Optic Atrophy

L’atrophie optique fait référence à la mort des axones des cellules ganglionnaires rétiniennes qui composent le nerf optique avec l’image résultante d’un nerf optique pâle lors de la fundoscopie. L’atrophie optique est une étape terminale qui résulte d’une myriade de causes de lésions du nerf optique partout le long du chemin de la rétine au géniculé latéral. Étant donné que le nerf optique transmet des informations rétiniennes au cerveau, l’atrophie optique est associée à une perte de vision. L’atrophie optique est un peu impropre car l’atrophie implique une désuétude, et donc les lésions du nerf optique sont mieux appelées neuropathie optique.

Étiologie

Tout ce qui peut compromettre la fonction des cellules ganglionnaires peut provoquer (avec le temps) une atrophie optique (et plus largement une neuropathie optique). Une atrophie optique peut survenir en raison de lésions oculaires (glaucome, névrite optique, œdème papillaire, etc.), le long du trajet du nerf optique vers le cerveau (tumeur, trouble neurodégénératif, traumatisme, etc.), ou elle peut être congénitale (atrophie optique héréditaire de Leber, atrophie optique autosomique dominante).

Facteurs de risque

Les facteurs de risque vont de l’augmentation de la pression intraoculaire (glaucome), de l’ischémie, de la compression (tumeurs), de l’inflammation, de l’infection, etc. Voir diagnostic différentiel ci-dessous.

Pathologie générale

Le nerf optique est un faisceau de 1,2 million d’axones de cellules ganglionnaires rétiniennes qui transportent des informations visuelles de la rétine vers le cerveau. Le nerf optique est myéliné par des oligodendrocytes qui ne se régénèrent pas après une lésion. Dans l’atrophie du nerf optique, il y a perte d’axones et rétrécissement de la myéline entraînant une gliose et un élargissement de la cupule optique.

Prévention primaire

L’atrophie optique est l’étape finale d’un processus causant des dommages au nerf optique. La pratique médicale est actuellement incapable de retourner la fonction (repousser les axones) à un nerf optique atrophique, et au mieux est capable de stabiliser la fonction restante. La prévention primaire (élimination du processus causant les dommages) vise à prévenir la perte d’axones et l’atrophie optique (neuropathie).

Diagnostic

Comme le nerf optique est le conduit d’information de la rétine au cerveau, un nerf optique endommagé entraînera une perte de vision. Les dommages subtils peuvent ne pas affecter l’acuité, mais peuvent entraîner une perte de contraste ou de vision des couleurs. Des dommages graves peuvent entraîner une cécité légale à l’absence de perception de la lumière. Les dommages causés à une partie du nerf optique entraînent une perte de vision dans le champ visuel correspondant. Parfois, si le processus causant des dommages est éliminé avant l’apoptose (par exemple, l’ablation d’une tumeur hypophysaire comprimant le chiasme ou réduisant l’inflammation chez le sarcoïde), une amélioration de la fonction visuelle peut être notée. Un diagnostic complet est basé sur l’apparence du nerf optique, les tests de la fonction visuelle (champ visuel, contraste, couleur, acuité), l’identification du facteur causal des dommages et l’élimination d’autres causes de perte de vision (telles que les causes rétiniennes).

Certaines apparitions discales peuvent aider à déterminer la cause des lésions du nerf optique. La pâleur du disque sectoriel chez un individu plus âgé pourrait avoir été causée par le NAION. Une atrophie optique sévère avec gliose à nouveau chez une personne âgée aurait pu être due à une artérite à cellules géantes. Les dommages causés par l’œdème papillaire peuvent laisser des plis rétiniens et parfois des corps scintillants dans la tête du nerf optique. Les ventouses suggèrent un glaucome.

La tomographie par cohérence optique est devenue un outil précieux pour vérifier l’état de la couche de fibres nerveuses / des axones ganglionnaires. La quantification de la hauteur de la couche de fibres nerveuses et la comparaison avec des données normatives peuvent documenter la perte d’axones et différencier les maladies du nerf optique et de la rétine comme cause de perte de vision.

Antécédents

Les antécédents sont essentiels dans le diagnostic de l’atrophie optique, car le médecin doit savoir comment l’œil est arrivé à ce stade. Une histoire minutieuse avec une attention aux antécédents médicaux, y compris tous les médicaments, l’évolution temporelle de la perte de vision, les symptômes associés, etc. est essentielle pour parvenir à un diagnostic correct.

Examen physique

Un examen de la vue complet comprenant le champ visuel, l’évaluation de la vision de couleur et de contraste, les pressions intraoculaires, la recherche d’un défaut de pupille afférent et une fundoscopie doit être effectué.

Signes

L’atrophie optique est un signe et est généralement noté comme pâleur du nerf optique. C’est l’étape finale d’un processus entraînant des lésions du nerf optique. Comme la couche de fibres du nerf optique est amincie ou absente, les marges du disque semblent nettes et le disque est pâle, ce qui reflète probablement l’absence de petits vaisseaux dans la tête du disque.

EXEMPLES D’ATROPHIE OPTIQUE (NEUROPATHIE):

Symptômes

Le principal symptôme de l’atrophie optique est la perte de vision. Tous les autres symptômes sont attribuables au processus sous-jacent qui a causé les dommages au disque (comme la douleur avec glaucome à angle fermé).

Diagnostic clinique

L’atrophie optique n’est généralement pas difficile à diagnostiquer (disque optique pâle caractéristique) mais la cause de l’atrophie optique peut être difficile à déterminer. Parfois, la cause de la perte de vision peut être difficile à différencier entre la neuropathie optique subtile et la maladie de la rétine (ou les deux). L’électrophysiologie peut être utile (ERG, mERG) et l’OCT pour évaluer l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses peut être utile dans de tels cas.

Les motifs caractéristiques du champ visuel comprennent un défaut papillomaculaire (scotome cecocentral), un défaut arqué (y compris altitudinal) ou un défaut de coin temporal (fibres nasales) pour les défauts du champ préchiasmal, bitemporal (supérieur) pour les lésions chiasmales et une hémianopsie pour les lésions post-chiasmales.

Le travail suivant doit être envisagé pour les patients présentant une atrophie optique inexpliquée:

• Contrôle de la pupille afférente
• Champs visuels 30-2, vision des couleurs
• IRM du cerveau et de l’orbite avec contraste
• CT avec contraste (contrôle de la maladie osseuse, des sinus)
• Pression artérielle et contrôle de la santé cardiovasculaire (carotides, etc.), Glucose

Dépistage de ceux-ci si les antécédents ou l’examen sont suggestifs:métaux lourds, B12, folate, ABS FTA, VDRL, ANA, homocystéine, ACE, Anticorps antiphospholipides, Panneau de TORCHE

Procédures de diagnostic

• Tests de champ visuel (Humphrey 30-2, Écran Tangent) – pour aider à localiser l’emplacement de la lésion. Tomographie par cohérence optique (OCT) – pour évaluer l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires et / ou de la couche de cellules ganglionnaires.
• ERG, mERG – pour exclure une maladie de la rétine.
• Neuro-imagerie (IRM, CT) – aux ânes pour les tumeurs, la croissance osseuse, la sinusite, les fractures, la sclérose en plaques et les infections.

Test de laboratoire

Comme indiqué ci-dessus, si les antécédents ou l’examen sont évocateurs, il peut être utile de dépister: métaux lourds, B12, folate, VDRL, ANA, homocystéine, ACE, Anticorps antiphospholipidiques, panneau TORCH.

Diagnostic différentiel

L’atrophie optique n’est généralement pas difficile à diagnostiquer mais peut être confondue avec une hypoplasie du nerf optique, des fibres nerveuses myélinisées, un croissant myope ou scléral ou un disque incliné.

Les causes de l’atrophie optique comprennent:

• Compression – secondaire à l’œdème papillaire, tumeur, croissance osseuse (dysplasie fibreuse, ostéopétrose), maladie oculaire thyroïdienne, chiasmique (hypophyse, etc.), méningiome de la gaine du nerf optique, drusen discal, augmentation de la pression intraoculaire (glaucome)
• Neuropathie optique ischémique vasculaire–artéritique et non artéritique, diabète,
• Inflammatoire -sarcoïde, lupus disséminé, Behcet, démyélinisation (SEP) , etc.
• Infections infectieuses – virales, bactériennes, fongiques – herpès, tuberculose, bartonelle, etc.
• Toxique &nutritionnel – de nombreux médicaments tels que l’éthambutol, l’amiodarone, le méthanol, la carence en vitamines, etc.
• Diabète métabolique
• Lymphome néoplasique, leucémie, tumeur, gliome
• Atrophie optique dominante autosomique génétique (OPA1), atrophie optique héréditaire de Leber, neuropathie optique héréditaire de Leber, complication tardive de la dégénérescence rétinienne.
• Neuropathie optique radiologique
• Neuropathie optique traumatique

Prise en charge

Le but de la prise en charge est d’intervenir avant que l’atrophie optique ne soit constatée ou de sauver la fonction restante. Cela dépendra de la cause sous-jacente des lésions du nerf optique. Par exemple, le contrôle de la pression intraoculaire dans le glaucome, le contrôle de l’inflammation dans les sarcoïdes, etc.

Pronostic

Des études sur le glaucome (basées sur des mesures de la couche de fibres nerveuses OCT et d’autres méthodes) ont montré que le nerf optique a une certaine réserve (axones) avant que la perte de vision ne soit appréciée. Après que cette réserve est épuisée, de petits changements dans la perte de fibres nerveuses entraînent une diminution significative de la vision. La détection précoce est essentielle car nous ne pouvons pas remplacer les axones morts.