저 유량 AVMs 로 분류되는 해면상 혈관종이 가장 많은 이름을 가질 수 있습니다. 의사 보고서에서 발생하는 명명법에는 해면종,해면 혈관종 및 대뇌 해면 기형(CCMs)이 포함됩니다. 이 특별한 병변의 유형은 구체적으로 말하는 컴팩트한 컬렉션의 비정상적으로 넓힌 혈관없이 개입 정상적인 뇌 조직하는 경향이있는 작은 출혈입니다. 이러한 다른 관 병변은 분류하여 조직학에 대 한 국제 사회 연구의 혈관 이상(ISSVA)”으로 양성종양,”그렇게 중요한 질병이 보험의 목적에 도움이 될 것입하거나 특별히 포함하거나 제외할의 범위가 이러한 병변과 가격합니다.
모세 혈관 확장증은 확장 된 모세 혈관의 작은 컬렉션과 함께 존재하는 저 유량 병변입니다. 그들은 정상적으로 산재 된 뇌 조직의 존재에 의해 해면 혈관종과 구별됩니다. 이러한 가장 일반적으로 두뇌에서의 pontine 지역과 일반적으로 임상적 증상이고,따라서 간주에서 더 낮은에서 위험 보험 관점에서. 이 병변은 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증과 관련이 없습니다.
혼합 혈관 병변은 다른 혈관 병변에서 성분의 다양한 조합을 갖는다. 이러한 여러 가지 형태를 취할 수 있습,그리고 보험 위험에 따라 달라질 수 있습의 구성 병변.
역학 및 임상 발표
최근 연구에 따르면 대뇌 AVMs 의 예상 발병률과 유병률은 100,000 명당 1 명,100,000 명당 18 명,respectively2. 그러나이 연구는 AVMs 를 정의하는 방법과 진단시 AVMs 가 증상인지 여부를 나타내는 측면에서 크게 다릅니다. 면 가격에 대한 이러한 병변이 될 수 있고,합리적으로 예측되는 전반적으로 발생 수치는 가능성이 시간이 지남에 따라 증가로 인해 모두에게 증가하고 사용률의 방사선 투과 연구와 더 감도 이미징 기법입니다.
놀랍게도 AVMs 의 위험 요소는 거의 확립되지 않았지만 존재합니다. AVMs 는 남성에서 약간 더 흔합니다. 그들은 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증(HHT),Sturge-Weber 증후군(뇌신경 혈관 종증),Wyburn-Mason 증후군 및 blue rubber bleb nevus syndrome(BRBNS)과 같은 신경 피부 질환의 일부로 다양한 빈도로 발생합니다.
유의 한 변이가 있지만,AVMs 는 또한 젊은 성인의 장애가되는 경향이 있습니다. 대규모 회고 연구에서 증상 발표의 평균 연령은 36 세였다. 증상은 단독으로 또는 복합적으로 출혈(46%),발작(24%),두통(14%)및 초점 결핍(8%)을 포함 할 수 있습니다. 사례의 4%만이 무증상 또는 부수적 인 발견이었다.3.
치료
AVM 발견시 주요 임상 고려 사항은 의학적 또는 외과 적 치료를 추구할지 여부입니다. 의료 트리트먼트는 일반적으로 다음을 포함하는 약물을 적절하게 유지하려면 혈압을 제어 및 항경련제에 대한 발작을 예방하지만,약간의 증거가 있을 지원하는 이들 중 하나입니다. 보수적 인 의학 요법은 또한 환자의 AVMs 가 직렬 이미징 연구와 함께 뒤따를 것임을 나타냅니다.
수술 적으로 증가하는 옵션 배열을 사용할 수 있습니다. 전통적인 외과 적 치료법은 두개골 절개술(피더 동맥을 결찰하고 니더스를 절제하는 것)4 로 병변을 절제하는 것으로 구성되었습니다. 개방 절차를 추구하기로 한 결정은 주로 병변의 접근성에 달려있었습니다.
현재 덜 침습적 인 수술 옵션을 사용할 수 있습니다. 하나,AVM 의 색전술은 일반적으로 여러 단계로 혈전,색전 또는 코일 링 제의 주입을 포함합니다. 색전술을 추구할 수 있으로 확실한 치료,완화하는 치료(예를들면을 줄이는 증상)또는 크기를 줄이기 위해 병변의 이전 이후의 근절 수술 또는 방사선 수술. 방사선수술(도 불리는 방사선 치료)은 다른 관련 지시 집중된 방사선을 AVM 을 이끌어내 thrombotic 효과가 있다. 방사선 수술은 색전술 및/또는 외과 적 절제술과 함께 여러 단계에서 추구 될 수 있습니다.
오늘날 수술은 이러한 병변에 대한 치료로 덜 자주 수행됩니다. 2014 년 아루바 시험(손상되지 않은 뇌 동정맥 기형의 무작위 시험)5 는 이러한 병변의 외과 적 개입에 대한 열정을 크게 저해했습니다. 이 재판 최초의 대규모 무작위 예비 연구를 비교하는 심각한 결과(사망 또는 출혈 증상)성인의 역사를 가진 unruptured 동정맥 기형 치료를 의료 치료에 대한 개입(조합의 수술,색전술 또는 방사선 치료),발견에서 그 의미의 33 개월,그룹 의료 치료를 받던 크게 더 나은 결과(RR 은 0 입니다.수술 그룹의 사람들보다 사망과 뇌졸중의 조합에 대해 27). 연구 집단의 분석을 5 년으로 연장하는 것은 비 외과 적 치료만을 추가로 지원했다. 또한,같은시기에 거의 발표 된 Scotland7 의 12 년 전향 적 연구도 이러한 병변의 보수적 인 관리를지지했다.
여러 비판되었는 감독에서 이러한 연구 등 제한이 따르 시간,선택 bias,그리고 실패하는 표준화 치료를 팔입니다. 이러한 연구 결과는 그들의 비방,그것은 점점 더 명확는 지속적으로 보는 치료되지 않는 동정맥 기형을 덜 호의적으로 보다 처리 동정맥 기형에서 인수 위험 관점이 보증되지 않을 수 있습,특히 부재에서 제시하는 출혈.
사망과 위험 불확실성을 만드
불행하게도,큰 규모의 장래 인구 기반의 사망률 데이터에 대한 뇌 동정맥 기형 현재 사용할 수 없습니다. 생존 데이터는 연구 된 인구에 따라 크게 다릅니다(예 외래 환자 대 병원에 입원)및 프리젠 테이션 수단(출혈 대 다른 증상). 따라서 피보험자 집단에 데이터를 적용 할 때주의해야합니다. 최고의 사용에 따라 데이터의 체계적인 검토할 수 있 research2 제안 경우 치사율이 1%와 1.5%per year. 같은 연구는 또한 연간 약 2%의 최초 출혈률을 제공했습니다. 그로스 외.8 은 재발 성 출혈의 위험이 첫 번째 출혈보다 높다는 것을 나타내는 8%(그리고 첫 해 이내에 발생하는 경우 16%)의 재발 성 출혈률을보고했다.
한편 Spetzler-Martin 등급 시스템은 불리한 결과의 높은 위험과 관련이있는 몇 가지 요소를 의미합니다. 예를 들어 깊은 위치는 위험에 처한보다 웅변적인 두뇌와 더 큰 접근 문제를 모두 의미합니다. 으로 출혈 나타내는 훨씬 가장 큰 원인-특정 사망의 위험,예후 요인에서 studies9,10 을 검사하 모두 출혈 수 있는 합리적으로 결합되고 요약(표 3).
표 3: 요인을 고려할 때 인수 뇌 AVM
호의를 베푸
- 증상/의 역사 없이 출혈
- Small(<3㎝)
- 여성 성
- 피상적인 위치
- 정의 근원 및>1 정맥
결론
아마도 가장 도전적인 측면을 평가하는 뇌 동정맥 기형을 위한 보험업자뿐만 아니라 임상은 그들의 이성. 이러한 병변은 많은 다양한 환자 집단,무수한 해부학 적 변이 및 단일 고정 관념 프리젠 테이션없이 발생합니다.
보험업자와 임상의를위한 첫 번째 단계는 병변에 적용되는 명명법이 적절한 지 확인하는 것입니다. 다음 고려 사항은 병변이 출혈로 제시되었는지,다른 증상 복합체와 함께 또는 우연히 발견되었는지 여부입니다. 마지막으로,해부학 적 및 개별 환자 특성을 사용하여 위험 예후를 구체화 할 수 있습니다. 신흥 데이터는 보수 치료가 많은 개인에서 선호되는 접근법 일 수 있음을 시사합니다. 대뇌 AVMs 를 평가하기 위해이 단계적 프레임 워크를 개발하면이 얽힌 웹을 신비화하는 데 가장 효과적인 접근법을 제공합니다.
1. Spetzler RF,마틴 NA. 동정맥 기형에 대한 제안 된 등급 시스템. 신경 외과학 저널. 1986 년 10 월 1 일;65(4):476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R,Warlow C. 성인에서 뇌의 동정맥 기형의 빈도와 예후에 대한 체계적인 검토. 두뇌. 2001 10 월 1;124(10):1900-26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD,Niranjan A,Kondziolka D,Sirin S,Flickinger JC. 동정맥 기형 방사선 수술:20 년 관점. 클린신경외과. 2008;55:108-
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