barlangos hemangiomák, amelyek szintén alacsony áramlású Avm-knek minősülnek, a legtöbb névvel rendelkezhetnek. Az orvosi jelentésekben tapasztalt nómenklatúra magában foglalja a cavernomákat, a cavernous angiomákat és az agyi cavernous malformatiókat (CCMs). Ez a konkrét léziótípus kifejezetten a rendellenesen tágult erek kompakt gyűjteményére utal, anélkül, hogy beavatkozna a normál agyszövetbe, amelyek hajlamosak a kis vérzésekre. Vegye figyelembe, hogy ezeket és más érrendszeri elváltozásokat szövettanilag az International Society for the Study of vascularis anomáliák (ISSVA) “jóindulatú daganatokként” osztályoz, tehát kritikus betegség-jegyzési célokra előnyös lenne, ha ezeket a léziókat kifejezetten bevonnánk vagy kizárnánk, és ennek megfelelően árat fizetnénk.
a kapilláris telangiectasiák alacsony áramlású elváltozások, amelyek kis tágult kapillárisok gyűjteményével rendelkeznek. A kavargó hemangiomáktól megkülönböztetik a normálisan összefonódott agyszövet jelenlétét. Ezek leggyakrabban az agy pontine régiójában találhatók, és általában klinikailag tünetmentesek, ezért biztosítási szempontból alacsonyabbnak tekintik a kockázatot. Ezek a sérülések nem kapcsolódnak az örökletes hemorrhagiás telangiectasiákhoz.
vegyes érrendszeri elváltozások különböző kombinációi komponensek a többi érrendszeri elváltozások. Ezek többféle formát ölthetnek, a biztosítási kockázat pedig a sérülés összetételétől függően változhat.
epidemiológia és klinikai bemutató
A legújabb vizsgálatok szerint az agyi Avm-ek becsült előfordulási gyakorisága és prevalenciája 1 / 100 000 és 18 / 100 000, respectively2. A vizsgálatok azonban nagymértékben eltérnek attól függően, hogy hogyan határozzák meg az AVM-eket, valamint attól, hogy az AVM-ek tüneti jellegűek-e a diagnózis során. Ezen elváltozások árazásakor ésszerűen megjósolható, hogy az általános előfordulási adatok valószínűleg idővel növekedni fognak mind a radiográfiai vizsgálatok növekvő kihasználtsága, mind a képalkotó technikák nagyobb érzékenysége miatt.
meglepő módon kevés kockázati tényezőt állapítottak meg az AVM-ekre, de léteznek. Az AVM-ek valamivel gyakoribbak a férfiaknál. Különböző gyakorisággal fordulnak elő neurokután rendellenességek, például örökletes hemorrhagiás telangiectasia (HHT), Sturge-Weber szindróma (encephelotrigeminalis angiomatosis), Wyburn-Mason szindróma, kék gumi bleb nevus szindróma (BRBNS) részeként.
bár jelentős eltérések vannak, az AVMs általában fiatalabb felnőttek rendellenessége is. Egy nagy retrospektív vizsgálatban a tüneti megjelenítés átlagos életkora 36 év volt. A tünetek lehetnek vérzés (46%), görcsök (24%), fejfájás (14%), fókuszhiány (8%), akár egyedül, akár kombinációban. Az esetek mindössze 4% – a volt tünetmentes vagy véletlen észlelések3.
kezelés
az AVM felfedezésekor az elsődleges klinikai szempont az orvosi vagy sebészeti kezelés folytatása. Az orvosi kezelések általában olyan gyógyszereket tartalmaznak, amelyek biztosítják a megfelelő vérnyomás-szabályozást és epilepszia elleni gyógyszereket a rohamok megelőzésére, bár kevés bizonyíték áll rendelkezésre ezeknek a beavatkozásoknak a alátámasztására. A konzervatív orvosi terápia azt is jelzi, hogy a betegek AVMs-jét soros képalkotó vizsgálatokkal követik.
sebészileg egyre több lehetőség áll rendelkezésre. A hagyományos sebészeti kezelés a craniotomiával (az adagoló artériák ligálása és a nidus reszekciója)végzett elváltozás resectálásából állott4. A nyílt eljárás lefolytatására vonatkozó döntés nagymértékben függött a sérülés hozzáférhetőségétől.
jelenleg kevésbé invazív sebészeti lehetőségek állnak rendelkezésre. Az egyik, az AVM embolizációja magában foglalja a trombózis, embolikus vagy tekercselő szer befecskendezését, általában több szakaszban. Az embolizációt végleges terápiaként, palliatív terápiaként lehet folytatni (például csak a tünetek csökkentése érdekében), vagy a lézió méretének csökkentése a későbbi sebészeti extirpáció vagy radiosurgery előtt. A sugársebészet (más néven radioterápia) egy másik, amely magában foglalja a fókuszált sugárzást az AVM-re, hogy trombotikus hatást váltson ki. Radiosurgery lehet folytatni több szakaszban, együtt embolizáció és / vagy sebészeti reszekció.
ma a műtétet ritkábban végzik ezeknek a sérüléseknek a kezelésére. A 2014-es ARUBA-vizsgálat (a megszakítás nélküli agyi arteriovenosus rendellenességek randomizált vizsgálata)5 jelentősen tompította a lelkesedést ezen elváltozások sebészeti beavatkozása iránt. Ez a per, az első nagyszabású randomizált, prospektív tanulmány összehasonlítani komoly eredmények (halál, vagy tüneti vérzés) a felnőttek, akiknek a kórtörténetében unruptured audiovizuális médiaszolgáltatásokra, akik kezeltek orvosi terápiákkal szemben beavatkozás (valamilyen kombinációja műtét, embolizáció vagy sugárkezelés), megállapította, hogy a gonosz 33 hónap, a csoport kap orvosi kezelés szignifikánsan jobb eredmények (RR 0.27 a halál és a stroke kombinációjára), mint a sebészeti csoportban. A vizsgálati csoport elemzésének öt évre történő kiterjesztése csak tovább támogatta a nem sebészeti kezeléseket. Ezenkívül egy 12 éves prospektív tanulmány Scotland7-ből, amely közel egy időben jelent meg, szintén támogatta ezeknek a sérüléseknek a konzervatív kezelését.
számos kritika érte ezeket a vizsgálatokat, beleértve a korlátozott nyomon követési időt, a szelekciós torzítást, valamint a kezelési kar szabványosításának elmulasztását. Bár ezek a vizsgálatok a ellenzői, egyre inkább nyilvánvaló, hogy következetesen megtekintése kezeletlen audiovizuális médiaszolgáltatásokra kedvezőtlenebb, mint kezelt audiovizuális médiaszolgáltatásokra a jegyzési kockázati szempontból nem biztosítható, különösen hiányában bemutató vérzés.
mortalitás és kockázati Prognosztizáció
sajnos az agyi Avm-ekre vonatkozóan jelenleg nem állnak rendelkezésre nagyszabású prospektív populációs mortalitási adatok. A túlélési adatok a vizsgált populációk (pl., kórházba került a járóbeteg-ellátással szemben) és a bemutatás eszközeivel (vérzés más tünetekkel szemben). Ezért óvatosnak kell lenni, amikor az adatokat a biztosított populációkra alkalmazzák. A rendelkezésre álló kutatások szisztematikus felülvizsgálata2 szerint a rendelkezésre álló legjobb rendelkezésre álló adatok évi 1-1, 5% – os halálozási arányt sugallnak. Ugyanez a kutatás azt is javasolta, hogy az első vérzés aránya évente körülbelül 2% legyen. Gross et al.8 jelentett visszatérő vérzés aránya 8% (16%, Ha ez bekövetkezik az első évben), jelezve, hogy a visszatérő vérzés kockázata magasabb, mint az első vérzés.
A Spetzler-Martin osztályozási rendszer eközben több olyan tényezőt is magában foglal,amelyek a kedvezőtlen kimenetel nagyobb kockázatával járnak. Például egy mély hely magában foglalja mind az ékesszólóbb agyat, mind a nagyobb hozzáférési kihívásokat. Mivel a vérzés messze a legnagyobb ok-specifikus halálozási kockázatot jelenti, a vizsgálatok prognosztikai tényezői9, 10 mind a vérzés, mind a halál vizsgálata ésszerűen kombinálható és összegezhető (3.táblázat).
3. táblázat: Agyi AVM
kedvező
- tünetmentes/nincs anamnézisében vérzés
- kicsi (<3 cm)
- női nem
- felületes hely
- jól definiált nidus és >1 lefolyó véna
következtetés
talán az agyi AVM-ek értékelésének legnagyobb kihívást jelentő aspektusa az aláírók, valamint a klinikusok számára a heterogenitás. Ezek a sérülések sok különböző betegpopulációban fordulnak elő, számtalan anatómiai variációban, egyetlen sztereotip megjelenés nélkül.
az aláírók és a klinikusok számára egyaránt az első lépés annak biztosítása, hogy a lézióra alkalmazott nómenklatúra megfelelő legyen. A következő megfontolás az, hogy a sérülés vérzéssel jár-e, egy másik tünetkomplexummal, vagy véletlenül találtak-e. Végül az anatómiai és az egyéni betegjellemzők felhasználhatók a kockázati prognosztizáció finomítására. A feltörekvő adatok azt sugallják, hogy sok egyénnél a konzervatív kezelések lehetnek az előnyben részesített megközelítés. Ennek a lépésenkénti keretrendszernek a kidolgozása az agyi AVMs értékelésére a leghatékonyabb megközelítést kínálja ennek a kusza webnek a demisztifikálására.
1. Spetzler RF, Martin NA. A javasolt osztályozási rendszer arteriovenosus rendellenességek. Idegsebészeti folyóirat. 1986 Október 1;65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. Al-Shahi R, Warlow C. Az agy arteriovenosus fejlődési rendellenességeinek gyakoriságának és prognózisának szisztematikus áttekintése felnőtteknél. Agy. 2001 október 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Kondziolka D, Sirin S, Flickinger JC. Arteriovenosus Malformation Radiosurgery: Húszéves Perspektíva. Clin Idegsebész. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Arteriovenosus Malformations kezelés & kezelés. 2016 december 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Megszakítás nélküli agyi arteriovenosus Malformatiók (ARUBA) esetén intervenciós terápiával vagy anélkül végzett orvosi kezelés: multicentrikus, nem vak, randomizált
vizsgálat. Lancet. 2014 február 15;383 (9917): 614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. kevesebb több: ARUBA megerősíti beavatkozás bölcs AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-S, White PM, Counsell CE, du Plessis J, van Beijnum J, Josephson CB, et al. Eredmény konzervatív kezelés vagy beavatkozás után megszakítás nélküli agyi arteriovenosus rendellenességek esetén. JAMA. 2014 április 23-30;311(16):1661-9. . ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8. bruttó BA, Du R. arteriovenosus Malformatiók újbóli vérzésének aránya a szakadást követő első évben. J Clin Neurosci. 2012 augusztus; 19 (8): 1087-8. .ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, Kondziolka D. Az agyi arteriovenosus rendellenességek vérzésének kockázatát előrejelző tényezők. Agyvérzés. 1996 január 1;27(1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. Du X, Li X, Wang S, Li S, et al. Az agyi arteriovenosus rendellenességekben szenvedő betegek vérzésének kockázati tényezői. Int J Clin Exp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / files / ijcem0019824.pdf