugestivní, to může být užitečné, aby se obrazovka pro: těžké kovy, B12, kyseliny listové, VDRL, ANA, homocysteinu, ACE, Antifosfolipidových protilátek, TORCH panelu.

Diferenciální diagnóza

Optická atrofie je obvykle není obtížné diagnostikovat, ale může být zaměňována s zrakového nervu hypoplazie, myelinizovaných nervových vláken, krátkozraké nebo skléry crescent, nebo naklonění disku.

příčiny optické atrofie zahrnují:

• Tlakové – sekundární edém oční papily, tumor, kostní růst (vláknité dysplazie, osteopetrosis), štítné žlázy, onemocnění očí, chiasmal (hypofýzy apod.), zrakového nervu pouzdro meningeom, disk drúzy, zvýšený nitrooční tlak (glaukom)
• Cévní důsledku nearteritické a nearteritické přední ischemické neuropatie optického nervu, cukrovka,
• Zánětlivé – sarkoidóza, systémový lupus, behcetova, demyelinizace (MS), apod.
• infekční virové, bakteriální, plísňové infekce-herpes, TB, bartonella atd.
• toxický & nutriční-mnoho léků, jako je ethambutol, amiodaron, methanol, nedostatek vitamínů atd.
• Metabolické – diabetes
• Neoplastických – lymfom, leukémie, nádor, gliom
• Genetické – Autosomálně dominantní optická atrofie (OPA1), leberova hereditární optická atrofie, leberova hereditární optická neuropatie, jako pozdní komplikace degenerace sítnice.
• Radiační neuropatie optického nervu
• Traumatické neuropatie

Management

řízení cílem je zasáhnout dříve, než optická atrofie je třeba poznamenat nebo uložit zbývající funkce. To bude záviset na základní příčině poškození optického nervu. Například kontrola nitroočního tlaku u glaukomu, kontrola zánětu u sarkoidů atd.

Prognóza

Studie u glaukomu (na základě OCT nervových vláken vrstva měření a další metody) ukázaly, že optický nerv má nějaké rezervy (axony) před ztrátou zraku se cení. Poté, co tato rezerva je vyčerpána malé změny ve ztrátě nervových vláken vést k významnému snížení vidění. Včasná detekce je klíčová, protože nemůžeme nahradit mrtvé axony.