kavernøse hæmangiomer, som også er klassificeret som lavstrøms AVM ‘ er, kan have flest navne. Nomenklatur, der findes i lægerapporter, inkluderer kavernomer, kavernøse angiomer og cerebrale kavernøse misdannelser (CCMs). Denne særlige læsionstype henviser specifikt til kompakte samlinger af unormalt udvidede blodkar uden at gribe ind i normalt hjernevæv, der er tilbøjelige til små blødninger. Bemærk, at disse og andre vaskulære læsioner klassificeres histologisk af International Society for the Study of Vascular Anomalies (issva) som “godartede tumorer”, så for kritisk sygdomsgaranti ville det være fordelagtigt at enten specifikt inkludere eller udelukke dækning af disse læsioner og pris i overensstemmelse hermed.
kapillære telangiectasier er lavstrømslæsioner, der er til stede med en lille samling af dilaterede kapillærer. De adskiller sig fra kavernøse hæmangiomer ved tilstedeværelsen af normalt blandet hjernevæv. Disse findes oftest i hjernens pontinregion og er normalt klinisk asymptomatiske og betragtes derfor som lavere i risiko fra et forsikringsmæssigt synspunkt. Disse læsioner er ikke relateret til arvelige hæmoragiske telangiectasier.
blandede vaskulære læsioner har forskellige kombinationer af komponenter fra de andre vaskulære læsioner. Disse kan antage flere former, og forsikringsrisikoen kan variere afhængigt af læsionens sammensætning.
Epidemiologi og klinisk præsentation
ifølge nylige undersøgelser er den estimerede forekomst og prævalens af cerebral AVMs henholdsvis 1 pr.100.000 og 18 pr. 100.0002. Undersøgelserne varierer dog meget med hensyn til, hvordan de definerer AVMs og angiver, om AVMs var symptomatisk ved diagnosen. Ved prisfastsættelse for disse læsioner kan det med rimelighed forudsiges, at de samlede incidenstal sandsynligvis vil stige over tid på grund af både stigende udnyttelse af radiografiske undersøgelser og større følsomhed af billeddannelsesteknikker.
overraskende er der etableret få risikofaktorer for AVM ‘ er, men de findes. AVM ‘ er er lidt mere almindelige hos mænd. De forekommer i forskellige frekvenser som en del af neurokutane lidelser, såsom arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT), Sturge-Uber syndrom (encephelotrigeminal angiomatose), Vyburn-Mason syndrom og blå gummi bleb nevus syndrom (BRBNS). mens der er betydelig variation, AVMs også tendens til at være en lidelse af yngre voksne. I en stor retrospektiv undersøgelse var gennemsnitsalderen for symptomatisk præsentation 36 år. Symptomer kan omfatte blødning (46%), anfald (24%), hovedpine (14%) og fokalunderskud (8%), enten enkeltvis eller i kombination. Kun 4% af tilfældene var asymptomatiske eller tilfældige fund3.
behandling
den primære kliniske overvejelse ved opdagelse af en AVM er, om man skal fortsætte medicinsk eller kirurgisk behandling. Medicinske behandlinger inkluderer ofte medicin for at sikre tilstrækkelig blodtrykskontrol og antiepileptisk medicin til anfaldsprofylakse, selvom der ikke er meget bevis for at understøtte nogen af disse indgreb. Konservativ medicinsk terapi indikerer også, at patienternes AVMs vil blive fulgt med serielle billeddannelsesundersøgelser.
kirurgisk er et stigende udvalg af muligheder tilgængelige. Den traditionelle kirurgiske terapi bestod af resektion af læsionen med kraniotomi (ligering af føderarterierne og resektion af nidus)4. Beslutningen om at forfølge en åben procedure afhang stort set af læsionens tilgængelighed.
i øjeblikket er mindre invasive kirurgiske muligheder tilgængelige. En, embolisering af en AVM, involverer injektion af et tromboserende, embolisk eller spiralmiddel, normalt i flere trin. Embolisering kan forfølges som endelig terapi, palliativ terapi (f.eks. kun for at reducere symptomer) eller for at reducere læsionens størrelse inden efterfølgende kirurgisk udryddelse eller radiokirurgi. Radiokirurgi (også kaldet strålebehandling) er en anden og involverer at lede fokuseret stråling til AVM for at fremkalde en trombotisk effekt. Radiokirurgi kan forfølges i flere faser i forbindelse med embolisering og/eller kirurgisk resektion.
i dag udføres kirurgi mindre ofte som behandling for disse læsioner. Aruba-forsøget fra 2014 (et randomiseret forsøg med uforstyrrede arteriovenøse misdannelser i hjernen)5 dæmpede signifikant entusiasmen for kirurgisk indgreb af disse læsioner. Dette forsøg, den første store randomiserede prospektive undersøgelse, der sammenlignede alvorlige resultater (død eller symptomatisk blødning) hos voksne med en historie med uforstyrret AVM ‘ er, der blev behandlet med medicinsk behandling versus intervention (en eller anden kombination af kirurgi, embolisering eller strålebehandling), fandt, at gruppen, der modtog medicinsk behandling, i gennemsnit 33 måneder havde signifikant bedre resultater (RR på 0.27 for kombinationen af død og slagtilfælde) end dem i den kirurgiske gruppe. Udvidelse af analysen af studiegruppen til fem år understøttede kun yderligere ikke-kirurgiske behandlinger. Derudover understøttede en 12-årig prospektiv undersøgelse fra Scotland7, der blev offentliggjort næsten samme tid, også konservativ styring af disse læsioner.
flere kritikpunkter er rettet mod disse undersøgelser, herunder begrænset opfølgningstid, selektionsforstyrrelse og manglende standardisering af behandlingsarmen. Mens disse undersøgelser har haft deres modstandere, er det i stigende grad klart, at konsekvent visning af ubehandlede AVM ‘er mindre gunstigt end behandlede AVM’ er fra et forsikringsmæssigt risikoperspektiv muligvis ikke er berettiget, især i fravær af blødning.
mortalitet og Risikoprognosticering
Desværre er store prospektive populationsbaserede dødelighedsdata for cerebrale AVMs ikke tilgængelige i øjeblikket. Overlevelsesdata varierer betydeligt baseret på undersøgte populationer (f. eks., indlagt på hospitalet versus ambulant) og præsentationsmidler (blødning versus andre symptomer). Man skal derfor være forsigtig, når man anvender dataene på forsikrede befolkninger. De bedste tilgængelige data ifølge en systematisk gennemgang af tilgængelig forskning2 antyder en dødsfald på mellem 1% og 1,5% om året. Den samme forskning tilbød også en første blødning nogensinde på cirka 2% om året. Gross et al.8 rapporterede en tilbagevendende blødningshastighed på 8% (og 16%, hvis den forekommer inden for det første år), hvilket indikerer, at risikoen for tilbagevendende blødning er højere end ved første blødning.
klassificeringssystemet indebærer i mellemtiden flere faktorer, der har været forbundet med højere risiko for negativt resultat. En dyb placering indebærer for eksempel både mere veltalende hjerne i fare og større adgangsudfordringer. Da blødning repræsenterer langt den største årsagsspecifikke dødelighedsrisiko, kan prognostiske faktorer fra undersøgelser9,10, der undersøger både blødning og død, med rimelighed kombineres og opsummeres (tabel 3).
tabel 3: Faktorer, der skal overvejes, når man tegner Cerebral AVM
gunstig
- asymptomatisk/ingen blødningshistorie
- lille (<3 cm)
- kvindelig køn
- overfladisk placering
- veldefineret nidus og >1 dræning af vene
konklusion
måske er det mest udfordrende aspekt ved evaluering af cerebrale AVM ‘ er for forsikringsselskaber såvel som klinikere deres heterogenitet. Disse læsioner forekommer i mange forskellige patientpopulationer, utallige anatomiske variationer og uden nogen enkelt stereotyp præsentation.
det første skridt for forsikringsselskaber og klinikere begge er at sikre, at nomenklaturen, der anvendes på læsionen, er passende. Den næste overvejelse er, om læsionen har præsenteret blødning, med et andet symptomkompleks eller blev fundet tilfældigt. Endelig kan anatomiske og individuelle patientkarakteristika bruges til at forfine risikoprognosticering. Nye data antyder, at konservative behandlinger kan være den foretrukne tilgang hos mange individer. Udvikling af denne trinvise ramme til vurdering af cerebrale AVMs tilbyder den mest effektive tilgang til afmystificering af dette sammenfiltrede væv.
1 . Martin NA. Et foreslået klassificeringssystem for arteriovenøse misdannelser. Tidsskrift for Neurokirurgi. 1986 Oktober 1; 65 (4): 476-83. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3760956
2. En systematisk gennemgang af hyppigheden og prognosen for arteriovenøse misdannelser i hjernen hos voksne. Hjerne. 2001 okt 1;124(10):1900-
26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11571210
3. Lunsford LD, Niranjan A, Mand, Sirin S, Flickinger JC. Arteriovenøs Misdannelse Radiokirurgi: Et Tyve-Årigt Perspektiv. Clin Neurosurg. 2008; 55: 108 –
19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19248675
4. Souvik S. Arteriovenøse misdannelser behandling & Ledelse. 2016 Dec 5 . http://emedicine.medscape.com/article/1160167-treatment#d7
5. Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Mokete E, Moy CS, OVERBEY JR, et al. Medicinsk behandling med eller uden Interventionsbehandling for uforstyrrede arteriovenøse misdannelser i hjernen (Aruba): et multicenter, ikke-blindet, randomiseret
forsøg. Lancet. 2014 Februar 15; 383 (9917):614-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24268105
6. Jeffrey S. mindre er mere: Aruba bekræfter Intervention uklogt i AVM . Medscape. . http://www.medscape.com/viewarticle/859120
7. Salman RA-s, Hvid PM, rådgiver CE, Du Plessis J, Van Beijnum J, Josephson CB, et al. Resultat efter konservativ styring eller Intervention for uforstyrrede arteriovenøse misdannelser i hjernen. JAMA. 2014 April 23-30; 311 (16): 1661-9. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756516
8.Gross BA, Du R. Rate for Genblødning af arteriovenøse misdannelser i det første år efter brud. J Clin Neurosci. 2012 August;19 (8): 1087-8. https://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22705133
9. Pollock BE, Flickinger JC, Lunsford LD, Bissonette DJ, D. Faktorer, der forudsiger blødningsrisikoen for cerebrale arteriovenøse misdannelser. Slagtilfælde. 1996 Jan 1; 27 (1): 1-6. http://stroke.ahajournals.org/content/27/1/1
10. S, Li s, et al. Risikofaktorer for blødning hos patienter med cerebrale arteriovenøse misdannelser. Int J Clin Eksp Med. 2016;9(3):6649-55. http://www.ijcem. com / filer / ijcem0019824.pdf