低流量Avmとしても分類される海綿状血管腫は、最も多くの名前を有する可能性がある。 医師の報告で遭遇する命名法には、海綿腫、海綿状血管腫、および脳海綿状奇形(CCMs)が含まれる。 この特定の損害のタイプは小さい出血に傾向がある正常な頭脳のティッシュを介入しないで異常に膨張させた血管の密集したコレクションを これらおよび他の血管病変は、International Society for the Study of Vascular Anomalies(ISSVA)によって組織学的に”良性腫瘍”として分類されるため、重大な病気の引受目的のために、これらの病変の
毛細血管拡張症は、拡張された毛細血管の小さなコレクションを提示する低流量病変です。 それらは、通常散在している脳組織の存在によって海綿状血管腫と区別される。 これらは脳の橋領域で最も一般的に見られ、通常臨床的に無症候性であるため、保険の観点からリスクが低いと考えられています。 これらの病変は遺伝性出血性毛細血管拡張症とは無関係である。
混合血管病変は、他の血管病変からの成分の様々な組み合わせを持っています。 これらはいくつかの形態をとることができ、保険リスクは病変の組成に応じて変化する可能性がある。
疫学と臨床プレゼンテーション
最近の研究によると、脳Avmの推定発生率と有病率は1あたり100,000と18あたり100,000であり、それぞれ2。 しかし、研究は、Avmをどのように定義するか、およびAvmが診断時に症候性であるかどうかを示す点で大きく異なる。 これらの病変の価格を設定すると、全体的な発生率の数値は、放射線研究の利用の増加とイメージング技術のより高い感度の両方のために、時間の経過
驚くべきことに、Avmのリスク要因はほとんど確立されていませんが、それらは存在します。 AVMは男性ではわずかに一般的です。 これらは、遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)、Sturge-Weber症候群(encephelotrigeminal angiomatosis)、Wyburn-Mason症候群、およびblue rubber bleb nevus症候群(BRBNS)などの神経皮膚疾患の一部として様々な頻度で発生する。
有意な変動がありますが、Avmはまた、若い成人の障害になる傾向があります。 大規模な遡及的研究では、症候性提示の平均年齢は36歳であった。 症状には、単独でまたは組み合わせて、出血(46%)、発作(24%)、頭痛(14%)、および焦点欠損(8%)が含まれ得る。 症例のわずか4%が無症候性または偶発的な発見であった3。
治療
AVMの発見時の主な臨床的考慮事項は、医療または外科的治療を追求するかどうかです。 これらの介入のいずれかをサポートする証拠はほとんどありませんが、医学的治療は、一般的に、発作予防のための適切な血圧制御と抗てんかん薬を 保守的な医学療法はまた患者のAvmが連続イメージ投射調査と続かれることを示します。
オプションの数が増えています。 伝統的な外科的治療は、開頭術(フィーダー動脈を結紮し、nidusを切除する)で病変を切除することから成っていた4。 オープンな手順を追求する決定は、病変のアクセシビリティに大きく依存していた。
現在、低侵襲手術の選択肢があります。 一つは、AVMの塞栓形成は、通常、複数の段階で、血栓塞栓剤、塞栓剤、またはコイル剤の注射を伴う。 塞栓形成は、決定的療法、緩和療法(例えば、症状のみを軽減するため)、またはその後の外科的摘出または放射線手術の前に病変の大きさを減少させるた 放射線手術(放射線療法とも呼ばれる)は別のものであり、血栓効果を誘発するために集束放射線をAVMに向けることを含む。 放射線手術は、塞栓術および/または外科的切除と併せて、複数の段階で追求することができる。
今日では、これらの病変の治療として手術はあまり頻繁に行われていません。 2014年のアルバ試験(未破裂脳動静脈奇形の無作為化試験)5は、これらの病変の外科的介入に対する熱意を有意に弱めた。 この試験は、医療療法で治療された未破裂Avmの病歴を有する成人における重篤な転帰(死亡または症候性出血)を比較するための最初の大規模な無作為化前向き研究であり、介入(手術、塞栓術または放射線療法のいくつかの組み合わせ)と比較し、平均33ヶ月で、医療療法を受けたグループが有意に良好な転帰を有することが分かった(RRは0であった。27死と脳卒中の組み合わせのために)外科群のものよりも。 研究グループの分析を5年に延長することは、非外科的治療をさらに支持しただけであった。 さらに、同じ時間の近くに出版されたScotland7からの12年の前向きな調査はまたこれらの損害の保守的な管理を支えました。
いくつかの批判は、限られたフォローアップ時間、選択バイアス、および治療アームを標準化するために失敗を含む、これらの研究に向けられています。 これらの研究は、彼らの中傷を持っていたが、それは一貫して引受リスクの観点から治療されたAvmよりも好意的に未処理のAvmを見て、特に出血を提示
死亡率とリスク予後
残念ながら、脳Avmのための大規模な将来の人口ベースの死亡率データは現在利用できません。 生存データは、研究された集団に基づいて、有意に変化する(例えば、、外来患者対病院に入院)および提示手段(出血対他の症状)。 したがって、被保険者にデータを適用する際には注意する必要があります。 利用可能な研究2の系統的レビューによると、利用可能な最良のデータは、年間1%から1.5%の症例死亡率を示唆しています。 同じ研究はまた、年間約2%の史上初の出血率を提供しました。 Grossら。8は、再発性出血率が8%(最初の年以内に発生した場合は16%)であり、再発性出血のリスクが最初の出血よりも高いことを示している。
一方、Spetzler-Martinグレーディングシステムは、有害な転帰のリスクが高いことに関連しているいくつかの要因を意味します。 例えば、深い場所は、リスクのあるより雄弁な脳とより大きなアクセスの課題の両方を意味します。 出血は最大の原因特異的死亡リスクをはるかに表すので、出血と死亡の両方を調べる研究9、10の予後因子は合理的に組み合わせて要約することが
表3: 脳AVMを引受する際に考慮すべき要因
良好な
- 無症候性/出血の病歴なし
- 小(<3cm)
- 女性の性別
- 表面的な場所
- 明確に定義されたnidusと>1排水静脈
結論
おそらく、引受人だけでなく、臨床医のための脳avmを評価する最も困難な側面は、その異質性です。 これらの病変は、多くの多様な患者集団、無数の解剖学的変化、および単一のステレオタイプの提示なしに生じる。
引受人と臨床医の両方のための最初のステップは、病変に適用されている命名法が適切であることを確認することです。 次の考慮事項は、病変が出血を呈しているか、別の症状複合体を伴っているか、または偶然に発見されたかどうかである。 最後に、解剖学的および個々の患者の特徴を使用して、リスク予後を改善することができる。 新しいデータは保存的な処置が多くの個人の好まれたアプローチであるかもしれないことを提案します。 脳Avmを評価するために、この段階的なフレームワークを開発することは、このもつれたウェブを解明するための最も効果的なアプロー
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